Angiokératome

L'angiokératome est une maladie dermatologique causant une kératinisation de la peau, des capillaires dilatés et une hyperkératose. Au cours de la maladie, les tumeurs apparaissent de 2-15 mm de couleur rouge, brune ou noire. Pour diagnostiquer, un médecin examine, prescrit une recherche dermatoscopique, histologique et, dans certains cas, génétique. Le traitement consiste à éliminer les causes de la maladie et à éliminer les formations avec un laser, une méthode de cryodestruction, une excision chirurgicale, etc.

Caractéristiques de l'angiokératome

Les formes cliniques d'angiokératome suivantes sont distinguées:

  • Limité
  • Nevoid mibelli doigts.
  • Vulve papuleuse solitaire Fordy (scrotum).
  • Torse de Fabri diffuse.

Seule une forme limitée d'angiokératome est héritée. Parfois, il y a des signes de plusieurs types de la maladie, parfois ce sont des symptômes de la maladie de Cobb ou de Klippel-Trenoneh-Weber. Le plus souvent, les angiokératomes sont des nodules roses ou rouges d'un diamètre de 1 à 3 mm. Ils s'assombrissent progressivement pour devenir des verrues.

Types d'angiokératome:

  • Angiokératome de type limité - est un nodule vasculaire d'un diamètre de 2 à 5 mm avec une localisation sur les pieds, les cuisses et les jambes. La couleur des nodules va du rouge foncé au noir bleuâtre, la forme est irrégulière, la structure histologique est typique. Quand les lésions néoplasmes saignent.
  • Angiokératome limité nébuleux Mibelli (Mobelli) - est hérité, les filles âgées de 10 à 15 ans souffrant d’acranocyanose, de palpitations à la main et de pieds ont plus de risques de tomber malade. Se manifeste par de petites taches rouges de nature vasculaire avec une localisation sur les mains et les pieds. Progressivement, ils atteignent 5 mm, s’élèvent au-dessus de la peau, s’assombrissent, des couches cornéennes se forment à la surface, parfois des ulcères.
  • Papular solitaire - diagnostiqué à l'âge de 10 à 40 ans, se développe suite à une lésion d'un angiokératome de type limité. Il augmente de taille (jusqu'à 10 mm), s'élève au-dessus de la peau, acquiert une couleur rouge foncé ou bleu-noir, devient semblable à une verrue, se différencie par un mélanome.
  • Fordyce angiokeratoma - se développe entre 16 et 70 ans. La cause en est la difficulté de la circulation veineuse du sang, des modifications dystrophiques de la peau du scrotum (vulve). Se manifestent sous forme de petits nodules vasculaires (de couleur rouge vif, de 1 à 4 mm) situés le long des veines superficielles. Progressivement, ils augmentent et s'assombrissent. Les symptômes sont similaires aux signes de varicocèle, thrombophlébite, hernie inguinale.
  • L'angiokératome vulvaire est moins fréquemment diagnostiqué, les formations sont localisées sur les grandes lèvres, plus souvent chez les femmes plus âgées. Chez les jeunes, cela peut être dû à une pression accrue dans les veines pendant la grossesse ou à l'utilisation fréquente de contraceptifs oraux.
  • Angiokératome diffus Farby (fermentopathie héréditaire, peramidtriksozidoz, glycosphingolipidose, lipoïdose héréditaire dystopique, angiokératome diffus du tronc) - se manifestant par de multiples tumeurs de la peau, des muqueuses et des organes internes. La raison en est l'absence complète ou la diminution de l'activité de l'enzyme alfgalactosidase (céramide trihexosidase) et, par conséquent, l'accumulation de lipide céramide trihexoside dans les tissus. Il peut être héréditaire, le plus souvent diagnostiqué chez les hommes jeunes, s'il n'est pas traité, il progresse, provoque une insuffisance rénale ou cardiaque. Il se manifeste par une multitude de nodules vasculaires rouge foncé sur la peau et les muqueuses, d'une taille de 2 à 3 mm, localisés sur les doigts, le scrotum, les testicules, les joues, les lèvres, les aisselles et le nombril.

L'aspect des angiokératomes peut être vu sur la photo ci-dessous.

Chaque type est accompagné de signes caractéristiques, ce qui simplifie le diagnostic et le traitement de la maladie.

Symptômes de l'angiokératome

Toutes les formes et tous les types d’angiokératomes ont des caractéristiques communes:

  • Tumeurs nodulaires allant du rose au bordeaux foncé de 1 à 5 mm (moins souvent - jusqu’à 10 mm).
  • Surface verruqueuse.
  • Groupes de localisation.
  • Changements dans les propriétés de la peau aux endroits où se forment les nodules.
  • Mauvaise forme.
  • La montée au dessus de la peau.
  • Assombrissement progressif et augmentation de la taille.

Chaque type d'angiokératome a des signes spécifiques:

  • Angiokératome limité - localisé sur les membres inférieurs, les nodules sont inégaux, n'ont pas de limites claires, saignent s'ils sont endommagés. La raison principale est considérée comme une pathologie du développement embryonnaire. Lorsque l'histologie est observée, l'expansion des capillaires cutanés.
  • Nevoid limité Mibelli - se développe souvent chez les femmes, est hérité en conjonction avec le chromosome X. L'origine se produit à l'âge de 10-15 ans, au début apparaissent de petites "étoiles" vasculaires sur les doigts et les orteils. Progressivement, ils deviennent rose-rouge, s'élèvent au-dessus de la peau et grossissent (jusqu'à 5 mm). La surface devient cornéeuse, avec les blessures se forment des ulcères. La maladie est chronique, morose, avec des exacerbations en automne et en hiver.
  • Papular solitaire - une complication d'une forme limitée. Après une blessure, il saigne tout d'abord, puis le sang s'arrête et le nodule grossit (jusqu'à 1 cm), devient pourpre-bleuâtre avec une surface verruqueuse à grain grossier. Extérieurement, cela ressemble à une mûre, un bord brun apparaît autour de la peau.
  • Le scrotum, vulve (Fordyce) - la cause principale est la pathologie du fœtus, qui se manifeste chez les hommes d'âge moyen et moins souvent chez les femmes. Accompagné de plusieurs petites tumeurs avec localisation dans la région génitale. La qualité de vie n'est pas affectée, mais ils nécessitent un traitement médical complet.
  • Torse diffus (Farby) - manifestation d'une maladie génétique rare, plus souvent diagnostiquée chez l'homme, entraîne la mort à l'âge de 45-50 ans. Se manifeste lui-même sous forme de nodules mous rouge foncé sur n'importe quelle partie du corps dès l'enfance. Les propriétés de la peau dans les lieux de localisation ne changent pas.

Causes de l'angiokératome

Les causes exactes de la maladie n’ont pas encore été établies, certaines espèces sont héritées, la plupart des patients ont un trouble métabolique. Les dommages mécaniques et les impacts physiques (engelures, brûlures, cors) sont considérés comme des facteurs provoquants.

Angiokératome chez les enfants

Le plus souvent, l'angiokératome est hérité, de sorte que les symptômes apparaissent pendant l'enfance. Ils sont prononcés et ne diffèrent pratiquement pas des signes de la maladie chez l'adulte. Pour le diagnostic et le traitement utilisant les mêmes méthodes.

Diagnostic de l'angiokératome

Le diagnostic repose sur une inspection et une étude approfondie. Pour le diagnostic d'angiokératome attribué:

  • Analyse biochimique du sang - avec l'étude en lumière polarisée d'un extrait cristallisé de lipides totaux.
  • Tests ADN - pour rechercher les signes d'une mutation du gène GLA.
  • Histologie - pour établir une hyperkératose de la peau et un amincissement vasculaire capillaire.
  • Histochimie - pour rechercher des dépôts cutanés de céramide trigeksoside et de phospholipides.
  • Enquête sur le liquide lacrymal ou le sang - concernant l'activité des enzymes alpha-galactosidases.
  • Examen ophtalmologique - pour rechercher une dilatation des veines conjonctives, des opacités cornéennes, des vaisseaux rétiniens, des déformations du nerf optique avec signes de pléthore.

Traitement angiokératome

Les formes limitées d'angiokératomes ne nécessitent pas de traitement. Si de larges néoplasmes se forment sur la peau, créant un inconfort moral et physique, s'ils saignent souvent, ils sont enlevés de l'une des manières suivantes:

  • Ablation chirurgicale au scalpel.
  • Cryodestruction - combustion avec de l'azote liquide.
  • Électrocoagulation - destruction par courant haute fréquence.
  • Thérapie au laser - Enlèvement de laser

Pour le traitement des angiokératomes diffus, des médicaments à base de corticostéroïdes à action générale et locale sont prescrits. Avec la défaite des organes internes, un traitement symptomatique est effectué, en cas d'insuffisance rénale aiguë dans les cas particulièrement graves, une transplantation est requise.

Complications de l'angiokératome

Les complications les plus fréquentes sont les ulcères et les saignements après une blessure. L'angiokératome de Fabry peut provoquer une insuffisance rénale, des arythmies cardiaques menaçant le pronostic vital, des troubles circulatoires du cerveau, un infarctus du myocarde.

Prévention de l'angiokératome

Mesures préventives spécifiques angiokerata n'existe pas. Vous devez surveiller votre santé, mener une vie saine, passer plus de temps à l’extérieur. Les patients avec un tel diagnostic doivent suivre les recommandations du médecin et, si nécessaire, enlever les tumeurs - n'abandonnez pas la procédure. Pas besoin de perdre le coeur - même sans retirer le traitement de l'angiokératome a un pronostic favorable.

Fordyce Angiokeratoma Lesion

L'angiokératome de Fordyce est une maladie dermatologique peu commune caractérisée par l'apparition de nodules vasculaires spécifiques présentant des signes d'hyperkératose dans la zone touchée. Le plus souvent, dans ce processus pathologique, la peau du scrotum est affectée. Un peu moins souvent, des éléments caractéristiques se retrouvent dans la région génitale externe de la femme, ainsi que sur le pénis. Il convient de noter que cette pathologie est de nature bénigne et n’est pas sujette à une dégénérescence maligne. En général, cette affection ne constitue pas une menace sérieuse pour le malade, en plus des troubles esthétiques prononcés, provoquant une gêne psychologique. Cependant, il peut parfois être compliqué par une infection bactérienne secondaire.

Fordyce angiokeratome son nom était en l'honneur du dermatologue américain John Addison Fordyce, qui l'avait décrit pour la première fois en mille huit cent quatre-vingt-seize ans. En substance, cette pathologie fait référence à la dermatose vasculaire. Il n'y a pas d'informations précises sur le niveau de sa prévalence pour le moment. Cependant, on sait de manière fiable que le plus souvent, des éléments spécifiques à une maladie donnée sont détectés sur la peau, spécifiquement chez l'homme. Il existe également une certaine relation avec l'âge des patients. Par exemple, entre 16 et 20 ans, la fréquence des angiokératomes de Fordyce est inférieure à 1%. À l'âge de soixante-dix ans, ce chiffre atteint environ 16%.

Il existe actuellement des discussions actives sur les causes exactes du développement de cette maladie. On sait que sur le plan morphologique, cette pathologie est caractérisée par l'expansion de structures vasculaires superficielles, en raison desquelles les nodules qui apparaissent ont une couleur spécifique, ainsi qu'une kératinisation excessive des kératinocytes. Les kératinocytes sont les cellules qui constituent la couche cornée de l'épiderme. On suppose que cette maladie peut affecter la peau dans le contexte d'une réduction du tonus vasculaire et d'une augmentation locale de la pression dans le système veineux.

Un certain nombre de facteurs prédisposants peuvent contribuer à la formation de l'angiokératome de Fordyce. Tout d’abord, il s’agit de diverses pathologies des organes pelviens, entraînant une augmentation de la pression dans les veines. Ceux-ci incluent l’hydropisie des testicules, les varices, la hernie inguinale, ainsi que divers néoplasmes tumoraux, par exemple dans la vessie. En outre, le surpoids, les maladies inflammatoires, les difficultés d'acte de défécation, l'effort physique excessif, etc. peuvent aggraver l'hypertension veineuse.

Souvent, l'apparition d'effets vasculaires sur la peau du scrotum ou de la vulve chez la femme est précédée d'effets traumatiques. Nous entendons ici à la fois les blessures mécaniques, y compris pendant l'opération, et l'hypothermie ou une exposition excessive. Il existe également une certaine relation entre cette pathologie et divers problèmes hormonaux. Un exemple en est l'hormonothérapie ou le déficit en androgènes lié à l'âge. Parmi les autres facteurs prédisposants, citons les habitudes malsaines et une alimentation déséquilibrée.

Comme nous l'avons dit, il est supposé que la peau est recouverte d'éléments spécifiques dans le contexte d'une diminution du tonus de la paroi vasculaire associée à une hypertension veineuse. En raison des perturbations qui se produisent, les capillaires superficiels se dilatent et se déforment. Cependant, le mécanisme exact de l'apparition d'une telle pathologie est encore à l'étude.

Symptômes caractéristiques de l'angiokératome de Fordyce

Le principal symptôme de l'angiokératome de Fordyce est constitué de nodules vasculaires. Le nombre de ces nodules peut être différent. Ils ont une couleur rouge foncé ou violet et la taille de deux à cinq millimètres de diamètre. Il convient de noter qu'au début, ces éléments ressemblent à des papules très hyperémiques, qui s'assombrissent de plus en plus. Comme nous l'avons dit, elles sont le plus souvent localisées dans le scrotum ou le pénis, ainsi que sur les organes génitaux externes de la femme. Cependant, parfois, des éléments spécifiques peuvent être trouvés sur les cuisses ainsi que sur le bas de l'abdomen.

Il est à noter que les papules nouvellement émergées ont une surface lisse et une texture plus douce. Peeling sur eux n'est pratiquement pas exprimé. Les nodules plus âgés sont plus foncés et plus denses, et un pelage abondant est présent à leur surface. Il est important qu'il n'y ait pas de symptômes spécifiques. Ils ne peuvent survenir que dans des conditions d'infection secondaire. Chez environ la moitié des patients, une rougeur modérée de la peau peut être détectée.

En raison de l'absence des symptômes subjectifs, de nombreuses personnes ne sollicitent l'aide médicale que dans le cadre d'une pathologie vénérienne ou maligne présumée.

Diagnostic et traitement de la maladie

Le diagnostic de cette maladie commence par un examen externe, assez instructif. Afin d'exclure un processus malin, il est recommandé d'effectuer une dermatoscopie. La confirmation finale du diagnostic repose sur une biopsie suivie d'un examen histologique du matériel obtenu.

Souvent, si ces éléments de la peau ne causent aucune anxiété, il n’est pas recommandé de prendre des mesures actives en termes de traitement. Cependant, du fait que même sans réclamations subjectives, le patient peut être préoccupé par un défaut esthétique, une cryodestruction, une destruction par le laser ou une électrocoagulation. L'excision chirurgicale d'un seul élément est beaucoup moins fréquente. Il est dangereux d'extraire une grande surface de tissu en raison du risque élevé de récidive.

Prévention des lésions cutanées

La principale méthode de prévention consiste à détecter et à traiter rapidement les pathologies pouvant contribuer au développement de l'angiokératome de Fordyce.

Angiokératomes. Formes et types de la maladie

L'angiokératome est un type particulier de dermatose, qui se manifeste par l'apparition de lésions vasculaires bénignes, parfois multiples, de nature bénigne, associées à des symptômes d'hyperkératose.

Causes de la maladie

Les raisons exactes de la formation d'angiokerata n'ont pas encore été clarifiées. Certaines formes de cette maladie sont héréditaires. Chez de nombreux patients, les angiokératomes sont associés à des syndromes héréditaires caractérisés par des perturbations métaboliques.

Cependant, chez certains patients, les angiokératomes apparaissent sans raison apparente. Les facteurs prédisposant au développement de la maladie peuvent être une blessure mécanique ou des engelures.

Tableau clinique et formes de la maladie

Le groupe d'angiokerata comprend un certain nombre de maladies. Parmi eux se trouvent des formes limitées et diffuses. En dermatologie, on distingue les types de maladies suivants:

  • Angiokératome limité de la vulve ou du scrotum ou maladie de Fordyce;
  • La maladie de Mibelli;
  • Forme papulaire solitaire ou anévrisme cutané capillaire;
  • Angiokératome limité non diffus du corps;
  • Maladie de Fabry.

Maladie de Fordyce

Cette pathologie a été décrite en détail en 1895 par le chercheur Fordyce (Fordyce). Ce type d'angiokératome fait référence à des malformations. La maladie est bénigne, jusqu'à présent, il n'a pas été possible d'identifier la cause génétique de la maladie de Fordyce.

La maladie de Fordyce est plus fréquente chez l'homme, c'est-à-dire que l'angiokératome du scrotum survient plusieurs fois plus souvent que l'angiokératome vulvaire. La pathologie se manifeste à l’âge moyen, mais il arrive parfois que les premiers symptômes apparaissent chez les jeunes.

Ce type de maladie se manifeste par la formation de nodules multiples brun-rouge situés sur la peau du scrotum, moins fréquemment sur le pénis et l'intérieur des cuisses. En apparence, ces nodules ressemblent beaucoup à ceux du léiomyome. Chez les femmes, des éruptions cutanées apparaissent sur les cuisses et les lèvres.

Les nodules d’angiokératome de Fordyce sont petits - 1 à 5 mm de diamètre, la surface de la peau au-dessus d’eux est lisse, moins souvent - hyperkératosiques. Parfois, les patients se plaignent de démangeaisons, chez la plupart des patients, il n'y a pas de sentiments subjectifs.

Les angiokératomes commencent à saigner lorsqu'ils sont grattés, pressés ou frottés avec du linge. Si les saignements sont fréquents, la maladie de Fordyce peut provoquer une anémie légère.

Maladie de Mibelli

L'angiokératome à Mibelli survient chez les personnes extrêmement sensibles aux effets du froid. Ces personnes ont tendance à refroidir, ce qui conduit à des violations de la circulation capillaire.

Certains chercheurs pensent que l'angiokératome de Mibelli est une pathologie congénitale, mais on pense que la maladie n'est pas héréditaire. Parfois, la maladie de Mibelli peut être confondue avec le naevus du comédien.

Pour la première fois, ce type d'angiokératome fait ses débuts à l'adolescence. Les filles tombent malades beaucoup plus souvent les gars. La maladie se manifeste par l'apparition de nodules mous de 1 à 5 mm. Les nodules ont une couleur rouge foncé ou violet, avec une pression sur les éléments individuels de l'éruption cutanée avec une lame de verre, le nodule se décolore.

Mibelli angiokeratoma rash est situé à l’arrière des orteils et des mains. Il peut y avoir des formations sous les ongles, parfois des nodules apparaissent à des endroits inhabituels - sur le nez, sur la peau des genoux ou sur les oreillettes.

La peau sur les nodules est rugueuse, il y a des phénomènes d'hyperkératose. Parfois, des excroissances de type verrue se développent à la surface des nodules. Chez la plupart des patients atteints d'angiokératome de Mibelli, une hyperkératose de la peau des plantes de la plante des pieds et des paumes est observée.

Il est extrêmement rare que la maladie de Mibelli soit compliquée par l'apparition d'ulcérations, ce qui entraîne une augmentation du saignement des éléments de l'éruption, mais parfois, la maladie de Mibelli peut également se développer sur le fond de la maladie de Bowen.

Au cours de cette forme d'angiokératome chronique, une détérioration est observée pendant la saison froide.

Anévrisme cutané capillaire

Ce type de maladie est appelé angiokératome papulaire solitaire. Sur la peau du patient, il apparaît un seul nœud de forme et de couleur ressemblant à la mûre. La maladie peut se manifester chez un patient de tout âge.

En règle générale, le nœud a une surface plane, une structure à grains grossiers et une pigmentation mouchetée. De plus petits nodules sont situés autour de l'élément principal, parfois l'angiokératome est entouré d'un bord de peau hyperpigmentée, ce qui donne à la maladie une apparence semblable à celle du mélanome.

La localisation du nœud d'angiokératome peut être différente. Après l'ablation chirurgicale de la formation de rechutes au même endroit ne se produisent pas, mais il est possible l'émergence d'un nouveau noeud dans une autre zone du corps.

Torse d'angiokératome limité néphorique

Cette maladie est une pathologie du développement, elle est pondue dans la période embryonnaire.

La plupart des patients ont déjà des lésions cutanées à la naissance, mais il existe des cas où des angiokératomes peuvent survenir chez un enfant âgé de 2 à 3 ans et parfois plus tard. Parfois, ce type d'angiokératome est la seule malformation, mais la pathologie se développe souvent en association avec des hémangiomes covenants ou dans le cadre de divers syndromes, par exemple le syndrome de Weber-Sturge-Krabbe.

La maladie se manifeste par la formation de nodules rouges de consistance molle d'un diamètre de 1 à 3 mm. Lorsque pressé, la formation ne disparaît pas. Il y a des éruptions cutanées, le plus souvent sur les jambes, moins souvent - sur les bras ou le corps. Les éruptions cutanées sont inégales, elles peuvent toucher une zone limitée et parfois très étendue.

L'hyperkératose à la surface de l'angiokératome est bénigne. Souvent, elle n'est pas définie sur le plan clinique et n'est détectée que dans le cadre d'études histologiques.

Forme diffuse de la maladie ou maladie de Fabry

Cette maladie est une pathologie héréditaire rare. Les maladies sont plus courantes chez les hommes, mais elles surviennent parfois aussi chez les femmes, mais chez la femme, les symptômes du beau sexe sont généralement flous. C'est pourquoi cette maladie est parfois difficile à distinguer de l'érythromélalgie. Chez les hommes, la maladie de Fabry est souvent très grave et entraîne la mort du patient à l'âge de 40 ans.

Angiokeratome diffuse fait ses débuts, généralement entre 7 et 10 ans. Un grand nombre de petits nodules de consistance molle apparaissent sur la peau des patients. La couleur des nodules est rouge foncé, la surface peut être lisse ou légèrement hyperkératotique.

Les nodules peuvent être localisés très densément ou au contraire dispersés. Le plus souvent, des angiokératomes apparaissent sur l'abdomen, les fesses, les cuisses, le scrotum, la peau des aisselles et sous les genoux. Parfois, des éruptions cutanées apparaissent sur le visage et la bouche, comme lors d'une candidose buccale.

L'état général des patients atteints d'angiokératome diffus est déterminé par le degré d'atteinte des organes internes. Les patients développent souvent une insuffisance rénale et cardiovasculaire, une hypertension et des douleurs musculaires sévères.

Méthodes de diagnostic

Le diagnostic de l'angiokératome repose sur un examen externe et la réalisation d'études histologiques.

Le tableau histologique dépend de la forme de la maladie. En règle générale, on observe les phénomènes d'hyperkératose, d'acanthose, de papillomatose. Les capillaires sont fortement dilatés et situés près de la couche supérieure de l'épiderme ou dans ses excroissances. Certains capillaires contiennent de la lymphe.

En cas de suspicion d'une forme diffuse d'angiokératome, des études biochimiques sont effectuées pour déterminer le contenu de l'a-galactosidase dans les échantillons de biopsie sanguine et cutanée.

Traitement

Avec des formes limitées d'angiokératome, le traitement peut ne pas être effectué. Cependant, s'il y a des nœuds excessivement gros ou souvent saignants sur la peau, ces éléments doivent être supprimés.

Pour les supprimer, utilisez:

  • Excision au scalpel;
  • Traitement à l'azote liquide - cryodestruction.
  • Électrocoagulation - destruction de la formation de courant haute fréquence.
  • Traitement au laser.

Dans la forme diffuse d'angiokératome, un traitement par corticostéroïdes est utilisé. De plus, un traitement symptomatique est nécessaire pour les lésions des organes internes. En cas d'atteinte rénale aiguë, la transplantation est indiquée.

Pronostic et prévention

La prévention de l'angiokératome n'est pas développée car les causes de la maladie sont inconnues. Pour prévenir l’exacerbation de l’angiokératome de Mibelli, il est important de garder les membres au chaud.

Le pronostic pour les formes limitées d'angiokératome est favorable. La forme diffuse des maladies avec des lésions graves des organes internes est incurable et entraîne la mort du patient à l'âge de 40 ans.

Angiokératome du scrotum

L'angiokératome du scrotum est un capillaire étendu. Ces manifestations vasculaires sont des types suivants:

Maladie vasculaire

  • Fordyds angiokeratome
  • Angiokératome limité
  • Angiokératome Mibelli
  • Angiokératome papulaire solitaire
  • La maladie de Farby

Angiokératome - Dermatose caractérisée par des formations vasculaires hyperkératosiques bénignes uniques ou multiples. Les angiokératomes sont l’un des signes les plus visibles de la maladie de Fabry, une maladie héréditaire caractérisée par une violation du métabolisme des glycolipides.

Angiokératome de Fordyce scrotum

Le Dr Fordyjs, dès le XIXe siècle, a expliqué que l'apparition d'une telle maladie des organes génitaux masculins d'origine bénigne est associée à un développement pathologique, d'où le nom «d'angiokératome de Forgay scrotum». Selon des études génétiques, la relation avec l'apparition de la maladie n'a pas été identifiée. Fondamentalement, la maladie est apparue chez les personnes d'âge moyen.

Les granules décrits par un dermatologue bien connu présentent des similitudes avec les larves d'ankylostomes, mais en réalité, il s'agit de maladies complètement différentes qui nécessitent un traitement séparé pour chacune.

Une éruption cutanée rouge dans l'aine peut être un signe de maladie et la possibilité d'allergies n'est pas exclue. Dans le cas où l'éruption ne cause pas de démangeaisons ni d'inconfort, vous pouvez essayer de changer de détergent à lessive, de produits de soins personnels ou de changer de sous-vêtement.

Si ces objets agissaient comme un irritant, les manifestations devraient disparaître au bout de quelques semaines. Mais si cela ne se produit pas, cela vaut la peine de consulter un spécialiste.

Les poux du pubis peuvent provoquer des inflammations des organes génitaux pouvant être infectés lors de rapports sexuels et d'objets personnels, tels qu'une serviette. Identifier cet insecte n'est pas si facile, car ils ont une petite taille et une coloration peu visible. La présence de poux dans la région génitale peut indiquer une éruption cutanée accompagnée de démangeaisons. Actuellement, il existe de nombreux outils dont l'utilisation aidera à résoudre un problème aussi déplaisant. Par exemple, le médicament pédiline ou anti-biti nix peut guérir même en une seule application.

Chez les hommes de différentes classes d'âge dans la zone inguinale, à un certain moment, de petites formations rondes et ovales peuvent apparaître, associées à la présence d'une maladie vasculaire, telle que l'angiokératome du scrotum.

Cette maladie dermatologique se manifeste dans les organes génitaux sous forme de cavités vasculaires rouges et bordeaux pouvant atteindre 5 mm. La localisation de l'éruption est possible dans des zones de différentes tailles. Lorsque vous cliquez sur l'éruption cutanée ou les éraflures, ainsi que sur les sous-vêtements qui frottent, des écoulements sanglants apparaissent, ce qui peut provoquer une anémie légère. Les manifestations de la maladie peuvent être trouvées sur les mamelons et dans la bouche.

La maladie de Fordyce n’est pas possible lors d’un rapport sexuel et n’est pas dangereuse pour la santé des hommes. Le traitement est effectué uniquement à des fins esthétiques.

Pour les lésions individuelles, le pronostic est satisfaisant et pour les manifestations systémiques, la conclusion finale n'est pas déterminée.

Il est possible de déterminer cette maladie à l'aide de:

  1. Test de sang périphérique, où des substances qui ne peuvent être dissoutes que dans des solvants organiques sont détectées
  2. Détermination quantitative de l'a-galactosidase
  3. Examen d'urine

Causes de l'angiokératome du scrotum

Les études scientifiques menées à ce jour ne permettent pas de déterminer la cause de l'angiokératome du scrotum. Mais les principaux facteurs d’apparition de la maladie sont considérés comme une mauvaise hygiène personnelle, une pression veineuse élevée, la restructuration des niveaux hormonaux pendant la formation sexuelle. Une autre raison de l'apparition de tumeurs peut servir à peigner la peau dans cette zone. Si la maladie a un développement pathologique, l'angiokératome commence alors à se former dans l'embryon de l'utérus.

Méthodes de traitement de l'angiokératome du scrotum

Pour vous débarrasser de l'éruption cutanée, contactez votre dermatologue. Après le diagnostic, il sera le seul à prescrire des méthodes de traitement de l’angiokératome scrotum.

L'auto-élimination des cavités aqueuses conduira à un processus inflammatoire et à une infection du sang. L'automédication est strictement interdite et peut avoir des conséquences tristes.

Lors de sa visite, le médecin organisera un examen, qui ne prendra pas beaucoup de temps, et désignera par la suite diverses procédures. Pour diagnostiquer la maladie, vous devrez effectuer une étude de la peau et des ongles, ainsi qu'un examen échographique de la graisse sous-cutanée.

Débarrassez-vous de ces cavités en appliquant les méthodes suivantes:

Congestion locale des vaisseaux sanguins

  • Huile de jojoba
  • Retin-A
  • Électrocoagulateur d'appareil
  • Coagulation par ondes radio
  • Ablation chirurgicale
  • Procédure de cryothérapie
  • Retrait laser
  • La cryodestruction

Les procédures thérapeutiques au laser sont les plus appropriées pour les petites zones de dommages, mais si la maladie n'est pas causée par l'hérédité. Dans cette procédure, la couche supérieure de la peau reste lisse et le traitement prend peu de temps.

La forme diffuse de la maladie nécessitera un traitement symptomatique suivi par l'utilisation d'analgésiques médicamenteux. Dans certains cas, une greffe de rein est nécessaire, en fonction de l'état général du corps humain.

Lors du traitement de l'angiokératome, les médicaments ne sont pas prescrits. Cependant, il est recommandé d'utiliser l'huile de jojoba pour soulager certains symptômes.

Afin de prévenir le développement de cette maladie, il convient d'adopter un mode de vie sain, d'abandonner les mauvaises habitudes et de prévenir l'hypothermie des membres supérieurs et inférieurs. Il est important de maintenir une hygiène personnelle qui, si vous ne suivez pas les procédures les plus courantes, affecte principalement la survenue de problèmes dermatologiques.

Quelles que soient les mauvaises habitudes, leurs effets sur l'organisme entraînent diverses maladies et problèmes sexuels. Chaque personne aime regarder un beau corps, sans aucune éruption cutanée. Par conséquent, de nombreuses femmes, constatant une telle faille, ont peu de chances d’accepter la poursuite de la relation. Après tout, tout le monde n'est pas au courant de l'existence de l'angiokératome. Il est donc conseillé à tous les hommes de prendre des mesures préventives et à temps s’il est nécessaire de se faire soigner par des spécialistes.

Angiokératome de Fordy (scrotum) ou autre nom de vulve

L'angiokératome est une tumeur bénigne constituée de vaisseaux présentant les caractéristiques de la kératose: peau sèche et épaississement. La maladie fait référence à des pathologies vasculaires.

La formation de la tumeur est due à la dilatation des capillaires sous-cutanés et à la protrusion de l'épithélium, ce qui conduit à l'épaississement de la couche supérieure de la peau, au développement de la papillomatose, à l'apparition de sécheresse et de kératinisation. Les néoplasmes ont différents sites de localisation et conséquences pour le patient.

Les signes externes communs à tous les angiokératomes sont:

  • À l'origine rose et ensuite rouge foncé, marron, violet ou bleu-noir
  • Petits nœuds de 0,5 à 5 mm
  • Le nodule dépasse progressivement au-dessus de la peau et devient sec, comme une verrue.

Types d'angiokératome

Les angiokératomes simples ou multiples sont des éruptions vasculaires caractéristiques du jeune âge, qui se manifestent le plus souvent dans les membres inférieurs.

L'angiokératome de Fordyce ou un autre nom pour l'angiokératome du scrotum (vulve) peut survenir chez les adolescents et les personnes âgées. Les angiokératomes de Fordyds touchent généralement une forte moitié de l’humanité, mais peuvent également se produire chez les femmes.

Signes: sur le scrotum (très rarement sur le pénis) et les petites lèvres (femmes) apparaissent de petites taches rouge vif, qui grossissent progressivement et deviennent ensuite violet foncé ou rouge foncé.

Chez les deux sexes, l'éruption cutanée peut se propager aux hanches.

Les taches sont des capillaires brisés, au centre desquels se développe le phénomène d'hyperkératose: sécheresse, épaississement, kératinisation. Si vous épluchez la peau sur cette zone, endommagez, peignez, alors il y aura des saignements. Un tracé caractéristique des éruptions cutanées est la ligne le long des veines apparentes et superficielles.

Les patients ne ressentent aucune sensation spécifique, mais si les saignements dus aux éruptions cutanées se produisent fréquemment, cela peut entraîner une légère diminution du taux d'hémoglobine.

L'angiokératome du scrotum résulte d'une cause mal connue, mais provoque une maladie des blessures, des égratignures, une stase sanguine dans le pelvis, une violation de l'élasticité de la peau dans le scrotum, des articulations (anastomoses) entre les artères et les veines, une augmentation de la pression veineuse.

L'angiokératome du scrotum peut être dû à une varicocèle (varices dans les testicules) ou à une thrombophlébite.

L'angiokératome vulvaire (petites lèvres) est très rare dans la pratique. La plupart des patientes âgées peuvent être atteintes d'un jeune âge en raison de l'utilisation d'un contraceptif oral ou pendant la grossesse en raison d'une augmentation de la pression veineuse.

Les éruptions cutanées ne sont pas contagieuses, la fonction sexuelle et la capacité de concevoir chez l'homme et la femme ne sont pas altérées!

Les complications de cette maladie ne sont pas observées, il n'y a donc pas de traitement ciblé. Si les patients se plaignent de saignements, utilisez l’élimination du laser, de l’azote liquide et du courant haute fréquence.

Angiokératome de Fabry (angiokératome diffus du tronc) - à proprement parler, l'angiokératome diffus n'est pas toujours la manifestation d'une maladie génétique complexe de Fabry, il peut s'agir de l'un des symptômes d'autres maladies génétiques rares ou d'une maladie indépendante, mais il est généralement associé à un angiokératome diffus.

La maladie de Fabry est une maladie héréditaire qui perturbe la synthèse et le fonctionnement des enzymes céramidtrighexosidase et alpha-fucosidase. La maladie débute dans l'enfance et, au fur et à mesure de son développement, de plus en plus de symptômes potentiellement mortels apparaissent.

Symptômes typiques de la maladie

  • Plusieurs minuscules nodules rouge foncé apparaissent sur tout le corps, secs au toucher, si ce nodule est endommagé, il commence à saigner
  • L'hypertension se développe
  • Troubles visuels - glaucome, opacification de la cornée, symptôme du "fil de cuivre", microanévrysmes des vaisseaux rétiniens.
  • Un cinquième patient souffre de polyneurite
  • Plaintes de douleurs dans l'abdomen, les membres
  • Les reins sont touchés, jusqu'à l'apparition de l'urémie

Le fait est que dans les muscles de la peau, les vaisseaux sanguins, les nerfs, les reins, les yeux, il se produit un dépôt de phospholipides qui entraîne les complications susmentionnées.

Les garçons sont principalement malades, les filles ont rarement cette maladie sous une forme affaiblie.

L'absence de traitement efficace conduit au fait que la probabilité d'une année mortelle pour les hommes à 40 ans augmente plusieurs fois. Les principales complications sont les accidents vasculaires cérébraux et l'urémie.

Lors du diagnostic, il est nécessaire de distinguer la maladie d'Osler et l'angiokératome de Mibelli.

Dans le traitement de l'utilisation de médicaments qui améliorent le métabolisme des lipides. La cryothérapie est également utilisée pour l’élimination chirurgicale du laser par angiokératome, ainsi que pour l’utilisation d’azote liquide.

L'angiokératome du torse limité, non oblique, est une maladie que le Dr Fabry a également décrite, mais il n'est pas associé à des troubles métaboliques. La cause de la maladie n'est pas claire, mais Fabry a supposé que la cause en était des défauts prénataux. Dans la pratique médicale est extrêmement rare.

Il se manifeste à différents âges: des cas ont été enregistrés chez un nouveau-né, un adolescent et un adulte. Les éruptions cutanées peuvent être un symptôme de syndromes génétiques, tels que le syndrome de Klippel-Turner-Weber ou une maladie indépendante. En règle générale, les nodules vasculaires se produisent sur les jambes, ils peuvent être inégaux "dispersés" sur une grande surface du corps ou concentrés en segments séparés. Une particularité est que les tubercules sont des phénomènes mous et que les phénomènes d'hyperkératose ne se remarquent pas avec un look armé.

L'angiokératome nevoïde des doigts de Mibelli est une pathologie héréditaire qui affecte la plupart des rapports sexuels faibles à un jeune âge.

  • Sur la partie arrière des pieds, apparaissent les mains, les coudes et les genoux. La peau recouvrant les taches est sèche, avec des écailles ou des papillomes.
  • Les taches peuvent atteindre des tailles allant jusqu'à 0,5 cm
  • Il s’agit souvent d’une maladie concomitante avec acrocyanose ("mains bleues") ou hyperhidrose palmaire et plantaire.
  • La guérison spontanée est possible, mais la maladie dure généralement longtemps.
  • L'éruption apparaît à l'âge de 10-15 ans
  • La maladie peut compliquer l'apparition d'ulcères dans les éruptions cutanées.
  • Le mode de transmission autosomique dominant, même si l’un des parents est malade, la probabilité que l’enfant hérite de la maladie est de 50%.

Angiokératome limité - les éruptions cutanées ont une zone clairement limitée. Sa caractéristique frappante est la présence de la naissance sur le bébé. Il a l'apparence caractéristique d'un petit nodule vasculaire situé sur la jambe, la cuisse, la jambe, le pied.

La peau du nodule de couleur foncée est cornée, sèche, avec des écailles, tandis que le peignage du nodule vasculaire est facilement blessé et saigne.

Si la «bosse» est gravement blessée, elle peut alors «dégénérer» en un anguleux papulaire isolé, caractérisé par de grandes tailles pouvant atteindre 1 cm et des excroissances verruqueuses dépassant au-dessus de la peau. La couleur du tubercule reste rouge foncé ou noir et bleu. Les éruptions noires font peur avec leur similitude avec le mélanome, il faut donc les distinguer.

Diagnostics

Une biopsie cutanée établit que la cavité vasculaire à structure capillaire, l'amincissement de l'épiderme et la présence d'hyperkératose sont élargis dans la couche papillaire du derme. L’examen histologique est très important, car vous devez vous assurer qu'il s'agit d'un angiokératome et non d'un mélanome.

Traitement

Ces néoplasmes bénins sont identiques au traitement des verrues, des papillomes - diverses méthodes pour éliminer les excroissances de la peau:

  • L'azote liquide ou cryodestruction est une congélation avec de l'azote liquide, qui a des températures très basses, une cloque se forme à la suite du gel. Après un certain temps d'éclatement, la plaie guérit et il ne reste plus rien.
  • Ablation chirurgicale
  • Electrocoagulation ou élimination de courant élevé

Les angiokératomes «ordinaires» ne constituent pas une menace pour la vie humaine, ils ne sont pas infectieux, la seule indication de leur élimination est un défaut esthétique.

Angiokératome

Angiokératome - dermatose, représentée par des néoplasmes vasculaires bénins simples ou multiples tels que des angiomes, associés à un épaississement pathologique de la couche cornée.

Les angiokératomes sont des états pathologiques similaires, qui diffèrent par les spécificités du tableau clinique et la prévalence du processus. Dans le même temps, les manifestations cutanées varient d'une formation ponctuelle insignifiante à des modifications diffuses et diffuses de l'épiderme.

Causes et facteurs de risque

La cause la plus fréquente d'angiokératomes est constituée de mutations héréditaires au niveau des gènes, conduisant à l'apparition de chromosomes défectueux. En règle générale, l'angiokératome est hérité de manière récessive, en liaison avec le chromosome X.

Moins souvent, l’apparition de tumeurs provoque des lésions cutanées de nature et d’intensité variées, une altération de la circulation sanguine locale et des modifications hormonales. En outre, des angiokératomes peuvent apparaître dans certaines maladies et certains syndromes (syndrome de Klippel - Trenone - Weber, hémangiome caverneux, anomalies du développement vasculaire systémique, maladies d'accumulation héréditaires, etc.).

Formes de la maladie

Il existe 5 formes cliniques d'angiokeraitis:

  1. Angiokeratome limitée.
  2. Angiokératome de doigts de Mibelli limité nebide (Mibelli angiokeratome).
  3. Angiokératome du scrotum (moins communément vulvaire) (maladie de Fordyce).
  4. Angiokératome papulaire solitaire.
  5. Angiokératome diffus du tronc (angiokératome diffus du tronc de Fabry).
Le traitement par angiokerata est radical: excision chirurgicale, élimination au laser argon ou à l'azote liquide, dermatocoagulation. La pharmacothérapie est inefficace.

Les symptômes

Les manifestations de la maladie sous diverses formes sont similaires:

  • nodules de rose ou de rouge à bleu-bordeaux, d'un diamètre de 1 à 5 mm (rarement jusqu'à 1 cm), souvent à surface verruqueuse;
  • l'emplacement des tumeurs dans les groupes sur le fond de la peau inchangée;
  • nodules irréguliers;
  • élévation des néoplasmes au niveau de la peau;
  • tendance à augmenter les nodules;
  • expansion histologiquement déterminée des capillaires de la peau.

Cependant, pour chaque type d'angiokératome, des caractéristiques spécifiques spécifiques ont été identifiées.

Ainsi, une forme limitée est généralement localisée sur la peau des membres inférieurs (cuisses, jambes, pieds) et beaucoup moins souvent sur les bras ou le torse. Les nodules vasculaires sont inégaux, pas de forme claire, saignent facilement en cas de blessure accidentelle. La plupart des chercheurs ont indiqué que le défaut de développement embryonnaire était la principale cause de cette maladie.

L'angiokératome limité nevoïde de Mibelli, qui touche souvent les femmes, est une pathologie héréditaire transmise dans le respect du chromosome X. La maladie débute à l'âge de 10-15 ans et se manifeste par de petits astérisques vasculaires en pointillés sur les doigts et les orteils. Au fur et à mesure que la progression des lésions cutanées devient saturée de couleur rose-rouge, leur taille augmente (jusqu’à 5 mm), s’élève au dessus de la peau. La surface des nodules est cornée. Le cours de la maladie est lent, chronique, avec une détérioration de la période automne-hiver. La résolution spontanée des lésions est rarement observée. Lorsqu'ils sont traumatisés, les angiokératomes de Mibelli sont sujets à l'ulcération.

L'angiokératome papulaire solitaire est une complication d'un angiokératome à forme limitée, résultant d'une traumatisation de ce dernier. Après l’effet traumatique, la tumeur limitée commence à progresser fortement, atteint une taille considérable (jusqu’à 10 mm), acquiert une teinte pourpre-bleuâtre. La surface du nodule est recouverte de grains verruqueux et grossiers. Extérieurement, la tumeur ressemble à une mûre. Un bord brunâtre est souvent observé autour des angiokératomes papuleux.

L'angiokératome du scrotum ou de la vulve se distingue par une évolution bénigne. Il est également considéré comme une malformation du développement prénatal. Habituellement, la maladie se manifeste à l’âge moyen, les hommes tombent beaucoup plus souvent malades que les femmes. Dans ce cas, les tumeurs sont petites, multiples, dispersées sur la surface de la peau du scrotum et du pénis chez les hommes, les grandes lèvres et la région de la hanche chez les femmes. Les angiokératomes n’affectent pas la qualité de vie des patients.

Angiokératome diffus Le torse de Fabry est une manifestation cutanée d'une maladie génétique systémique rare (lipoïdose dystopique héréditaire, ou glycosphingolipidose ou peramidtrigexosidose) causée par l'absence ou la diminution de l'activité de l'enzyme lysosomique, impliquée dans le catabolisme des sphingolipides.

La maladie est généralement diagnostiquée chez les hommes et entraîne généralement la mort avant l'âge de 40 à 50 ans. Dans l'enfance ou l'adolescence, de petits nodules mous rouge foncé apparaissent sur la peau inchangée. Ils peuvent être situés sur n'importe quelle partie du corps: souvent sur l'abdomen, les cuisses, les fesses, les lèvres, les joues, le bout des doigts, sur le scrotum, dans les fosses axillaires et poplitées; peut également se produire dans la cavité buccale, à la frontière d'un palais dur et mou.

L'angiokératome de Fabry entraîne souvent l'invalidité des patients et la mortalité chez les jeunes.

La malignité du flux dans l'angiokératome diffus est déterminée par l'implication de nombreux systèmes et organes (systèmes nerveux central, périphérique, urinaire et respiratoire, système gastro-intestinal, organes de l'audition et de la vision) dans le processus pathologique, lorsque les symptômes cutanés ne sont qu'une manifestation externe d'une maladie systémique sévère, accompagnés de:

  • douleurs douloureuses et brûlantes, fourmillements, engourdissements dans les paumes et la plante des pieds, s'étendant à tout le membre;
  • diminution ou cessation complète de la transpiration, formation de salive et de larmes;
  • risque élevé d'accident vasculaire cérébral et de troubles circulatoires cérébraux transitoires;
  • acouphènes, maux de tête, vertiges;
  • insuffisance rénale;
  • douleur dans la région du coeur, changements dans la fréquence et le rythme du coeur, tension artérielle, formation de malformations cardiaques;
  • cataracte et lésions des vaisseaux rétiniens (perte de vision possible);
  • déficience auditive;
  • anorexie, douleur dans la région épigastrique et para-ombilicale, vomissements sanglants, lésions du pancréas, gros et petit intestins;
  • obstruction des voies respiratoires;
  • retard du développement sexuel;
  • développement anormal des muscles et du squelette osseux;
  • lésions d'autres organes de nature différente.

Dans de rares cas, l'angiokératome de Fabry est décrit comme une maladie de peau indépendante sans pathologies systémiques associées.

Diagnostics

Le diagnostic correct des angiokératomes repose sur un examen objectif du patient.

En règle générale, l'angiokératome est hérité de manière récessive, en liaison avec le chromosome X.

Pour confirmer l'angiokératome de Fabry, les examens de laboratoire et instrumentaux suivants sont nécessaires:

  • étude biochimique du sang avec cristallisation de l'extrait de lipides totaux et leur étude en lumière polarisée;
  • Diagnostics de l'ADN pour détecter des mutations dans le gène GLA;
  • examen histologique (amincissement et hyperkératose de l'épiderme, présence de cavités vasculaires dilatées lacunaires à structure de paroi capillaire, "kystes sanguins" intraépidermiques, acanthose);
  • étude histochimique (sur le dépôt de phospholipides et de céramide trihexoside dans les structures cutanées);
  • détermination de l'activité de l'enzyme alpha-galactosidase dans le plasma, les leucocytes, le sérum, le liquide lacrymal, dans tout prélèvement de biopsie ou dans la culture cellulaire de fibroblastes cutanés;
  • une ophtalmoscopie (dilatation des veines conjonctivales, opacités cornéennes, dilatation, éventuellement microanévrismes, et déformation des vaisseaux rétiniens, congestion des disques du nerf optique) est détectée.

Traitement

Le traitement par angiokerata est radical, la pharmacothérapie est inefficace dans ce cas:

  • excision chirurgicale;
  • élimination à l'azote liquide;
  • retrait par laser argon;
  • dermatocoagulation.

Pour le traitement des angiokératomes diffus, on utilise à la fois des méthodes chirurgicales et thérapeutiques:

  • régime alimentaire;
  • élimination rapide des défauts de la peau;
  • les anticonvulsivants;
  • analgésiques (non stéroïdiens ou opiacés);
  • dialyse ou transplantation rénale (avec développement d'une insuffisance rénale);
  • médicaments de cardiologie (sur demande);
  • traitement enzymatique substitutif;
  • thérapie génique;
  • chaperons pharmacologiques.

Complications possibles et conséquences

La principale complication est un saignement ou une ulcération de l'angiokératome blessé.

Des angiokératomes peuvent apparaître dans certaines maladies et certains syndromes (syndrome de Klippel - Trenone - Weber, hémangiome caverneux, anomalies du développement vasculaire systémique, maladies d'accumulation héréditaires, etc.).

L'angiokératome de Fabry est le plus souvent compliqué par les conditions suivantes:

  • insuffisance rénale;
  • troubles du rythme cardiaque mettant la vie en danger;
  • infarctus du myocarde;
  • accident vasculaire cérébral aigu.

Prévisions

Le pronostic est favorable dans tous les cas sauf l'angiokératome de Fabry, caractérisé par une incidence élevée d'incapacités et de mortalité chez les patients jeunes. Au cours des dernières années, le pronostic pour les patients atteints d'angiokératome diffus du tronc s'est quelque peu amélioré en raison de l'utilisation de l'hémodialyse, de la possibilité d'une greffe du rein et de l'utilisation de techniques médicales innovantes.

Education: supérieur, 2004 (GOU VPO “Université de médecine de l'Etat de Kursk”), spécialité “Médecine générale”, qualification “Docteur”. 2008-2012 - Étudiant de troisième cycle au département de pharmacologie clinique de la SBEI HPE "KSMU", candidat des sciences médicales (2013, spécialité "Pharmacologie, pharmacologie clinique"). 2014-2015 - recyclage professionnel, spécialité "Management in education", FSBEI HPE "KSU".

L'information est généralisée et est fournie à titre informatif seulement. Aux premiers signes de la maladie, consultez un médecin. L'auto-traitement est dangereux pour la santé!

Angiokératome de Fordyds (scrotum): causes, traitement, signes, types

L'angiokératome de Fordyce est un cas particulier de dermatose vasculaire avec la localisation la plus fréquente sur la peau du scrotum. Les néoplasmes, simples ou multiples, ressemblent à de petits nodules sombres de teinte violette ou rougeâtre à la surface écailleuse. La pathologie est asymptomatique, mais des démangeaisons ou des douleurs peuvent être présentes, aggravées après un contact sexuel ou une irritation. Le diagnostic est confirmé par les plaintes, l'anamnèse, l'examen (y compris la dermatoscopie) et les résultats de la biopsie. Il n'y a pas de traitement spécifique, en cas de saignement et d'infection fréquente, une ablation chirurgicale est possible.

Fordyds angiokeratome

Causes de l'angiokératome de Fordyce

Les raisons de la formation de lésions vasculaires sont controversées. Les manifestations externes sont causées par une ectasie (expansion) de petits vaisseaux superficiels qui colorent les nodules et une hyperkératose (desquamation) de l'épiderme sus-jacent. Il est à noter que la probabilité d'occurrence d'une pathologie est étroitement associée à une diminution du tonus vasculaire et à une augmentation locale de la pression veineuse, dont les causes peuvent être les suivantes:

  • Maladies des organes pelviens. Il s'agit notamment des varices du cordon spermatique et de l'hydrocèle chez l'homme, des varices vulvaires chez la femme, d'une hernie inguinale, de tumeurs du système génito-urinaire (cancer de la prostate, cancer de la vessie, appendices testiculaires). L’émergence et l’aggravation de l’hypertension veineuse locale contribuent également au surpoids, à la constipation, à la tension lorsqu’on urine, au DIP, à la toux buccale.
  • Traumatisme aux organes génitaux. Des dommages accidentels aux organes urinaires, y compris des blessures iatrogènes et des opérations sur le pénis ou le scrotum, peuvent entraver la sortie veineuse. L'hypothermie, une histoire de radiothérapie pour les tumeurs du bassin, peut avoir des effets indésirables.
  • Troubles endocriniens et métaboliques. Il existe une relation claire entre les changements hormonaux et le développement d'angiokératomes du scrotum. La puberté, l'andropause, l'hormonothérapie, les troubles métaboliques, une alimentation déséquilibrée, le tabagisme sont des facteurs de risque qui augmentent la probabilité de lésions vasculaires.

On suppose que la pathogenèse est associée à des modifications dégénératives des fibres musculaires lisses de la membrane charnue et des fibres élastiques de la peau du scrotum, causées par le vieillissement. Les processus dystrophiques dans les tissus mous contribuent à la perte du tonus de la paroi vasculaire et à l'expansion des vaisseaux sanguins. La pression élevée persistante (hypertension veineuse localisée) aggrave encore les dommages aux parois des capillaires papillaires, leur dilatation et leur déformation. En andrologie, il existe des signes de régression de l'angiokératome du scrotum après l'élimination de la varicocèle. Cependant, le rôle de l'hypertension veineuse locale concomitante reste incertain et nécessite des études complémentaires.

Symptômes de l'angiokératome de Fordyce

La pathologie est représentée par plusieurs nodules vasculaires simples ou de couleur rouge foncé ou violet foncé, ressemblant à un placeur de perles. Initialement, il existe de petites papules rougeâtres vives du type éruption cutanée en pointillés. La plupart des patients n'y prêtent pas attention car il n'y a pas d'autres manifestations cliniques. Le diamètre des éléments est variable: de 2 à 5 mm. Localisation typique - la peau du scrotum, le pénis, parfois - l'intérieur des cuisses, bas de l'abdomen. Plus rarement, les angiokératomes de Fordyce se retrouvent chez les femmes âgées dans la région de la vulve, du clitoris ou des grandes lèvres.

La densité des tumeurs et l'intensité du pelage dépendent de la durée de la dermatose vasculaire et de l'âge du patient: des éruptions cutanées fraîches sont rouges, douces au toucher, avec une surface brillante et des anciennes - de couleur bleu foncé à noir-violet, grossières et denses plus souvent chez les hommes plus âgés. Une rougeur cutanée concomitante est observée chez 50% des patients, même avec une dermatose asymptomatique. Dans certains cas, il existe une tendance à la croissance de foyers pathologiques en raison de la fusion de télangiectasies; parfois, les angiokératomes occupent toute la surface de la peau du scrotum. Les ganglions lymphatiques ne sont pas élargis, il n'y a pas d'écoulement de l'urètre. Souvent, l'unique raison d'aller chez le médecin est la fausse suspicion d'une maladie sexuellement transmissible ou d'un processus oncologique.

Des complications

Avec des irritations, des compressions, des contacts sexuels, les papules peuvent saigner, mais les saignements massifs ne sont pas typiques des angiokératomes du scrotum. Le non-respect des règles d'hygiène intime, l'affaiblissement du système immunitaire, le grattage constant des démangeaisons conduisent à une infection secondaire. Certains auteurs attribuent un inconfort psychologique aux complications des angiokératomes des organes génitaux.

Diagnostics

Le diagnostic primaire est effectué sur la base des plaintes et des données d’inspection. Les patients présentant des symptômes d’angiokératome de Fordyce dans le scrotum ou le pénis se réfèrent souvent à un urologue ou à un andrologue. Cela n’est pas tout à fait correct, car les dermatologues et vénéréologues déterminent les tactiques de prise en charge de la dermatose vasculaire. Dans les cas douteux (suspicion de malignité), le patient est référé pour consultation chez un dermato-oncologue. L'algorithme de diagnostic comprend l'exécution de:

  • Dermatoscopie Conduit pour distinguer une lésion vasculaire d'une masse mélanocytaire (mélanome) ou d'une autre tumeur maligne. L'angiokératome se caractérise par de grandes lacunes rondes-ovales bien délimitées, de couleur rouge et noire. Le tissu entre eux a une teinte rouge pâle, rose, violet ou bleuâtre. L'hyperkératose à la surface présente un voile bleu et blanc.
  • Biopsie avec examen histologique. L'étude est réalisée pour la vérification finale du diagnostic. Au microscope, lorsque l'hémotoxyline et l'éosine sont colorées, on observe une hyperkératose modérée, une acanthose avec une hyperplasie de l'épiderme, de nombreux capillaires dilatés et surchargés avec des éléments de thrombose, puis une recanalisation (formation de collatérales vasculaires supplémentaires).

Un certain nombre de pathologies imitent la dermatose vasculaire. Pour le diagnostic différentiel, le syndrome de Fabry, l'hémangiome, le condylome aigu infecté, le granulome pyogénique et les naevus mélanocytaires sont significatifs. L'angiokératome de Fordyce peut ressembler à un mélanome de la peau, provoqué par une pigmentation sur le fond d'hémorragies et de thromboses intraépidermiques, par un carcinome épidermoïde du pénis ou par un kératoacantome. La kératose ressemblant à une tumeur (synonyme de kératoacanthome) a parfois une tendance à la malignité, de sorte que toute tumeur incompréhensible, même avec une innocence apparente, doit être montrée au médecin. Consultation d'un oncologue, génétique (pour exclure le syndrome de Fabry), un urologue peut être nécessaire pour établir le diagnostic final.

Traitement de l'angiokératome de Fordyce

En l’absence de plaintes et de confiance dans le bon déroulement d’une action active, il n’est pas nécessaire. La thérapie étiotropique est absente, les causes de la formation d’angiokératomes n’ayant pas encore été élucidées. En cas de saignement, d'inflammation, de démangeaison ou d'inquiétude du patient présentant un défaut esthétique, plusieurs types de soins chirurgicaux sont disponibles:

  • Excision chirurgicale. Peut-être avec des angiokératomes simples, avec une grande surface de la surface lésée, il y a un risque de récidive. Une excision généralisée dans un tissu sain est une opération de choix lorsqu'un processus malin est suspecté. Il est obligatoire d'envoyer un morceau de matériel pour la recherche morphologique.
  • Cryothérapie La méthode implique la destruction des tumeurs à l'azote liquide. Convient pour la destruction de plusieurs éléments. Les inconvénients comprennent les sites d'hypopigmentation et la formation de cicatrices après l'intervention. Le traitement à l'azote liquide est effectué sous anesthésie locale. Des sensations douloureuses après la procédure peuvent persister plusieurs jours.
  • Excision électrique. L'acupression du courant électrique de différentes fréquences est utilisée pour éliminer les petites formations. Le nodule est chauffé par la chaleur, ce qui conduit à la coagulation des protéines. S'il n'y a pas trop d'éléments, une séance de traitement suffit. Après la procédure, il y a une petite brûlure qui guérit en quelques jours. Il n'y a pas de saignement, car les vaisseaux sont «scellés».
  • Destruction laser. La destruction au laser de l'angiokératome par Fordyds est l'une des méthodes les plus modernes et les moins invasives. En raison de la précision du guidage du faisceau, les tissus voisins ne sont pas affectés. Après traitement au laser, il reste une cicatrice à peine perceptible, la douleur n'est pas très prononcée, les rechutes sont rares. Une rééducation à long terme n'est pas nécessaire et l'effet laser empêche l'activation de la flore microbienne. La régénération rapide des tissus et la récupération de la microcirculation du sang (ce qui est important pour éviter la récurrence des angiokératomes) permettent de recommander la destruction par laser.

Pronostic et prévention

Une fois confirmé, le pronostic bénin à vie est favorable. Aucune mesure préventive spéciale n’a été mise au point, mais les experts recommandent un examen préventif opportun. Les angiokératomes ne sont pas nocifs, la probabilité d'infecter un partenaire est exclue. Le danger réside peut-être dans la non-reconnaissance erronée du mélanome cutané qui, s'agissant d'une tumeur maligne agressive, se métastase rapidement. La progression du cancer en l'absence de traitement entraîne des conséquences fatales. Les hommes atteints de maladies qui ne respectent pas l’acte normal de miction ont besoin d’un traitement adéquat, car une tension corporelle provoque une hypertension veineuse locale.

Angiokératome

L'angiokératome est une maladie dermatologique causant une kératinisation de la peau, des capillaires dilatés et une hyperkératose. Au cours de la maladie, les tumeurs apparaissent de 2-15 mm de couleur rouge, brune ou noire. Pour diagnostiquer, un médecin examine, prescrit une recherche dermatoscopique, histologique et, dans certains cas, génétique. Le traitement consiste à éliminer les causes de la maladie et à éliminer les formations avec un laser, une méthode de cryodestruction, une excision chirurgicale, etc.

Caractéristiques de l'angiokératome

Les formes cliniques d'angiokératome suivantes sont distinguées:

  • Limité
  • Nevoid mibelli doigts.
  • Vulve papuleuse solitaire Fordy (scrotum).
  • Torse de Fabri diffuse.

Seule une forme limitée d'angiokératome est héritée. Parfois, il y a des signes de plusieurs types de la maladie, parfois ce sont des symptômes de la maladie de Cobb ou de Klippel-Trenoneh-Weber. Le plus souvent, les angiokératomes sont des nodules roses ou rouges d'un diamètre de 1 à 3 mm. Ils s'assombrissent progressivement pour devenir des verrues.

Types d'angiokératome:

  • Angiokératome de type limité - est un nodule vasculaire d'un diamètre de 2 à 5 mm avec une localisation sur les pieds, les cuisses et les jambes. La couleur des nodules va du rouge foncé au noir bleuâtre, la forme est irrégulière, la structure histologique est typique. Quand les lésions néoplasmes saignent.
  • Angiokératome limité nébuleux Mibelli (Mobelli) - est hérité, les filles âgées de 10 à 15 ans souffrant d’acranocyanose, de palpitations à la main et de pieds ont plus de risques de tomber malade. Se manifeste par de petites taches rouges de nature vasculaire avec une localisation sur les mains et les pieds. Progressivement, ils atteignent 5 mm, s’élèvent au-dessus de la peau, s’assombrissent, des couches cornéennes se forment à la surface, parfois des ulcères.
  • Papular solitaire - diagnostiqué à l'âge de 10 à 40 ans, se développe suite à une lésion d'un angiokératome de type limité. Il augmente de taille (jusqu'à 10 mm), s'élève au-dessus de la peau, acquiert une couleur rouge foncé ou bleu-noir, devient semblable à une verrue, se différencie par un mélanome.
  • Fordyce angiokeratoma - se développe entre 16 et 70 ans. La cause en est la difficulté de la circulation veineuse du sang, des modifications dystrophiques de la peau du scrotum (vulve). Se manifestent sous forme de petits nodules vasculaires (de couleur rouge vif, de 1 à 4 mm) situés le long des veines superficielles. Progressivement, ils augmentent et s'assombrissent. Les symptômes sont similaires aux signes de varicocèle, thrombophlébite, hernie inguinale.
  • L'angiokératome vulvaire est moins fréquemment diagnostiqué, les formations sont localisées sur les grandes lèvres, plus souvent chez les femmes plus âgées. Chez les jeunes, cela peut être dû à une pression accrue dans les veines pendant la grossesse ou à l'utilisation fréquente de contraceptifs oraux.
  • Angiokératome diffus Farby (fermentopathie héréditaire, peramidtriksozidoz, glycosphingolipidose, lipoïdose héréditaire dystopique, angiokératome diffus du tronc) - se manifestant par de multiples tumeurs de la peau, des muqueuses et des organes internes. La raison en est l'absence complète ou la diminution de l'activité de l'enzyme alfgalactosidase (céramide trihexosidase) et, par conséquent, l'accumulation de lipide céramide trihexoside dans les tissus. Il peut être héréditaire, le plus souvent diagnostiqué chez les hommes jeunes, s'il n'est pas traité, il progresse, provoque une insuffisance rénale ou cardiaque. Il se manifeste par une multitude de nodules vasculaires rouge foncé sur la peau et les muqueuses, d'une taille de 2 à 3 mm, localisés sur les doigts, le scrotum, les testicules, les joues, les lèvres, les aisselles et le nombril.

L'aspect des angiokératomes peut être vu sur la photo ci-dessous.

Chaque type est accompagné de signes caractéristiques, ce qui simplifie le diagnostic et le traitement de la maladie.

Symptômes de l'angiokératome

Toutes les formes et tous les types d’angiokératomes ont des caractéristiques communes:

  • Tumeurs nodulaires allant du rose au bordeaux foncé de 1 à 5 mm (moins souvent - jusqu’à 10 mm).
  • Surface verruqueuse.
  • Groupes de localisation.
  • Changements dans les propriétés de la peau aux endroits où se forment les nodules.
  • Mauvaise forme.
  • La montée au dessus de la peau.
  • Assombrissement progressif et augmentation de la taille.

Chaque type d'angiokératome a des signes spécifiques:

  • Angiokératome limité - localisé sur les membres inférieurs, les nodules sont inégaux, n'ont pas de limites claires, saignent s'ils sont endommagés. La raison principale est considérée comme une pathologie du développement embryonnaire. Lorsque l'histologie est observée, l'expansion des capillaires cutanés.
  • Nevoid limité Mibelli - se développe souvent chez les femmes, est hérité en conjonction avec le chromosome X. L'origine se produit à l'âge de 10-15 ans, au début apparaissent de petites "étoiles" vasculaires sur les doigts et les orteils. Progressivement, ils deviennent rose-rouge, s'élèvent au-dessus de la peau et grossissent (jusqu'à 5 mm). La surface devient cornéeuse, avec les blessures se forment des ulcères. La maladie est chronique, morose, avec des exacerbations en automne et en hiver.
  • Papular solitaire - une complication d'une forme limitée. Après une blessure, il saigne tout d'abord, puis le sang s'arrête et le nodule grossit (jusqu'à 1 cm), devient pourpre-bleuâtre avec une surface verruqueuse à grain grossier. Extérieurement, cela ressemble à une mûre, un bord brun apparaît autour de la peau.
  • Le scrotum, vulve (Fordyce) - la cause principale est la pathologie du fœtus, qui se manifeste chez les hommes d'âge moyen et moins souvent chez les femmes. Accompagné de plusieurs petites tumeurs avec localisation dans la région génitale. La qualité de vie n'est pas affectée, mais ils nécessitent un traitement médical complet.
  • Torse diffus (Farby) - manifestation d'une maladie génétique rare, plus souvent diagnostiquée chez l'homme, entraîne la mort à l'âge de 45-50 ans. Se manifeste lui-même sous forme de nodules mous rouge foncé sur n'importe quelle partie du corps dès l'enfance. Les propriétés de la peau dans les lieux de localisation ne changent pas.

Causes de l'angiokératome

Les causes exactes de la maladie n’ont pas encore été établies, certaines espèces sont héritées, la plupart des patients ont un trouble métabolique. Les dommages mécaniques et les impacts physiques (engelures, brûlures, cors) sont considérés comme des facteurs provoquants.

Angiokératome chez les enfants

Le plus souvent, l'angiokératome est hérité, de sorte que les symptômes apparaissent pendant l'enfance. Ils sont prononcés et ne diffèrent pratiquement pas des signes de la maladie chez l'adulte. Pour le diagnostic et le traitement utilisant les mêmes méthodes.

Diagnostic de l'angiokératome

Le diagnostic repose sur une inspection et une étude approfondie. Pour le diagnostic d'angiokératome attribué:

  • Analyse biochimique du sang - avec l'étude en lumière polarisée d'un extrait cristallisé de lipides totaux.
  • Tests ADN - pour rechercher les signes d'une mutation du gène GLA.
  • Histologie - pour établir une hyperkératose de la peau et un amincissement vasculaire capillaire.
  • Histochimie - pour rechercher des dépôts cutanés de céramide trigeksoside et de phospholipides.
  • Enquête sur le liquide lacrymal ou le sang - concernant l'activité des enzymes alpha-galactosidases.
  • Examen ophtalmologique - pour rechercher une dilatation des veines conjonctives, des opacités cornéennes, des vaisseaux rétiniens, des déformations du nerf optique avec signes de pléthore.

Traitement angiokératome

Les formes limitées d'angiokératomes ne nécessitent pas de traitement. Si de larges néoplasmes se forment sur la peau, créant un inconfort moral et physique, s'ils saignent souvent, ils sont enlevés de l'une des manières suivantes:

  • Ablation chirurgicale au scalpel.
  • Cryodestruction - combustion avec de l'azote liquide.
  • Électrocoagulation - destruction par courant haute fréquence.
  • Thérapie au laser - Enlèvement de laser

Pour le traitement des angiokératomes diffus, des médicaments à base de corticostéroïdes à action générale et locale sont prescrits. Avec la défaite des organes internes, un traitement symptomatique est effectué, en cas d'insuffisance rénale aiguë dans les cas particulièrement graves, une transplantation est requise.

Complications de l'angiokératome

Les complications les plus fréquentes sont les ulcères et les saignements après une blessure. L'angiokératome de Fabry peut provoquer une insuffisance rénale, des arythmies cardiaques menaçant le pronostic vital, des troubles circulatoires du cerveau, un infarctus du myocarde.

Prévention de l'angiokératome

Mesures préventives spécifiques angiokerata n'existe pas. Vous devez surveiller votre santé, mener une vie saine, passer plus de temps à l’extérieur. Les patients avec un tel diagnostic doivent suivre les recommandations du médecin et, si nécessaire, enlever les tumeurs - n'abandonnez pas la procédure. Pas besoin de perdre le coeur - même sans retirer le traitement de l'angiokératome a un pronostic favorable.

Angiokératome

Angiokératome - dermatose, représentée par des néoplasmes vasculaires bénins simples ou multiples tels que des angiomes, associés à un épaississement pathologique de la couche cornée.

Les angiokératomes sont des états pathologiques similaires, qui diffèrent par les spécificités du tableau clinique et la prévalence du processus. Dans le même temps, les manifestations cutanées varient d'une formation ponctuelle insignifiante à des modifications diffuses et diffuses de l'épiderme.

Causes et facteurs de risque

La cause la plus fréquente d'angiokératomes est constituée de mutations héréditaires au niveau des gènes, conduisant à l'apparition de chromosomes défectueux. En règle générale, l'angiokératome est hérité de manière récessive, en liaison avec le chromosome X.

Moins souvent, l’apparition de tumeurs provoque des lésions cutanées de nature et d’intensité variées, une altération de la circulation sanguine locale et des modifications hormonales. En outre, des angiokératomes peuvent apparaître dans certaines maladies et certains syndromes (syndrome de Klippel - Trenone - Weber, hémangiome caverneux, anomalies du développement vasculaire systémique, maladies d'accumulation héréditaires, etc.).

Formes de la maladie

Il existe 5 formes cliniques d'angiokeraitis:

  1. Angiokeratome limitée.
  2. Angiokératome de doigts de Mibelli limité nebide (Mibelli angiokeratome).
  3. Angiokératome du scrotum (moins communément vulvaire) (maladie de Fordyce).
  4. Angiokératome papulaire solitaire.
  5. Angiokératome diffus du tronc (angiokératome diffus du tronc de Fabry).

Le traitement par angiokerata est radical: excision chirurgicale, élimination au laser argon ou à l'azote liquide, dermatocoagulation. La pharmacothérapie est inefficace.

Les manifestations de la maladie sous diverses formes sont similaires:

  • nodules de rose ou de rouge à bleu-bordeaux, d'un diamètre de 1 à 5 mm (rarement jusqu'à 1 cm), souvent à surface verruqueuse;
  • l'emplacement des tumeurs dans les groupes sur le fond de la peau inchangée;
  • nodules irréguliers;
  • élévation des néoplasmes au niveau de la peau;
  • tendance à augmenter les nodules;
  • expansion histologiquement déterminée des capillaires de la peau.

Cependant, pour chaque type d'angiokératome, des caractéristiques spécifiques spécifiques ont été identifiées.

Ainsi, une forme limitée est généralement localisée sur la peau des membres inférieurs (cuisses, jambes, pieds) et beaucoup moins souvent sur les bras ou le torse. Les nodules vasculaires sont inégaux, pas de forme claire, saignent facilement en cas de blessure accidentelle. La plupart des chercheurs ont indiqué que le défaut de développement embryonnaire était la principale cause de cette maladie.

L'angiokératome limité nevoïde de Mibelli, qui touche souvent les femmes, est une pathologie héréditaire transmise dans le respect du chromosome X. La maladie débute à l'âge de 10-15 ans et se manifeste par de petits astérisques vasculaires en pointillés sur les doigts et les orteils. Au fur et à mesure que la progression des lésions cutanées devient saturée de couleur rose-rouge, leur taille augmente (jusqu’à 5 mm), s’élève au dessus de la peau. La surface des nodules est cornée. Le cours de la maladie est lent, chronique, avec une détérioration de la période automne-hiver. La résolution spontanée des lésions est rarement observée. Lorsqu'ils sont traumatisés, les angiokératomes de Mibelli sont sujets à l'ulcération.

L'angiokératome papulaire solitaire est une complication d'un angiokératome à forme limitée, résultant d'une traumatisation de ce dernier. Après l’effet traumatique, la tumeur limitée commence à progresser fortement, atteint une taille considérable (jusqu’à 10 mm), acquiert une teinte pourpre-bleuâtre. La surface du nodule est recouverte de grains verruqueux et grossiers. Extérieurement, la tumeur ressemble à une mûre. Un bord brunâtre est souvent observé autour des angiokératomes papuleux.

L'angiokératome du scrotum ou de la vulve se distingue par une évolution bénigne. Il est également considéré comme une malformation du développement prénatal. Habituellement, la maladie se manifeste à l’âge moyen, les hommes tombent beaucoup plus souvent malades que les femmes. Dans ce cas, les tumeurs sont petites, multiples, dispersées sur la surface de la peau du scrotum et du pénis chez les hommes, les grandes lèvres et la région de la hanche chez les femmes. Les angiokératomes n’affectent pas la qualité de vie des patients.

Angiokératome diffus Le torse de Fabry est une manifestation cutanée d'une maladie génétique systémique rare (lipoïdose dystopique héréditaire, ou glycosphingolipidose ou peramidtrigexosidose) causée par l'absence ou la diminution de l'activité de l'enzyme lysosomique, impliquée dans le catabolisme des sphingolipides.

L'angiokératome de Fabry entraîne souvent l'invalidité des patients et la mortalité chez les jeunes.

La malignité du flux dans l'angiokératome diffus est déterminée par l'implication de nombreux systèmes et organes (systèmes nerveux central, périphérique, urinaire et respiratoire, système gastro-intestinal, organes de l'audition et de la vision) dans le processus pathologique, lorsque les symptômes cutanés ne sont qu'une manifestation externe d'une maladie systémique sévère, accompagnés de:

  • douleurs douloureuses et brûlantes, fourmillements, engourdissements dans les paumes et la plante des pieds, s'étendant à tout le membre;
  • diminution ou cessation complète de la transpiration, formation de salive et de larmes;
  • risque élevé d'accident vasculaire cérébral et de troubles circulatoires cérébraux transitoires;
  • acouphènes, maux de tête, vertiges;
  • insuffisance rénale;
  • douleur dans la région du coeur, changements dans la fréquence et le rythme du coeur, tension artérielle, formation de malformations cardiaques;
  • cataracte et lésions des vaisseaux rétiniens (perte de vision possible);
  • déficience auditive;
  • anorexie, douleur dans la région épigastrique et para-ombilicale, vomissements sanglants, lésions du pancréas, gros et petit intestins;
  • obstruction des voies respiratoires;
  • retard du développement sexuel;
  • développement anormal des muscles et du squelette osseux;
  • lésions d'autres organes de nature différente.

Dans de rares cas, l'angiokératome de Fabry est décrit comme une maladie de peau indépendante sans pathologies systémiques associées.

Diagnostics

Le diagnostic correct des angiokératomes repose sur un examen objectif du patient.

En règle générale, l'angiokératome est hérité de manière récessive, en liaison avec le chromosome X.

Pour confirmer l'angiokératome de Fabry, les examens de laboratoire et instrumentaux suivants sont nécessaires:

  • étude biochimique du sang avec cristallisation de l'extrait de lipides totaux et leur étude en lumière polarisée;
  • Diagnostics de l'ADN pour détecter des mutations dans le gène GLA;
  • examen histologique (amincissement et hyperkératose de l'épiderme, présence de cavités vasculaires dilatées lacunaires à structure de paroi capillaire, "kystes sanguins" intraépidermiques, acanthose);
  • étude histochimique (sur le dépôt de phospholipides et de céramide trihexoside dans les structures cutanées);
  • détermination de l'activité de l'enzyme alpha-galactosidase dans le plasma, les leucocytes, le sérum, le liquide lacrymal, dans tout prélèvement de biopsie ou dans la culture cellulaire de fibroblastes cutanés;
  • une ophtalmoscopie (dilatation des veines conjonctivales, opacités cornéennes, dilatation, éventuellement microanévrismes, et déformation des vaisseaux rétiniens, congestion des disques du nerf optique) est détectée.

Le traitement par angiokerata est radical, la pharmacothérapie est inefficace dans ce cas:

  • excision chirurgicale;
  • élimination à l'azote liquide;
  • retrait par laser argon;
  • dermatocoagulation.

Pour le traitement des angiokératomes diffus, on utilise à la fois des méthodes chirurgicales et thérapeutiques:

  • régime alimentaire;
  • élimination rapide des défauts de la peau;
  • les anticonvulsivants;
  • analgésiques (non stéroïdiens ou opiacés);
  • dialyse ou transplantation rénale (avec développement d'une insuffisance rénale);
  • médicaments de cardiologie (sur demande);
  • traitement enzymatique substitutif;
  • thérapie génique;
  • chaperons pharmacologiques.

Complications possibles et conséquences

La principale complication est un saignement ou une ulcération de l'angiokératome blessé.

Des angiokératomes peuvent apparaître dans certaines maladies et certains syndromes (syndrome de Klippel - Trenone - Weber, hémangiome caverneux, anomalies du développement vasculaire systémique, maladies d'accumulation héréditaires, etc.).

L'angiokératome de Fabry est le plus souvent compliqué par les conditions suivantes:

  • insuffisance rénale;
  • troubles du rythme cardiaque mettant la vie en danger;
  • infarctus du myocarde;
  • accident vasculaire cérébral aigu.

Le pronostic est favorable dans tous les cas sauf l'angiokératome de Fabry, caractérisé par une incidence élevée d'incapacités et de mortalité chez les patients jeunes. Au cours des dernières années, le pronostic pour les patients atteints d'angiokératome diffus du tronc s'est quelque peu amélioré en raison de l'utilisation de l'hémodialyse, de la possibilité d'une greffe du rein et de l'utilisation de techniques médicales innovantes.

L'information est généralisée et est fournie à titre informatif seulement. Aux premiers signes de la maladie, consultez un médecin. L'auto-traitement est dangereux pour la santé!

L'estomac humain se comporte bien avec des objets étrangers et sans intervention médicale. On sait que le suc gastrique peut même dissoudre des pièces de monnaie.

Pendant les éternuements, notre corps cesse complètement de fonctionner. Même le coeur s'arrête.

En plus des personnes, une seule créature vivante sur la planète Terre - des chiens - souffre de prostatite. C'est vraiment nos amis les plus fidèles.

Le foie est l'organe le plus lourd de notre corps. Son poids moyen est de 1,5 kg.

Si votre foie avait cessé de fonctionner, la mort serait survenue dans les 24 heures.

Le médicament bien connu "Viagra" a été développé à l'origine pour le traitement de l'hypertension artérielle.

L'espérance de vie moyenne des gauchers est inférieure à celle des droitiers.

Les dentistes sont apparus relativement récemment. Dès le 19ème siècle, il était de la responsabilité d'un barbier de retirer les dents douloureuses.

Afin de dire même les mots les plus courts et les plus simples, nous allons utiliser 72 muscles.

Un travail qui ne plaît pas à la personne est beaucoup plus préjudiciable à sa psyché que le manque de travail du tout.

Avec des visites régulières au lit de bronzage, le risque de cancer de la peau augmente de 60%.

Des millions de bactéries naissent, vivent et meurent dans nos intestins. Ils peuvent être vus seulement avec une forte augmentation, mais s'ils se combinent, ils iraient dans une tasse de café ordinaire.

Les os humains sont quatre fois plus solides que le béton.

Les personnes qui ont l'habitude de prendre leur petit-déjeuner régulièrement risquent beaucoup moins d'être obèses.

Selon les statistiques, le lundi, le risque de blessure au dos est augmenté de 25% et le risque de crise cardiaque - de 33%. Sois prudent.

Les symptômes de diverses maladies infantiles sont si semblables. Que faire si l'enfant a mal au ventre? Où trouver un moyen universel et rapide avant

Angiokératome du scrotum

Les angiokératomes sont des extensions capillaires et se divisent en plusieurs types:

  • angiokératome limité;
  • angiokératome Mibelli;
  • Angiokératome de Fordy (éruption cutanée sur le scrotum, moins souvent sur la vulve)
  • angiokératome papulaire solitaire;
  • La maladie de Farby.

Décrit en 1895 par Fordyce, un angiokératome du scrotum d'un personnage bénin n'est rien d'autre qu'une malformation dont les liens génétiques n'ont pas encore été clarifiés. Les cas les plus fréquents de sa survenue à l’âge moyen.

Selon la description, les granules de Fordyce ressemblent aux larves d’ankylostomes, mais il s’agit de maladies complètement différentes, chacune nécessitant un traitement spécifique.
Des éruptions cutanées rouges dans l'aine peuvent être considérées comme un symptôme de la maladie et la manifestation d'une réaction allergique. Si ces points ne vous démangent pas et ne causent pas de sensations désagréables, alors vous devriez penser sérieusement à changer les détergents et les produits de soins personnels, mettre des sous-vêtements gratuits fabriqués à partir de matières premières naturelles et, dans quelques semaines, ils disparaîtront d'eux-mêmes. Toutefois, si de telles actions ne conduisent pas à la disparition des formations inflammatoires, il est alors nécessaire de consulter un dermatologue.

Les inflammations rouges sur les organes génitaux peuvent être une conséquence de l'apparition de poux du pubis, qui peuvent être transmis pendant les rapports sexuels, ainsi que par le biais d'articles d'hygiène personnelle, si quelqu'un utilise sans précaution votre serviette par exemple. Regarder ces parasites est extrêmement difficile. Ils ont une petite taille, moins d'un centimètre, et une couleur grise anodine, mais leur existence, ou plus précisément leur présence sur votre corps, est indiquée par une éruption cutanée, qui provoque également des sensations de démangeaisons désagréables. Il existe un grand nombre de médicaments qui aideront à résoudre ce problème. Parmi eux, il y a comme pedilin, anti-beat nix. L'utilisation de ce qui peut parfois être limitée à une seule application.

Chez les hommes âgés de 16 à 70 ans, de petits nodules de couleur ronde ou ovale apparaissent parfois dans la région de l'aine, comme indiqué dans la description.
Description de la maladie

L'angiokératome au scrotum est une maladie dermatologique associée à la formation de cavités vasculaires de couleur rouge vif ou bordeaux sur les organes génitaux, dont le diamètre peut varier de 2 à 5 millimètres. Rash s'installe sur des sites de toutes tailles. Lors du pressage, des égratignures, des rapports sexuels ainsi que la possibilité de frotter les sous-vêtements saignent, ce qui entraîne une légère anémie.
En outre, il est possible que les mamelons et la muqueuse buccale soient endommagés.

La maladie de Fordyce n'est pas transmise sexuellement et ne présente aucun danger pour la santé. Son traitement est fait uniquement à des fins esthétiques.

La prévision sera considérée comme favorable avec des zones de lésion limitées et incertaine lorsque des zones systémiques seront identifiées.

Révélé des manières suivantes:

  • Par l’analyse du sang périphérique, détecter un certain nombre de substances caractérisées par une solubilité non pas dans l’eau mais dans certains solvants organiques, ce qui n’est possible que sous une lumière polarisée;
  • Déterminer la quantité de a-galactosidase;
  • Test d'urine

Causes de

Les scientifiques n’ont toujours pas déterminé les raisons de cette apparition, mais en distinguent les principales: non-respect des règles d’hygiène personnelle, augmentation de la pression veineuse, tabagisme, troubles hormonaux, particulièrement fréquents à la puberté. En outre, l'apparition de papules peut être affectée en grattant la peau à un endroit donné. Mais la maladie peut aussi avoir la nature d’une malformation, puis l’angiokératome de Fordyce se formera dans l’utérus au cours du développement fœtal.

Méthodes de traitement

Je tiens immédiatement à avertir que l’extrusion de cavités aqueuses entraîne leur inflammation, ainsi que l’infection dans le sang. L'auto-traitement n'est également pas recommandé! Visitez un dermatologue et, sur son conseil, commencez à effectuer diverses procédures.
L'enquête ne prend pas beaucoup de temps. Il est nécessaire d'étudier la peau et les ongles, ainsi que de faire une échographie de la graisse sous-cutanée.

Le retrait de ces cavités s'effectue de plusieurs manières.

Les principaux sont:

  • Retin-A;
  • Huile de jojoba;
  • Électrocoagulation;
  • Coagulation par ondes radio;
  • Excision chirurgicale;
  • La cryothérapie;
  • Application laser;
  • La cryodestruction

Le traitement au laser est préférable dans les petites lésions si la maladie n’est pas héréditaire. Il vous permet de garder l'épiderme lisse et élastique et le temps de traitement est extrêmement minime.

Dans la forme diffuse de la maladie, un traitement symptomatique est nécessaire suivi de l’utilisation de médicaments qui soulagent la douleur. Une greffe du rein peut également être requise, mais cela dépend déjà de l’état du patient.

Chez Fordyce angiokeratome, aucun médicament n'est administré, mais il est conseillé d'utiliser de l'huile de jojoba, qui est excellente pour ce type de symptômes.

Prévention

À titre préventif, il est recommandé d’observer un mode de vie sain, d’arrêter de fumer et de garder les bras et les jambes au chaud. Il est important de maintenir une hygiène personnelle, son rejet entraînant de nombreuses maladies dermatologiques pouvant être plus nocives et plus dangereuses pour le corps.

Conclusion

Toutes les mauvaises habitudes mènent à toutes les maladies. Même s'ils ne sont pas dangereux pour la santé, ils affectent grandement votre libido. À la vue d'un corps en bonne santé physique, sans aucune maladie dermatologique, une personne reçoit un plaisir esthétique. Beaucoup de femmes se détourneront de vous si elles voient quelque chose de similaire, car tout le monde ne connaît pas l'angiokératome de la région inguinale. Juste à cause de la peur de «rattraper» une maladie inconnue, ils peuvent refuser de faire l'amour avec vous. Ce ne sont pas tous les hommes qui vont pouvoir survivre, et par conséquent un conseil: ne négligez pas la prévention et le traitement de cette maladie.

Fordyds angiokeratome

Contenu de l'article:

Angiokératome de Fordyce - causes, symptômes, traitement, photo

L'angiokératome de Fordy (scrotum et angiokératome vulvaire) est une pathologie dans laquelle de nombreux angiokératomes apparaissent sur la peau des organes génitaux externes (sur la vulve chez la femme, sur le scrotum, moins souvent dans le pénis, chez l'homme).

Fordyce angiokeratoma fait référence aux malformations fœtales, bien que certaines études prouvent sa nature héréditaire. Sous cette forme, des tumeurs apparaissent sur le pénis ou le scrotum, rarement la maladie de Fordyce est diagnostiquée - dans ce cas, des angiokératomes apparaissent sur les lèvres. Les premiers symptômes de la maladie se manifestent entre 15 et 70 ans. Le plus souvent, les formations cutanées présentent un caractère unique. Les dimensions de Fordyce angiokeratome vont de 2 à 5 mm, la surface est souvent lisse, parfois avec des couches hyperkératiques. Une tumeur peut causer des démangeaisons; si elle est peignée, elle est facilement endommagée et commence à saigner.

Les angiokératomes sont le signe d'une dermatose particulière, caractérisée par l'apparition de masses vasculaires hyperkératosiques bénignes à la surface de la peau. Les causes de l’émergence de l’angiokérata sont des facteurs métaboliques et génétiques, certaines des variétés de la maladie étant héritées du mécanisme lié au chromosome X. La répartition par âge et par sexe est très différente selon les formes de la maladie, la localisation des néoplasmes sur le corps est également différente, ainsi que leur nombre, allant d'angiokératomes uniques à de multiples lésions cutanées.

Symptômes de l'angiokératome de Fordyce

Le principal et unique signe de l'apparition d'un angiokératome est une éruption cutanée apparaissant au début de la maladie et disparaissant après un rétablissement complet. Malgré la similitude des processus, cette pathologie n'est pas une tumeur. Avec l'angiokératome scrotum de Fordyce, l'éruption se caractérise par:

  • Externe - sous la forme de papules (nodules);
  • Couleur rouge vif;
  • Le diamètre des tumeurs de 1 à 5 mm;
  • La surface des nodules est légèrement rugueuse ou lisse;
  • Au début de la maladie - une seule éruption qui se confond avec le temps;
  • À mesure que les angiokératomes se développent, la taille des nodules augmente et leur couleur devient plus sombre.
  • Situé le long des vaisseaux veineux superficiels;

Si vous blessez les nodules, ils commencent à saigner, car La surface de l'éruption est mince. Au fil du temps, les nodules ne disparaissent pas. En plus des éruptions cutanées, des démangeaisons et des brûlures au scrotum peuvent survenir. Avec des blessures fréquentes au scrotum, l'homme semble souffrir d'anémie, qui se manifeste cliniquement par une pâleur de la peau, une somnolence, une faiblesse et une fatigue rapide. Néanmoins, ces manifestations sont rares et dans la plupart des cas, en plus des éruptions cutanées, une personne n'est dérangée par rien.

Diagnostic de l'angiokératome du scrotum

Considérant que l'angiokératome est une pathologie rare, il peut être confondu avec d'autres maladies plus graves. Par conséquent, un diagnostic différentiel est fait avec les pathologies suivantes:

  1. Mélanome - une tumeur maligne sur la peau, semblable à l'angiokératome par la présence d'une éruption cutanée rouge foncé;
  2. Lymphangiome - une tumeur bénigne congénitale caractérisée par l'apparition d'une éducation de 1 mm à 2 à 3 cm de diamètre;
  3. Fabry angiokeratoma diffus - une maladie similaire à la maladie de Fordyce, caractérisée par des éruptions cutanées sur tout le corps, y compris le scrotum;
  4. L'hémangiome est une tumeur bénigne congénitale de la peau, dans laquelle l'enfant a une éruption rouge de plusieurs mm de diamètre.

Pour confirmer le diagnostic - angiokératome du scrotum, un plan d'examen est établi:

  • Examen du scrotum. A l'examen, le médecin identifie les éléments caractéristiques de l'éruption situés le long des veines superficielles du scrotum.
  • Test sanguin général. Aucun signe d'inflammation.
  • Etude biochimique du sang. Lorsque Fordyce angiokeratome alpha-galactosidase est significativement augmenté.
  • Diascopie. En appuyant sur les éléments de l'éruption avec une lame de verre, on note la disparition de la couleur des papules, mais si la maladie persiste longtemps, les papules ne perdront pas leur couleur pendant le test.
  • Examen histologique. Les lacunes et la dilatation des veines du scrotum situées dans le derme supra-articulaire, ainsi que l'expansion spectaculaire des capillaires, sont déterminées. Certains capillaires peuvent être remplis de lymphe.

Causes de l'angiokératome de Fordyce

En définitive, quelle est la cause de l’angiokératome au scrotum, les scientifiques n’ont toujours pas découvert. Les principales raisons du développement de l'angiokératome sont maintenant considérées comme des violations de la période de développement capillaire intra-utérin, ce qui signifie que la maladie de Fordyce est une pathologie génétique. Si dans la famille l'un des parents a été diagnostiqué avec cette maladie, le risque de la développer chez l'enfant augmente de 2 fois. Pour l'apparition de la maladie, vous devez influencer plusieurs facteurs. Ils sont:

  1. Blessures fréquentes au scrotum, non-respect des règles d'hygiène personnelle, ainsi qu'après des frappes au scrotum ou une hypothermie;
  2. Effort physique important ou toux fréquente entraînant une augmentation de la pression veineuse;
  3. Mauvaises habitudes, notamment le tabagisme, qui provoque des modifications de la paroi vasculaire;
  4. Mauvaise alimentation, troubles métaboliques dans le corps avec des maladies du système endocrinien;
  5. Perturbation de l'équilibre hormonal, qui est à l'origine de l'apparition d'un angiokératome immédiatement après le début de la puberté. Une modification de l'équilibre hormonal est due à l'âge de transition d'un homme jeune, ainsi qu'à celui des hommes qui suivent un traitement hormonal (avec prostatite). En conséquence, l'hormonothérapie peut être la principale cause du développement de l'angiokératome du scrotum chez les hommes âgés de 45 à 50 ans.

Il existe des cas où l'angiokératome du scrotum survient sans facteurs déclencheurs préalables. Les symptômes de la maladie apparaissent en raison de la stagnation du sang dans les veines superficielles du scrotum et de modifications dystrophiques des fibres élastiques de la peau.

Il est important de rappeler que Fordyce Angiokeratome n'est pas une maladie vénérienne. Même si un partenaire est malade de cette pathologie, il n'y a aucun risque d'en contracter une autre. En outre, une personne ne pourra pas être infectée par les effets personnels d'une autre personne.

Traitement de l'angiokératome de Fordyce

Si un angiokératome du scrotum est détecté chez un homme, le traitement dépend du désir du patient. Le traitement de la maladie de Fordyce n’est pas nécessaire, car la maladie ne met pas la vie en danger et entraîne rarement des complications.

Le traitement principal de l'angiokératome scrotal est l'élimination d'un défaut esthétique. Les moyens d'éliminer les éléments de l'éruption sont les suivants:

  1. Élimination au scalpel sous anesthésie locale. Cette méthode a pour inconvénient qu’avec un grand nombre d’éléments, la peau du scrotum est gravement blessée.
  2. Élimination de l'azote liquide. Vous pouvez effectuer sous anesthésie locale. La procédure est douloureuse, ils ont donc plusieurs séances après avoir laissé des brûlures. L'inconvénient est une douleur sur le scrotum pendant plusieurs jours après la procédure.
  3. Enlèvement par courant haute fréquence. La procédure s'appelle électrocoagulation. Lorsque beaucoup de peau est touchée, il est nécessaire de mener plusieurs séances. Les inconvénients sont exactement les mêmes que lors de l'élimination de l'azote liquide.

La méthode la plus moderne, qui présente un minimum d'inconvénients, consiste à éliminer l'éruption cutanée au laser. Malgré l’effet marquant des papules, l’élimination au laser préserve les propriétés élastiques de la peau, régénère toutes les couches de la peau. Il rétablit également la microcirculation, nécessaire pour prévenir la récurrence de la maladie de Fordyce. La différence entre l'ablation chirurgicale, l'application d'azote ou l'électrocoagulation est que le traitement au laser est indolore. Le médecin peut résoudre le problème en 1 séance et après la procédure, l’inconfort disparaît après 1 à 2 jours.

Pour réduire la gravité du processus, il est possible de lubrifier le scrotum avec de l'huile de jojoba ou de la rétine A, qui contribuent à la régénération de l'épithélium et ne permettent pas l'apparition de nouveaux éléments dans l'éruption. Si un homme ressent des démangeaisons, des brûlures, un traitement symptomatique est appliqué. Il est important de se rappeler qu’il n’est pas impossible d’évacuer les cavités aqueuses, car cela conduit à leur inflammation, et vous pouvez également infecter le sang. L'automédication n'est également pas recommandée. Il est nécessaire de consulter un dermatologue, et uniquement sur ses conseils pour effectuer diverses procédures. L'enquête ne prend pas beaucoup de temps. Il est nécessaire d'étudier la peau et les ongles, ainsi qu'une échographie de la graisse sous-cutanée. Le retrait de ces cavités s'effectue de plusieurs manières.

Les principaux sont:

  • Retin-A;
  • Huile de jojoba;
  • Électrocoagulation;
  • Coagulation par ondes radio;
  • Excision chirurgicale;
  • La cryothérapie;
  • Application laser;
  • La cryodestruction