Épilepsie myoclonique bénigne chez le nourrisson

Charlotte Dravet, Michelle Bureau

Histoire et terminologie

L'épilepsie myoclonique bénigne chez les nourrissons a été isolée pour la première fois en 1981 (Dravet et Bureau 1981). Depuis lors, bon nombre de ses cas ont déjà été décrits. Certains auteurs ont décrit des cas de myoclonies réflexes en réponse au son ou au toucher, suggérant de les diviser en 2 formes distinctes, appelant cette dernière «épilepsie myoclonique réflexe du nourrisson» (Vigevano et al 1997). Nous pensons que cette séparation n’est pas appropriée et nous décrivons tous les cas dans le cadre d’une épilepsie myoclonique bénigne unique.

À notre connaissance, il existe actuellement 67 cas publiés dans la littérature, dont 10 sont décrits comme réflexes (Dravet et Bureau 2002). Il convient de mentionner que, dans la première description du syndrome, l'âge du début était d'une durée allant jusqu'à 3 ans, tandis que les auteurs suivants ont décrit la possibilité d'un début plus tardif - jusqu'à 4 ans et 8 mois (Giovanardi Rossi et al 1997). Cela signifie qu'un même type d'épilepsie peut faire ses débuts à des moments différents, mais plus souvent à certaines périodes (Guerrini et al 1994).

L’épilepsie myoclonique bénigne se caractérise par l’apparition de crises myocloniques brèves chez les bébés en bonne santé âgés de ½ ans à 3 ans. Les débuts précédents ne sont pas typiques. Les antécédents familiaux d'épilepsie et de convulsions fébriles concernent 30% des enfants. En règle générale, avant l’apparition du myoclonium, le développement de l’enfant se déroule normalement, sans signe de pathologie. Cependant, des antécédents de convulsions fébriles ont été rapportés dans environ 20% des cas. Ils sont généralement rares, simples et précèdent généralement l’apparition de myoclonies. Deux patients présentaient des comorbidités, l'un était atteint du syndrome de Down (Dravet et Bureau 2002) et l'autre de diabète (Colamaria et al 1987).

Les attaques myocloniques affectent les membres supérieurs et la tête, moins souvent les membres inférieurs. Différentes en intensité, elles entraînent rarement une chute. Ils sont difficiles à décrire chez les bébés, les parents notent des hochements de tête. Ils se produisent plusieurs fois par jour, de manière imprévisible et irrégulière. Ils ne sont pas associés à l'éveil, mais peuvent être déclenchés par un son ou un toucher soudain. Il est assez difficile d'évaluer le niveau de conscience lors d'une attaque, avec des attaques uniques, l'activité dirigée ne s'arrête pas. On ne peut noter de légers troubles de la conscience que s’ils sont regroupés en groupes de 2 à 3 éléments pseudo-rythmiques répétitifs, d’une durée de 5 à 10 secondes. Les myoclonies peuvent être plus ou moins massives, impliquant le torse et les membres, entraînant une chute de la tête et allongeant les bras vers l'extérieur, une flexion des membres inférieurs, parfois des mouvements circulaires ou circulaires des globes oculaires.

Au début de la maladie, le développement reste normal et ces mouvements ne sont pas considérés par les parents et les pédiatres comme pathologiques.

EEG interictal peut rester complètement normal. Mais les myoclonies sont toujours accompagnées sur l'EEG d'une activité généralisée rapide en ondes de pointes ou en ondes de polyspike avec une fréquence supérieure à 3 Hz, plus ou moins régulière, durant 1 à 3 secondes. Pendant le sommeil, on observe généralement une augmentation de la myoclonie qui cesse habituellement (mais pas toujours) pendant le sommeil. La photostimulation rythmique peut également provoquer des myoclonies.

Les enregistrements polygraphiques démontrent la relation entre l'apparition de myoclonies et l'apparition de vagues en pointe ou de vagues en polyspike sur l'EEG. Les myoclonies sont courtes - de 1 à 3 secondes) et généralement isolées. Les myoclonies peuvent être suivies d'une courte période d'atonie. Parfois, après une attaque, un mouvement arbitraire ressemblant à une contraction musculaire normale peut s'ensuivre.

EEG intercritique des enfants est approprié à l'âge. Les décharges spontanées d'ondes transitoires sont rarement enregistrées, une activité à ondes lentes peut être observée sur les régions centrales. Si la photostimulation rythmique provoque des ondes de pointes, celles-ci sont toujours accompagnées de myoclonies. Lors de l'enregistrement du sommeil, sa séparation de phase normale est enregistrée et pendant le sommeil paradoxal, des décharges généralisées en ondes de pointes peuvent se produire.

Chez les enfants atteints d'épilepsie myoclonique bénigne, d'autres types de crises, en particulier des abcès ou des crises toniques, ne se développent pas, même si les enfants ne reçoivent pas de traitement. Le statut neurologique est inchangé. La myoclonie interictale n'est décrite que chez 6 patients (Giovanardi Rossi et al 1997). Dans l'étude de la TDM ou de l'IRM, aucun changement pathologique n'a été identifié.

Le pronostic dépend de la rapidité du diagnostic et du traitement. S'il n'est pas traité, le patient continue à présenter des crises convulsives myocloniques, qui peuvent affecter le développement psychomoteur et entraîner des troubles du comportement. Les myoclonies sont facilement surveillées avec le valproate en monothérapie et l'enfant peut continuer à se développer conformément aux normes d'âge.

L'épilepsie myoclonique bénigne est incluse dans le groupe de l'épilepsie généralisée idiopathique (Commission 1989). Cela peut sembler être l'équivalent infantile de l'épilepsie myoclonique juvénile, mais ces 2 syndromes n'ont jamais été observés chez le même patient. Nous n'avons rencontré qu'un seul cas (non publié) parmi nos patients. Nous avons fait ses débuts à l'âge de 3 ans. Plus tard, le diagnostic d '«épilepsie myoclonique juvénile» était encore posé, mais il n'y a pas assez de données convaincantes concernant les débuts.

Il n'y a aucune idée claire sur les mécanismes de développement du syndrome aujourd'hui. Génétique - pas connue. Les cas sont rares en eux-mêmes, les cas familiaux ne sont pas décrits. L'association génétique avec d'autres formes d'épilepsie généralisée idiopathique n'a pas été établie. Dans son étude, Delgado-Escueta n'a pas trouvé un seul cas d'épilepsie myoclonique juvénile parmi les membres de la famille de 24 patients souffrant d'épilepsie myoclonique bénigne de l'enfance (Delgado-Escueta et al, 1990). Arzimanoglou a décrit un cas du deuxième garçon de la famille, dont le frère aîné souffrait d'une forme typique de crises convulsives myocloniques-astatiques, le syndrome de Duse. Cette affaire soulève la question de la relation entre les deux syndromes dans un grand groupe d'épilepsie idiopathique généralisée chez l'enfant. Biondi a décrit un cas chez un patient dont d'autres membres de la famille avaient une suspicion d'épilepsie (Biondi et al 1991). Son père et ses 2 soeurs ont eu de brefs éclats d'ondes généralisées dans l'EEG de sommeil.

Selon quelques études épidémiologiques, l'épilepsie myoclonique bénigne de l'enfance représente moins de 1% des épilepsies (Loiseau et al 1991; Centre Saint-Paul 1997, données inédites), mais environ 2% des épilepsies débutant au cours des 3 premières années de la vie (Dalla Bernardina et al 1983). ) et 2% de l’épilepsie généralisée idiopathique (Centre Saint-Paul 1997, données non publiées).

Aucune donnée sur la possibilité de prévention du syndrome.

Lorsque les myoclonies apparaissent au cours de la première année de vie d'un enfant, le diagnostic qui vient à l'esprit est celui des spasmes infantiles cryptogènes. Cliniquement, les spasmes diffèrent des myoclonies. Ils sont plus intenses et provoquent une flexion distincte de tout le corps, ce qui n’est jamais observé dans l’épilepsie myoclonique bénigne. En plus des spasmes isolés et isolés, l'enfant a toujours une série de spasmes. Les empreintes de spasmes infantiles montrent clairement le schéma typique d'une courte contraction tonique bien décrite par Fusco et Vigevano: les myoclonies durent rarement longtemps (Fusco et Vigevano, 1993). De plus, l'EEG critique est différent - il n'y a pas d'activité rapide généralisée en pointe. Elle se caractérise par: un aplatissement soudain du rythme après l'hypsarythmie avec imposition (ou sans) l'activité des ondes rapides, des ondes lentes de forte amplitude, suivies d'un aplatissement, voire de l'absence de changements visibles. Les spasmes infantiles sont toujours accompagnés d'un changement d'activité comportementale, d'une diminution du contact, d'une violation du développement psychomoteur, jusqu'à l'arrêt complet et même d'une régression. Sur l’EEG interictal, les changements pathologiques sont toujours enregistrés - à la fois la vraie gypsarhythmie et sa forme modifiée, ou les perturbations focales; dans le même temps, des éclairs isolés ou courts d'ondes de pic bilatérales synchrones ne sont jamais enregistrés, comme dans l'épilepsie myoclonique bénigne.

Dans les cas où, après plusieurs examens, le développement psychomoteur et l'EEG (pendant le sommeil et l'éveil) restent normaux, même si les attaques ressemblent à des spasmes infantiles, un enfant peut présenter une myoclonie bénigne non épileptique (Lombroso et Fejerman 1977). Ces patients ne présentent pas non plus de modification de l'EEG ictal (Dravet et al 1986; Pachatz et al 1999).

Au cours de la première année de vie, une épilepsie myoclonique sévère peut également apparaître chez les bébés, mais elle commence toujours par des crises fébriles persistantes et récurrentes (mais pas avec des myoclonis isolés), avec cette forme de développement psychomoteur (Dravet et Bureau 2002).

Si les myoclonies commencent après la première année de vie, pensez au diagnostic du syndrome cryptogénique de Lennox-Gastap. Les attaques de ce syndrome (Beaumanoir et Blume 2002) ne sont pas tant myocloniques que myocloniques-atoniques, ou purement atoniques, et plus souvent toniques, qui conduisent à des chutes soudaines parfois accompagnées de blessures. Leurs enregistrements polygraphiques sont variés, l'EEG critique est caractérisé par le «rythme d'engagement» ou l'aplatissement de l'activité principale, ou par une onde lente de forte amplitude, suivie de fluctuations rapides de faible amplitude. Au début des débuts, l'EEG interictal peut rester normal, avec une augmentation progressive de l'activité diffuse typique sous la forme de complexes lents en pointe et ondes. Le développement de modèles de sommeil électrocliniques typiques peut être retardé. Mais le diagnostic repose sur une combinaison de différents types de crises, telles que des absences atypiques et des crises toniques axiales, des troubles cognitifs et mentaux prolongés, une faible efficacité du DEA.

Si les crises myocloniques restent isolées ou sont associées à des crises tonico-cloniques généralisées, le diagnostic d'épilepsie myoclonique astatique précoce doit être envisagé, bien que le début des crises myocloniques-asthmatiques dans ce syndrome soit rarement observé avant l'âge de 3 ans (Doose 1992). Il existe une différence significative entre ces deux syndromes: (1) les manifestations cliniques des convulsions, qui entraînent toujours des chutes en cas d'attaques myocloniques-astatiques, tandis que les chutes sont assez rares dans l'épilepsie myoclonique bénigne, ainsi que la combinaison avec d'autres types de crises - souvent de statut petites attaques avec stupeur, qui ne sont jamais observées dans l'épilepsie myoclonique bénigne (Guerrini et al 1994); (2) différents types d'anomalies EEG. Les ondes de pointes et les ondes de polyspike sont plus nombreuses et sont regroupées en longues éclairs, combinées au rythme thêta typique des régions pariétales centrales. Mais certains cas que Doose inclus dans ce syndrome doivent être attribués à l'épilepsie myoclonique bénigne. Il est également possible que le groupe «épilepsie myoclonique de la petite enfance» dans les études Delgado-Escueta (Delgado-Escueta et al, 1990) comprenne les deux patients présentant des crises myocloniques-astatiques et une épilepsie myoclonique bénigne de l'enfance.

Enfin, il est nécessaire d’exclure les autres épilepsies qui peuvent apparaître dans les 3 premières années de la vie et qui se manifestent principalement par des myoclonies, tout en ayant un pronostic différent. Ils représentent diverses combinaisons d'autres types de crises, avec des modifications focales de l'EEG, un développement psychomoteur retardé, une réponse médiocre au traitement du DEA et une prédiction ambiguë (Dravet, 1990).

L'algorithme de diagnostic est assez simple. Un historique de haute qualité et des enregistrements répétés de l’impression vidéo EEG sont nécessaires pour prouver la présence d’attaques myocloniques à décharges généralisées en ondes de pic. Les myoclonies sont spontanées ou se produisent en réponse à une photostimulation sonore, tactile ou rythmique, ainsi qu’au sommeil. Pendant le sommeil EEG, une certaine activation des décharges peut être vue sans changer leur morphologie, l'apparition de rythmes rapides et les perturbations focales. La neuroimagerie est utile (mais pas nécessaire) pour confirmer l’absence de troubles structurels du cerveau. Des tests neuropsychologiques sont nécessaires pour vérifier l'absence de déficience psychomotrice.

Par définition, le pronostic est favorable, les crises myocloniques sont terminées sous réserve de la désignation d'un traitement approprié - monothérapie aux valproates. Une étude a révélé que seuls 5 patients avaient besoin d'un deuxième médicament pour maîtriser leurs crises (Giovanardi Rossi et al 1997). Les données disponibles sur la durée d'observation varient de 9 mois à 27 ans. Chez 10 patients, de rares convulsions tonico-cloniques généralisées sont apparues, ne se combinant pas avec des myoclonies; chez 3 patients, elles sont apparues après l'arrêt du médicament, dans le reste - à l'adolescence (Dravet et Bureau 2002). Les attaques provoquées par le son ou le toucher sont plus faciles à contrôler que les attaques spontanées. Inversement, la photosensibilité est plus difficile à contrôler et peut être enregistrée plusieurs années après la fin des attaques.

Prédire le résultat du développement mental est plus difficile. Dans la plupart des cas, les prévisions sont assez favorables. Cependant, des études à long terme ont décrit 12 patients présentant un retard mental modéré, des troubles de la personnalité ou de légers troubles du comportement (Colamaria et al 1987; Todt et Muller 1992; Giovanardi Rossi et al 1997; Dravet et Bureau 2002). Aucun de ces patients n'a été hospitalisé pour un traitement spécialisé. Un pronostic favorable sur les fonctions psychologiques et cognitives dépend également de la rapidité du diagnostic, de la nomination d'un traitement adéquat et de l'aide de membres de la famille. Mais il existe également des facteurs opposés, tels que des problèmes familiaux et des caractéristiques défavorables de la relation entre mère et enfant.

Tout d’abord, la monothérapie au valproate est prescrite, elle est préférable en injection, car les enfants peuvent refuser de boire du sirop. Il est nécessaire de surveiller attentivement son niveau dans le plasma sanguin, car l’irrégularité de la réception peut entraîner la reprise des crises et simuler la forme résistante. Une dose quotidienne de 30 mg / kg est généralement suffisante, mais il est parfois nécessaire d’augmenter la dose (Lin et al 1998). Le valproate est également efficace contre les crises fébriles. Si les myoclonies ne disparaissent pas complètement sous valproate, vous pouvez essayer d’ajouter de la benzodiazépine (clobazam ou nitrazépam) ou de l’éthosuximide ou réviser le diagnostic. La thérapie, si elle est bien tolérée, doit être poursuivie pendant 3-4 ans à partir du début des crises, plus prolongée dans les cas de photosensibilité. Si les crises sont purement réflexes, vous pouvez vous passer du valproate ou arrêter le traitement plus tôt. En cas de crise tonico-clonique généralisée à l'adolescence, vous aurez peut-être besoin d'un autre traitement de courte durée.

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Myoclonie: causes, symptômes, traitement

Une personne au cours de sa vie commet un très grand nombre d'actes moteurs. Dans la plupart des cas, il ne réfléchit pas à la façon de réaliser l'une ou l'autre action. Par exemple, lorsque nous voulons écrire quelque chose, nous ne pensons pas aux muscles du bras à réduire et à ceux qui se relâchent, quel commandement nous devons donner au cerveau pour pouvoir écrire le mot et savoir comment prendre correctement le stylo. Tout se fait au niveau automatisé: clairement, de manière cohérente et ciblée. Pour ce faire, il existe dans le système nerveux central humain un système extrapyramidal, grâce auquel une personne peut effectuer un grand nombre d'habiletés motrices à un niveau automatique sans hésiter.

Le système extrapyramidal comprend les structures anatomiques suivantes:

  • Noyaux corticaux (cellules du cortex cérébral);
  • Ganglions sous-corticaux (coquille, noyau caudé, boule pâle, clôture);
  • Formations dans le tronc cérébral (substance noire, noyaux rouges, formation réticulaire, noyaux de Darkshevich, etc.);
  • Le cervelet;
  • Gamma-motoneurones de la moelle épinière.

Grâce au travail bien coordonné des structures susmentionnées, le travail bien coordonné des muscles est effectué lors de la reproduction d’activités motrices complexes, tout en maintenant le tonus et la posture musculaires.

Avec la défaite de ces formations ou la rupture des liens entre elles, des troubles extrapyramidaux se développent, parmi lesquels le myoclonus (synonyme de myoclonium).

La myoclonie est une contraction soudaine du muscle entier ou des fibres musculaires individuelles qu’il contient.

Causes de la myoclonie

Les causes de myoclonies sont nombreuses, les plus courantes sont énumérées ci-dessous.

  1. Traumatisme cérébral.
  2. Infections virales transférées.
  3. Lésions cérébrales hypoxiques (manque d'oxygène dans le cerveau).
  4. Intoxication (alcool, drogues, produits toxiques).
  5. Troubles métaboliques (diminution des concentrations sanguines de potassium, de sodium et de glucose).

Le travail coordonné entre le cervelet, la pharmacie réticulaire et le cortex cérébral est altéré. Le cervelet perd sa capacité à réguler l'effet stimulant du cortex sur les muscles et leur contraction excessive se produit.

Classification du myoclonium

Les symptômes de la myoclonie sont très divers. La classification reflète les caractéristiques utilisées dans la description du tableau clinique de toute contraction musculaire. Il prend également en compte le facteur étiologique et les mécanismes physiopathologiques à la base du signal d'excitation.

  1. Par la nature des contractions musculaires:
  • Contractions synchrones et asynchrones dans les muscles;
  • Saccades rythmiques et irrégulières;
  • Contractions musculaires permanentes et épisodiques;
  • Focale (locale), multifocale (affectant plusieurs muscles), segmentaire (partie du corps impliquée) et généralisée (convulsions, secousses de tous les muscles du corps).
  1. Par nature d'occurrence: spontané et réflexe (apparaît en réponse à un facteur irritant).
  2. Selon l'étiologie:
  • Physiologique;
  • Essentiel;
  • Épileptique;
  • Symptomatique.
  1. En relation avec le mouvement:
  • Se produire lors du déplacement (accise);
  • Se lever à la fin du mouvement (intentionnel).

Symptômes de la myoclonie

Le tableau clinique de la myoclonie chez les individus peut différer considérablement.

Arrêtons-nous sur les types de myoclonies les plus souvent rencontrés.

Myoclonies physiologiques

Cette espèce se produit chez les personnes en bonne santé, a un cours favorable. Lorsque vous vous effrayez ou que vous vous endormez, un pincement brusque apparaît, souvent simple et qui passe rapidement. Certaines personnes peuvent également avoir des contractions des fibres musculaires pendant l'exercice. Le hoquet est la myoclonie la plus courante, pouvant survenir lors de maladies du tractus gastro-intestinal, ainsi que de certaines lésions cérébrales toxiques et de maladies mentales. C'est une conséquence de la contraction des muscles diaphragmatiques.

Myoclonies essentielles

Maladie rare à transmission autosomique dominante, il existe moins souvent des cas spontanés. Il apparaît plus souvent après l'âge de 20 ans. Dans le tableau clinique, on observe des contractions non constantes, non synchrones, arythmiques et non constantes de différents muscles, jusqu'à la contraction généralisée. Myoclonia provoque des mouvements volontaires.

Une variété de tremblements essentiels est la myoclonie nocturne. Elle se manifeste par une flexion-extension répétée dans les grosses articulations des jambes pendant la période de sommeil superficiel.

Myoclonie épileptique

C'est une variante des crises d'épilepsie dans certains types d'épilepsie. La plupart des myoclonies épileptiques ont tendance à généraliser le processus, le cours sévère, qui se manifeste par des attaques constantes. Réduire considérablement la qualité de la vie humaine.

Vous trouverez ci-dessous des descriptions de myoclonies dans différents types d'épilepsie, sans affecter les autres symptômes de la maladie.

  1. L'épilepsie de Kozhevnik se manifeste par des contractions constantes des muscles tout au long de la vie. Twitching est rythmique et implique les muscles d'une moitié du corps. Les muscles du visage et des membres sont impliqués plus souvent que les autres.
  2. Les absences myocloniques commencent soudainement à l'âge de 7 ans environ. L'enfant apparaît des contractions rythmiques des muscles de la ceinture scapulaire, des bras et des jambes des deux côtés. Lors d'une crise, les contractions convulsives des muscles se transforment en une contraction tonique (stress prolongé), ce qui provoque le retournement de la tête et du torse. À ce stade, il peut y avoir une miction involontaire et une perte de conscience. Un tel épisode dure environ une minute et peut être répété plusieurs fois par jour, en particulier le matin.
  3. Les spasmes infantiles apparaissent pour la première fois chez les jeunes enfants (jusqu'à un an). Soudain, des contractions musculaires rythmiques apparaissent des deux côtés du corps. Avec la participation des muscles abdominaux, l’enfant s’incline (spasme du fléchisseur) et, à ce moment, les mains sont rétractées et amenées au corps. L'attaque ressemble à une salutation orientale.
  4. L'épilepsie myoclonique juvénile de Janz se manifeste par des contractions convulsives des muscles de la ceinture scapulaire et des bras des deux côtés. Les crises myocloniques se produisent soudainement, sont synchrones. Lors d'une attaque, une personne peut tomber à genoux, la conscience est en sécurité. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les myoclonies simples vont d'abord vers les crises myocloniques généralisées (tous les muscles sont impliqués), puis vers une crise épileptique clonico-tonique généralisée.
  5. L'épilepsie myoclonique grave du nouveau-né apparaît au cours de la première année de la vie d'un enfant. Les myoclonies atteintes de cette maladie se contractent dans une partie du corps (bras, tête) et progressent progressivement vers la généralisation. Ces attaques se produisent plusieurs fois par jour.
  6. L'encéphalopathie myoclonique précoce apparaît chez les enfants âgés d'un mois. Les premiers symptômes de la maladie comprennent des contractions musculaires sous forme de secousses. Peu à peu, une myoclonie généralisée sévère se joint. La plupart des enfants meurent avant l'âge de 2 ans.

L'épilepsie myoclonique bénigne chez le nourrisson débute chez un enfant âgé de 4 mois à 3 ans. Des surprises apparaissent, qui sont à peine perceptibles au début, mais l'intensité augmente progressivement et acquièrent un caractère généralisé. Les myoclonies généralisées se manifestent par un hochement de tête, une dilution des bras sur les côtés et une flexion des jambes au niveau des articulations du genou et de la hanche. La durée de la myoclonie dans ce cas ne dépasse pas 3 secondes, il peut y avoir plusieurs répétitions par jour.

Myoclonies symptomatiques

Considéré comme l'un des symptômes d'autres maladies (maladies d'accumulation, maladies dégénératives héréditaires du cervelet, maladie de Wilson-Konovalov, encéphalite virale, etc.). Les manifestations cliniques sont également diverses.

Autres syndromes myocloniques

  1. Myoclonie palatine ou myoclonie du palais mou.

Se manifeste par des contractions rythmiques des muscles du palais mou. Il peut être isolé ou procéder à la mobilisation des muscles de la langue, de la mâchoire inférieure, du larynx. La cause de cette myoclonie peut être une tumeur, un accident vasculaire cérébral, un traumatisme (variante symptomatique) ou une cause non identifiée (variante idiopathique). Il se manifeste par une violation de la parole, un tremblement de la langue, un palais mou.

  1. Syndrome d'Opsoklonus ou "yeux dansants". Il se manifeste par un mouvement oculaire chaotique dans le sens vertical, horizontal ou en rotation, qui peut se remplacer. Son apparence indique des maladies organiques du cerveau (tumeur, traumatismes, encéphalopathie toxique, etc.).
  2. Le syndrome de démarrage est caractérisé par des sursauts soudains en réponse à des stimuli inattendus (auditifs et tactiles).
  3. Myoclonie négative. Il ne repose pas sur des contractions musculaires actives, mais au contraire sur une diminution du tonus musculaire, ce qui entraîne des chutes.

Traitement

Dans le traitement des myoclonies, utilisez des médicaments appartenant à différents groupes pharmaceutiques. Le rôle principal est attribué aux anticonvulsifs, qui peuvent réduire considérablement les contractions musculaires. Les préparations d'autres groupes sont prescrites dans le cadre d'un traitement adjuvant.

  • Anticonvulsivants (benzodiazépines, valproates, barbituriques).

Peut-être l'utilisation combinée de plusieurs anticonvulsivants (clonazépam du groupe des benzodiazépines et de l'acide valproïque).

  • Nootropiques (piracétam).
  • Inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (citalopram).

Le diagnostic de la myoclonie est encore difficile. Cela est dû au fait qu'il n'est pas toujours possible pour une personne de décrire complètement l'image de contractions musculaires. Des difficultés surviennent lors du diagnostic dans l’enfance, car la plupart des myoclonies se produisent la nuit et il est difficile pour les parents de voir la situation dans son ensemble.

Programme éducatif en neurologie, le neurologue Yu. V. Eliseev parle des myoclonies:

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ÉTATS NONOPÉPTIQUES CHEZ LES ENFANTS. MYOCLONUS NÉPILEPTIQUE BÉNÉFIQUE.

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Actuellement, le nombre d'états convulsifs chez les enfants est en augmentation. Le plus souvent, ils sont provoqués par des lésions cérébrales graves, des anomalies génétiques et des troubles métaboliques. Ces conditions nécessitent la nomination obligatoire d'anticonvulsivants et la surveillance d'un neurologue pédiatrique.

Parallèlement à cela, de plus en plus de crises épileptiques chez les enfants provoquent une anxiété chez les parents, mais ne nécessitent pas de correction médicale. Ce sont des crises non épileptiques associées à des réactions non spécifiques du cerveau immature.

Le syndrome de Fejerman est constitué de spasmes bénins non épileptiques de l'enfance qui sont pratiquement impossibles à distinguer des crises d'épilepsie, telles que les crises infantiles ou les crises myocloniques.

Le syndrome de Fejerman est diagnostiqué sur la base de manifestations cliniques typiques sous la forme de housses de tête ou de treuils à court terme en l'absence de symptômes neurologiques focaux et d'un développement psychomoteur normal chez les nourrissons; aucune modification épileptiforme de l'EEG ne doit être enregistrée pendant l'épisode convulsif ou pendant la période interstitielle. Les myoclonies bénignes non épileptiques de l'enfance surviennent généralement au cours de la première année de vie (généralement à 6 mois), ce qui coïncide avec l'âge du début de l'épilepsie de West. Les crises sont généralement de courte durée (1 à 2 secondes), mais des épisodes plus longs sont possibles, généralement en raison de la survenue de crises récurrentes. Des mouvements isolés chaotiques peuvent être observés plusieurs fois par jour, mais pas nécessairement quotidiennement. La composante motrice des attaques peut être différente. Certains événements se manifestent par de courts spasmes toniques des membres ou du cou, d'autres par des épisodes de «tremblement», de treuils courts, des hochements de tête. Le mouvement est presque toujours symétrique. Caractérisé par l’émergence d’attaques en état de veille, souvent avec agitation, peur, parfois avec selles et miction, mais chez 15% des patients, elles peuvent être observées pendant le sommeil.

La cause du syndrome de Fegerman est inconnue. Selon Maydell (2001), les manifestations motrices du syndrome sont des spasmes musculaires physiologiques. Selon Caraballo et al. (2009), une caractéristique intéressante de la plupart des familles interrogées de patients atteints du syndrome de Fejerman est la présence d'au moins un des parents ayant fait des études universitaires. Est-ce que cela compte - montrera des recherches futures.

Le pronostic du syndrome de Fagerman est favorable avec un rétablissement complet vers l'âge de deux ou trois ans (le plus souvent, les attaques cessent au cours de la deuxième année de vie). Les violations du développement psycho-verbal ne sont observées chez aucun patient. La combinaison du syndrome de Fejerman et de l'épilepsie focale idiopathique (les deux états dépendant de l'âge) peut indiquer la présence d'un mécanisme unique de la pathogenèse - un trouble congénital des processus de maturation cérébrale.

Les manifestations d'un myoclonus bénin de la petite enfance doivent être ignorées, tout d'abord par les spasmes du nourrisson et les crises d'épilepsie, mais il convient de se souvenir des autres états convulsifs non épileptiques. Ce sont des phénomènes dystoniques caractéristiques de la dyskinésie paroxystique, du syndrome de Sandifer, du torticolis paroxystique, de la choréose paroxystique. On peut observer des frissons avec une intoxication médicamenteuse, des convulsions chez les bébés, ainsi que dans le cadre de tremblements bénins. Les hochements de tête doivent être distingués des convulsions bénignes du nouveau-né et des autres crises d'épilepsie. Une rotation bénigne des yeux, un changement de posture pendant la peur et des treuils peuvent ressembler à des étirements toniques.

Sur la base des plaintes des parents, des données d’examen, du développement psychomoteur normal, de l’absence de symptômes focaux dans l’état neurologique, ainsi que de l’âge sans changement d’EEG, le diagnostic est posé: myoclonie bénigne de l’enfant non épileptique. Il est recommandé de ne pas prescrire de traitement anticonvulsivant à long terme. Une observation ultérieure des enfants a montré la disparition progressive de ces conditions. Lorsqu'un enfant éprouve des étirements violents, des saccades, des plissements, des postures prétentieuses, des tournures de la tête et des yeux, il est nécessaire de consulter un médecin à temps pour déterminer la cause de ces affections et décider du rendez-vous du traitement.

Nomerovskaya A.A.,
GBUZ RK RDKB "Département Psychoneurologique"

Épilepsie myoclonique bénigne de l'enfance

L'épilepsie myoclonique infantile bénigne (DMEM) est une forme d'épilepsie idiopathique dépendante de l'âge qui se caractérise par des crises myocloniques généralisées. L'étiologie n'a pas été étudiée en détail. La pathologie se manifeste par des contractions musculaires des membres supérieurs, du cou et de la tête durant 1 à 3 secondes. avec une fréquence de 2-3 fois par jour. L'état général de l'enfant et son développement psychophysique sont rarement perturbés. Les diagnostics ont pour but de déterminer les ondes de pointes ou polyspiques sur un EEG. Le traitement principal est la monothérapie. Les médicaments de choix sont le valproate, dont l’inefficacité sont les benzodiazépines ou les dérivés du succinimide.

Épilepsie myoclonique bénigne de l'enfance

L'épilepsie myoclonique bénigne de l'enfance (DMEM) est une forme rare d'épilepsie pédiatrique. Caractéristique uniquement pour une certaine catégorie d'âge. Pour la première fois, la maladie a été isolée sous une forme nosologique distincte en 1981 par Darwe et Bior. La pathologie représente moins de 1% de toutes les formes d'épilepsie et environ 2% de ses formes généralisées idiopathiques. Actuellement, environ 100-130 cas de cette maladie sont décrits dans la littérature. Le DMEM est observé chez les enfants de 6 mois à 3 ans. Dans de rares cas, il survient avant l'âge de 5 ans. Les représentants masculins sont malades 1,5 à 2 fois plus souvent. En règle générale, la pathologie répond bien au traitement et est complètement arrêtée à un âge avancé (généralement après 6 ans). Les complications sous forme de retard psychomoteur sont rares et uniquement en l'absence de traitement.

Causes de DMEM

L'épilepsie myoclonique bénigne de l'enfance fait partie des maladies génétiquement déterminées transmises par le type de transmission héréditaire. C'est une pathologie peu étudiée, car elle survient assez rarement. Le DMEM est inclus dans le groupe de l'épilepsie généralisée idiopathique, cependant, le lien avec d'autres nosologies de ce groupe n'a pas été établi. Pour le moment, on ne sait pas quelle mutation génique mène au développement du DMEM.

Lors de la collecte des antécédents familiaux, il s'avère que les parents de 40% des patients souffrent ou ont souffert d'épilepsie ou de crises fébriles. Le développement pathogénique d'attaques myocloniques est causé par l'apparition d'une décharge d'ondes spike (SV) généralisées rapides ou d'ondes polyspiques (PSV). Leur fréquence est de 3 Hz ou plus et la durée est de 1 à 3 secondes. Des ondes se forment dans les zones frontales ou pariétales du cortex cérébral. Les attaques elles-mêmes peuvent être spontanées ou se produire contre certains stimuli (sonores, tactiles ou lumineux rythmiques).

Symptômes de DMEM

Le DMEM est diagnostiqué à l'âge de 6 mois à 3 ans. Le développement de l'enfant avant les premières crises myocloniques se produit normalement. Environ 20% des enfants présentent des convulsions rares à la naissance ou au cours de la période néonatale. L'état général du patient souffre rarement, les violations de l'état neurologique ne sont pas détectées. Les premières attaques myocloniques ont touché les membres supérieurs, le cou et la tête, rarement les jambes. Ils peuvent avoir une intensité différente, notamment chez le même enfant lors d'épisodes différents. La sévérité varie de saccades à peine perceptibles à la fibrillation visible.

La fréquence des crises est de 2 à 3 fois par jour avec des intervalles de temps différents. Une longue série d'attaques n'est pas observée. Provocation possible attaque son puissant, stimulation lumineuse tactile ou rythmique. Après chaque épisode, une période réfractaire peut être observée avec une durée de 20 à 120 secondes. Dans cet intervalle de temps, même une stimulation intense ne provoque pas une nouvelle attaque. En même temps, on observe souvent une atonie musculaire. La maladie se caractérise par une augmentation des attaques myocloniques au moment de l'endormissement (somnolence) et par leur disparition au cours de la phase de sommeil lent.

Il existe des variantes réflexes et spontanées du DMEM. Dans le premier cas, les crises myocloniques se développent après une exposition à des déclencheurs. La forme spontanée apparaît sans aucun prédicteur. Aux premiers stades de la maladie et lorsque les myoclonies sont peu intenses, les parents et les pédiatres peuvent subir des crises pour répondre aux réactions motrices normales de l’enfant. Des crises myocloniques relativement marquées peuvent être accompagnées d'une inclinaison de la tête vers l'avant, d'un mouvement de détournement et de direction, d'une flexion des bras et rarement d'une rotation en douceur des globes oculaires. Les parents notent souvent le «hochement de tête» caractéristique de la tête pendant 1 à 3 secondes, rarement jusqu'à 10 secondes. (chez les enfants plus âgés). Dans certains cas, la seule manifestation clinique du DMEM devient une occlusion prolongée.

Dans les formes sévères, la généralisation des crises est possible, accompagnée d'une perte d'équilibre, d'une perte soudaine d'objets aux mains, rarement - de troubles de la conscience. Les muscles intercostaux, la paroi abdominale antérieure et le diaphragme sont parfois impliqués dans le processus, en raison duquel la respiration est perturbée et un bruit expiratoire peut être entendu. Le DMEM se caractérise par une augmentation de l'intensité des manifestations cliniques jusqu'à un certain âge et leur disparition complète ultérieure. Avec un long cours de la maladie, il y a un retard dans le développement psychomoteur. La transformation en d'autres formes de crises, y compris les absences, ne se produit pas, même en l'absence de traitement spécifique.

Diagnostic DMEM

Le diagnostic de l'épilepsie myoclonique bénigne de l'enfance consiste à collecter des données anamnestiques et à mener des méthodes de recherche instrumentales. L'examen physique de l'enfant au cours de la période intercritique n'est pas informatif. Les tests de laboratoire ne révèlent aucun écart par rapport à la norme d'âge. L'électroencéphalographie vidéo polygraphique répétée (vidéo-EEG), qui peut détecter les ondes de pointes et prouver la présence de crises myocloniques, a la plus grande valeur diagnostique. Si nécessaire, un test de provocation avec une lumière rythmique ou une stimulation tactile est effectué.

En dehors des saisies (et occasionnellement pendant celles-ci), les données EEG restent dans la plage normale, des ondes de pics spontanées se produisent rarement. Pendant le sommeil lent, il est possible d'améliorer les décharges dans le cortex cérébral tout en conservant leur structure normale, l'apparition de rythmes rapides ou de changements formels. Dans la phase rapide (sommeil paradoxal), des décharges généralisées d'ondes-pointes peuvent être enregistrées. Pour exclure la pathologie organique, on peut prescrire la neurosonographie, l’imagerie par résonance magnétique et la résonance magnétique. En présence de symptômes cliniques sur une longue période, le développement psychomoteur est évalué.

Le diagnostic différentiel du DMEM est réalisé avec des convulsions infantiles cryptogéniques, une myoclonie bénigne non épileptique, le syndrome de Lennox-Gastaut et une épilepsie myoclonique-astatique chez les jeunes enfants.

Traitement DMEM

Le traitement du DMEM est généralement effectué en ambulatoire, à l'exception des crises myocloniques fréquentes et graves qui nécessitent une surveillance constante. Un traitement médicamenteux avec des antiépileptiques est indiqué. La première ligne est composée de médicaments du groupe du valproate (valproate de sodium). Le maintien d’une concentration stable de la substance active dans le sang joue un rôle important. L'administration irrégulière de médicaments prescrits provoque de nouvelles attaques et la formation d'une résistance à la poursuite du traitement avec ce médicament. En cas d'efficacité insuffisante du valproate, les médicaments du groupe des benzodiazépines (nitrazépam) ou des dérivés du succinimide (éthosuximide) sont indiqués. Le cours thérapeutique implique un traitement de 3 à 4 ans à partir du moment des premières crises.

En cas de sensibilité prononcée aux stimuli lumineux rythmiques, la durée du cours augmente. Avec une activité minimale des attaques ou leur nature exclusivement réflexe, le traitement peut être effectué dans une période plus courte ou ne pas être prescrit du tout. En cas de récurrence d'attaques myocloniques à un âge plus avancé après le traitement, une version simplifiée du même traitement est recommandée. Un point obligatoire est le soutien psychologique de la famille, qui affecte directement l'efficacité du traitement et vise à éliminer les déclencheurs pour l'enfant.

Pronostic et prévention du DMEM

La prophylaxie spécifique pour l'épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson n'est pas développée. Le pronostic dans la plupart des cas est favorable, la maladie aboutissant généralement au rétablissement complet de l'enfant. Les attaques myocloniques apparaissant sur le fond d'une stimulation sonore ou tactile sont plus favorables sur le plan pronostique que les attaques spontanées. La transition vers d'autres formes d'épilepsie n'est pas caractéristique. La période aiguë au cours de laquelle des crises graves sont observées dure en moyenne moins de 12 mois. Plus de 53% des enfants âgés de 6 ans, tous les symptômes de DMEM disparaissent complètement. Environ 14% souffrent en outre de retard mental ou de troubles du comportement, ce qui explique pourquoi les patients sont obligés de suivre une formation dans des établissements d’enseignement spécialisés. La fréquence des complications dépend directement de la rapidité du diagnostic, de l'efficacité du traitement et du climat psychologique au sein de la famille, principalement la relation entre l'enfant et la mère.

Convulsions myocloniques

Les convulsions myocloniques ou les crises convulsives myocloniques sont des contractions (ou des contractions) en flexion répétées, soudaines, soudaines, involontaires et répétées de groupes musculaires, comme un flinch, qui touchent tout ou partie du corps, généralement les bras ou le haut du corps.

La crise myoclonique est une crise épileptique généralisée.

Les crises myocloniques sont la cause d'une chute brutale chez l'homme, les "attaques de chutes". La chute d'attaque dure 1 à 2 secondes, commence et se termine brusquement. Lors d'une attaque de chute, le risque de blessure à la tête ou de fracture, d'ecchymose est élevé.

Lorsque les convulsions myocloniques dans les mains d'une personne tombe brusquement des objets, par exemple, saupoudrer de sucre, jette une cuillère. Parfois, il n’ya que de légères coupures dans les mains, ressenties uniquement par les victimes elles-mêmes. Caractérisé par une myoclonie accrue le matin (1 à 1,5 heure après le réveil), surtout lorsqu'il ne dort pas suffisamment. Les personnes qui l'entourent associent ces secousses à des troubles névrotiques. Le plus souvent, ils consultent un médecin seulement après la réunion de convulsions tonico-cloniques généralisées avec une chute et une perte de conscience. Dès la réception d'un neurologue lors de l'interrogatoire des patients, il est possible d'identifier les crises convulsives myocloniques antérieures. De plus, il est nécessaire de tenir un journal des crises et de noter les myoclonies qu'il contient quotidiennement.

Ces crises myocloniques sont caractéristiques de l'épilepsie myoclonique.

EEG dans les attaques myocloniques

Sur les crises myocloniques d'EEG avec l'épilepsie myoclonique, on voit la décharge de l'onde polypique. Dans la surveillance vidéo EEG, la décharge d'un polypik est une onde qui coïncide de manière synchrone avec une crise myoclonique.

Sur la vidéo de YouTube, vous pouvez voir un exemple de crises myocloniques.

Myoclonies bénignes

La présence de myoclonies ne signifie pas toujours que le patient est atteint d'épilepsie.

Les myoclonies non épileptiques ou bénignes peuvent être détectées dans certaines pathologies neurologiques et chez des personnes en bonne santé.

Les causes de myoclonies bénignes peuvent être les suivantes: maladies graves dégénératives du cerveau, lésions du tronc cérébral et de la moelle épinière, ainsi que de graves lésions cérébrales ischémiques-hypoxiques.

Myoclonie du sommeil

Le plus souvent, presque toutes les personnes observent des myoclonies en elles-mêmes ou chez d'autres en s'endormant (myoclonies hypnagogiques ou bronchements nocturnes). Ils sont considérés comme un symptôme physiologique absolument normal. Chez certaines personnes, ces saccades lorsqu’on s’endort sont prononcées de manière significative. Dans de tels cas, il est nécessaire que la surveillance vidéo-EEG exclue la genèse épileptique du myoclonium. Myoclonus sleep ne nécessite pas de rendez-vous pour un traitement médicamenteux.

Raison myoclonique

Quelles maladies peuvent manifester des attaques myocloniques?

- Chez les patients présentant des lésions diffuses de la substance grise du cerveau: maladies à accumulation, maladies infectieuses (par exemple, maladie de Creutzfeldt-Jakob, panencéphalite sclérosante subaiguë).
- Dans le contexte de troubles métaboliques (urémie, hypoxie, états hyperosmolaires, syndromes paranéoplasiques).
- Dans le contexte des maladies neurologiques progressives: épilepsie myoclonique progressive avec ou sans corps de Lafora.
• Manifestation d'épilepsie généralisée primaire: épilepsie myoclonique juvénile ou absences avec composante myoclonique.
• Chez les nouveau-nés associés à des affections neurodégénératives (par exemple, gangliosidose: maladie de Tay-Sachs, maladie de Alpers).

Quelles sont les conditions pour distinguer les crises myocloniques?

Le diagnostic différentiel de la myoclonie est effectué entre les symptômes:

attaques motrices focales avec épilepsie,

myoclonies bénignes en s’endormant,

hyper réaction (hyperexplexia) à la peur.

Tremblement (lat. Tremblement - tremblement) - mouvements rapides, rythmés et brefs des membres ou du tronc, causés par des contractions musculaires. Peut-être normal avec fatigue, émotions fortes; et aussi en pathologie, par exemple dans la maladie de Parkinson.

Les tics sont des mouvements rapides, stéréotypés et à court terme. Les tics sont soumis à un contrôle arbitraire conditionnel, ils sont violents: une personne est incapable de les vaincre ou de les arrêter. Pendant quelques minutes, les patients peuvent arrêter le tic-tac, exercer des efforts et surmonter des tensions internes importantes.

Les tics ressemblent à des mouvements normaux, mais involontaires ou intrusifs: cligner des yeux, renifler, tousser, se gratter, se gratter le visage (plis du front, rides), s'habiller ou se coiffer, hausser les épaules, des vocalismes sous forme de sons involontaires, crier. Ce sont des symptômes très fréquents, de sorte que presque chaque personne peut diagnostiquer Tiki. Tiki aggravé par l'excitation, diminué par la distraction, le travail physique, la concentration sur un étranger, disparaissent dans un rêve.

L'hyperexplection est une réaction pathologiquement renforcée qui se produit sur un stimulus inattendu (sursaut de sursaut).

Chaque personne tressaille périodiquement. Mais avec l'hyperexplexing, les gens sautent presque d'un léger bruissement. Ceci est une caractéristique congénitale du système nerveux.

L'hypokimia des paupières (contractions musculaires) de la paupière est une contraction récurrente du muscle circulaire de l'œil situé au fond des paupières. Cligner des yeux est souvent appelé une tique dans la vie quotidienne, mais ce n’est pas le cas. Les tics peuvent être démontrés (en réponse à une demande de montrer quels tics un patient a, il les décrit facilement). Myocomia ne peut être montré de manière arbitraire. Les petits muscles de l'œil se contractent involontairement. Les patients disent: "Mes yeux se contractent."

Tétanie (grec ancien τέτανος - convulsions, tension) - convulsions provoquées par une altération du métabolisme du calcium dans le corps, associées à une déficience de la fonction de la glande parathyroïde (plus souvent si elles sont endommagées pendant une intervention chirurgicale) ou à une déshydratation avec vomissements répétés ou diarrhée.

La tétanie - il s'agit d'une plainte fréquente chez les enfants, les adolescents et les adultes - "réduit les muscles du mollet" pendant la journée et plus souvent pendant le sommeil. Crampes douloureuses dans les jambes, arrêtées seules ou après frottement, tremblements d'un membre. Observé par presque tout le monde à différentes époques de la vie. Passent souvent après l'utilisation de préparations de calcium.

Les crises focales sont la manifestation la plus courante de l'épilepsie. Les crises partielles se produisent lorsque les neurones sont endommagés dans une zone spécifique de l'hémisphère cérébral. Les crises focales sont simples partielles, complexes partielles et secondaires généralisées:

  • crises focales simples - avec des crises partielles simples, il n'y a pas d'altération de la conscience
  • attaques focales complexes - attaques avec perte ou changement de conscience, dues à certaines zones de surexcitation et pouvant aller en généralisées.
  • crises généralisées secondaires - le début est caractérisé par une simple crise partielle, suivie d'une propagation de l'activité épileptique à l'ensemble du cerveau et se manifestant par des crampes musculaires de tout le corps avec une perte de conscience.

Si l'épiactivité provient de la zone motrice du cortex, les crises apparaissent sous forme de clones dans des groupes distincts de muscles. Ce sont les crises partielles cloniques simples dans l'épilepsie focale et sont cliniquement similaires aux crises myocloniques dans l'épilepsie myoclonique.

Myoclonies bénignes endormies - mouvements physiologiques de tout le corps ou de ses parties endormies (secousses hypniques). Typique pour la plupart des gens.

Chez les jeunes enfants, cligner des yeux dans un rêve nuit au sommeil. Les enfants se réveillent soudainement et pleurent. Des actions simples aident à améliorer le sommeil: emmaillotage serré des bébés, couverture plus lourde, vous pouvez également remplir les bords de la couverture sous le matelas.

Sur la vidéo prise sur YouTube, vous pouvez voir un exemple de sommeil physiologique normal, accompagné de myoclonies bénignes du sommeil.

Ainsi, nous avons appris quelles crises myocloniques, les causes des crises myocloniques; Que sont les myoclonies bénignes non épileptiques? Différences révélées myoclonies dans diverses conditions pathologiques: tremblements, myokimii, attaques motrices focales avec épilepsie, hyperkinésie tic, tétanie, myoclonies bénignes du sommeil, hyperréaction (hyperexplexie) avec peur.

Nous avons visionné des vidéos de convulsions myocloniques dans l'épilepsie myoclonique juvénile et des vidéos de convulsions physiologiques dans le rêve d'un enfant en bonne santé. Et toutes ces conditions différentes ressemblent à de simples tremblements, un expert en épilepsie peut comprendre le diagnostic. Lorsque les myoclonies apparaissent, contactez un neurologue pour un rendez-vous.