Neuroblastome - qu'est-ce que c'est

Une maladie oncologique, appelée neuroblastome, se développe chez les enfants à la période postnatale ou jusqu'à l'âge de cinq ans, en raison de la mutation du mécanisme de maturation des neurones germinaux - les neuroblastes. Un pronostic favorable dépend fortement de l'âge auquel l'enfant contracte cette pathologie et de la nature de la propagation des cellules malignes. Les mesures préventives pour cette maladie n'ont pas été développées, car aucune raison exacte de son développement n'a été identifiée. La compréhension des symptômes spécifiques de la tumeur est un point important dans le diagnostic et le traitement en temps opportun.

Quel est le neuroblastome

Une tumeur maligne qui se développe à partir de neuroblastes embryonnaires du système nerveux sympathique (cellules nerveuses germinales qui se développent pour devenir des neurones matures au fur et à mesure de leur maturité) est appelée neuroblastome. Cette forme de cancer est diagnostiquée dans 90% des cas chez les enfants de moins de cinq ans (l'incidence maximale étant atteinte entre 8 mois et 2 ans), chez les adultes et les adolescents, ce type d'oncologie est extrêmement rare. Les zones de localisation de la tumeur primaire peuvent être:

  • les glandes surrénales (32% de tous les cas);
  • espace rétropéritonéal (28%);
  • médiastin (15%);
  • région pelvienne (5,6%);
  • cou, colonne vertébrale présacrale (2%).

Dans 70% des cas, au moment où les symptômes apparaissent chez les patients atteints de ce type de cancer, des métastases hématogènes (se propageant par les vaisseaux sanguins) et lymphogènes (par des vaisseaux lymphogènes) sont révélées - propagation des cellules cancéreuses du foyer primaire vers d'autres tissus et organes. Les métastases sont détectées dans les ganglions lymphatiques régionaux, le tissu osseux et la moelle osseuse, moins souvent dans les tissus épithéliaux et le foie, extrêmement rarement dans le cerveau.

En règle générale, une tumeur se développe de manière agressive, se métastase rapidement, mais elle peut aussi être asymptomatique, aboutissant à une auto-régression ou à une dégénérescence en néoplasme bénin (par exemple, un ganglioneurome). La maladie peut être génétique ou congénitale. Dans le second cas, elle est souvent accompagnée de divers troubles du développement.

Causes du neuroblastome

Le neuroblastome chez les enfants est formé de neuroblastes immatures qui, après la naissance de l'enfant, continuent de croître et de se diviser. Les causes de cette anomalie ne sont pas complètement déterminées. Chez les nourrissons âgés de 2 à 3 mois, une petite quantité de neuroblastes peut être détectée, mais à mesure que l'enfant grandit, ils deviennent matures au niveau des cellules nerveuses ou des cellules du cortex surrénalien. La maladie ne se développe pas. Le neuroblastome chez l'adulte est diagnostiqué dans des cas isolés.

Les scientifiques pensent que les mutations génétiques acquises sous l’influence de facteurs défavorables en sont la cause principale, mais que ces facteurs n’ont pas encore été déterminés avec précision. 1-2% des cas de développement du neuroblastome sont héréditaires, il existe un lien entre le risque de survenue de ce syndrome et des malformations, des troubles congénitaux du système immunitaire. Pour les cas de transmission génétique, un début précoce de morbidité (la première année de vie), une métastase rapide, presque simultanée, plusieurs foyers initiaux sont caractéristiques.

Stades du neuroblastome

La classification des stades de neuroblastome est basée sur la taille du néoplasme et le degré de sa prévalence. Sous une forme simplifiée, la maladie est divisée en les étapes suivantes:

  • Étape 1 - Un seul nœud est détecté avec une taille ne dépassant pas 5 cm. Il n'y a pas de métastases.
  • Étape 2 - caractérisée par la présence d'un seul gros nœud (jusqu'à 10 cm), la propagation des cellules malignes et les lésions des ganglions lymphatiques ne sont pas détectées.
  • Étape 3 - la taille de la tumeur est d'environ 10 cm, les ganglions lymphatiques régionaux affectés sont enregistrés, il n'y a pas de métastases à distance. Soit la taille de la tumeur est plus grande, mais les signes de sa propagation ne sont pas détectés.
  • 4 stade - le développement initial de la tumeur, à lui seul, peut être de toute taille. Métastases à distance détectées.
  • Stade 4B - de nombreuses tumeurs à croissance synchrone sont enregistrées. Les métastases ganglionnaires et les lésions peuvent être absentes.

Formes de neuroblastome

Les principales formes de la maladie sont déterminées par le site de localisation, les caractéristiques distinctives de l'évolution, la nature, le taux de métastases tumorales. Les médecins distinguent quatre types de neuroblastomes les plus courants:

  1. Médulloblastome. Tumeur cérébelleuse inopérable. Les symptômes caractéristiques sont une altération de la coordination des mouvements, le taux de métastases de la tumeur est élevé.
  2. Neurofibrosarcome. La zone de localisation - la cavité abdominale, métastase au tissu osseux, caractérisée par des lésions des ganglions lymphatiques.
  3. Sympathoblastome Il commence dans le cortex surrénal et le système nerveux sympathique, souvent dans la période du développement prénatal. La tumeur est agressive, augmente rapidement et se métastase à la moelle épinière, provoquant une paralysie des membres.
  4. Rétinoblastome. Tumeur maligne touchant la rétine. En l'absence de traitement en temps opportun conduit à la cécité, métastases au cerveau.

Tableau clinique

La maladie se manifeste sous diverses manifestations cliniques. Cela est dû à la diversité des sites de localisation des lésions initiales, à la nature imprévisible des métastases et à un degré variable de dysfonctionnement des organes affectés. Au stade initial, les symptômes sont non spécifiques - perte de poids ou retard dans la prise de poids par rapport à la norme d'âge, douleur locale, hyperthermie. Les symptômes spécifiques caractéristiques des neuroblastomes avec différents sites de localisation des lésions initiales et des métastases sont les suivants:

  1. Médiastin et organes respiratoires: toux, dysphagie, régurgitations fréquentes, malformations thoraciques (avec croissance tumorale), essoufflement.
  2. Zone pelvienne: troubles de la défécation, miction.
  3. Cou: une tumeur est palpée, souvent accompagnée du syndrome de Horner (affection du système nerveux sympathique, accompagnée d'un affaiblissement de la réaction de la pupille à la lumière et d'autres troubles ophtalmologiques, d'une violation de la transpiration et du tonus vasculaire).
  4. Glandes surrénales: dysfonctionnement de la vessie, augmentation de la pression artérielle, diarrhée fréquente.
  5. Moelle osseuse: anémie, leucopénie, exprimée en faiblesse, fatigue chronique et autres symptômes de leucémie aiguë.
  6. Foie: augmentation de la taille de la glande, développement de la jaunisse.
  7. Peau: noeuds denses bleuâtres, rougeâtres ou bleuâtres.
  8. Cerveau: maux de tête, déficience visuelle, audition, parole, mémoire, retards de développement; rotation irrégulière des paupières, saccades involontaires des membres et paralysie flasque.

Signes de neuroblastome rétropéritonéal

Une tumeur maligne dans la cavité abdominale (neuroblastome rétropéritonéal) progresse rapidement, se propage souvent dans le canal rachidien et forme une tumeur facilement détectable lors de la palpation. Des symptômes spécifiques n'apparaissent que lorsque la tumeur a atteint une taille considérable (il s'agit en général d'une tumeur dans la région abdominale). Cette forme de neuroblastome est accompagnée des caractéristiques suivantes:

  • l'anémie;
  • gonflement du corps;
  • augmentation de la taille, gonflement de l'abdomen;
  • douleur abdominale;
  • sensations d'engourdissement des jambes, inconfort dans la région lombaire;
  • fièvre, qui est souvent confondue avec une maladie infectieuse;
  • perte de poids rapide;
  • dysfonctionnement des systèmes digestif et urinaire;
  • démarche précaire (syndrome paranéoplasique, opsoclonus-myoclonus - à l'âge de 4 ans environ, cela se remarque).

Diagnostics

Le diagnostic de "neuroblastome" est établi sur la base de données provenant d'analyses en laboratoire de l'urine et du sang et d'études instrumentales conduites. Lors du traitement des résultats des analyses, faites attention aux indicateurs suivants:

  • taux d'enolase sanguine spécifique aux neurones;
  • niveau de catécholamine (analyse d'urine);
  • le niveau de glycolipides liés à la membrane, la ferritine.

Le choix des méthodes d’examen instrumental est associé au site du neuroblastome. L’examen peut consister en une imagerie par résonance magnétique et calculée (scanner et IRM), une échographie de l’espace rétropéritonéal, une radiographie et d’autres procédures. Pour identifier les métastases distantes utilisées:

  1. scintigraphie osseuse aux radio-isotopes;
  2. aspiration de la moelle osseuse ou trépanobiopsie;
  3. biopsie des nœuds cutanés, etc.

Le neuroblastome cérébral chez l'adulte est extrêmement rarement diagnostiqué. Dans des cas isolés, des méthodes d'investigation supplémentaires sont nécessaires pour confirmer ce diagnostic. Dans la petite enfance, le diagnostic est confirmé par ECG (électrocardiogramme), échocardiographie, audiométrie - mesure de l'acuité auditive, détermination de la sensibilité à différentes ondes sonores.

Neuroblastome chez les enfants

Les maladies oncologiques, y compris le neuroblastome, sont parmi les plus graves. Ces pathologies revêtent une importance particulière dans la pratique pédiatrique.

Qu'est ce que c'est

Le neuroblastome est l'un des néoplasmes. Selon la classification des pathologies oncologiques, cette maladie est maligne. Cela suggère que l'évolution de la maladie est très dangereuse. Le plus souvent, ces tumeurs malignes sont enregistrées chez les nouveau-nés et chez les enfants de moins de trois ans.

Le cours du neuroblastome est assez agressif. Prédire le résultat et le pronostic de la maladie est impossible. Les neuroblastomes sont des néoplasmes malins liés aux tumeurs embryonnaires. Ils affectent le système nerveux sympathique. La croissance du neuroblastome est généralement rapide.

Cependant, les médecins notent une propriété surprenante: la capacité de régresser. Selon les statistiques, le neuroblastome rétropéritonéal est le plus fréquent. Il survient en moyenne dans 85% des cas. La défaite des ganglions du système nerveux sympathique due à la croissance intensive des tumeurs est moins fréquente. Le neuroblastome surrénalien survient dans 15 à 18% des cas.

L'incidence dans la population générale est relativement faible. Le neuroblastome est le seul bébé né sur cent mille. La transition spontanée d'une tumeur maligne en une tumeur bénigne est également un autre mystère de cette maladie.

Au fil du temps, même avec un pronostic initialement défavorable, la maladie peut se transformer en une forme plus bénigne - le ganglioneurome.

Malheureusement, la plupart des cas surviennent assez rapidement et de manière défavorable. Une tumeur se caractérise par l’apparition d’un grand nombre de métastases présentes dans divers organes internes. Dans ce cas, le pronostic de la maladie se dégrade considérablement. Différents types de traitements intensifs sont utilisés pour éliminer les cellules métastatiques.

Raisons

Les scientifiques ne sont pas parvenus à un consensus sur les causes du neuroblastome chez les enfants. Actuellement, plusieurs théories scientifiques expliquent le mécanisme et les causes de l'apparition de tumeurs malignes chez les bébés. Ainsi, selon l'hypothèse héréditaire dans les familles où il existe des cas de neuroblastome, le risque de naissance d'un bébé, dans lequel cette maladie se développe par la suite, augmente de manière significative. Cependant, la probabilité que cela soit assez faible. Il ne dépasse pas 2-3%.

Certains experts disent que les infections intra-utérines peuvent contribuer à l'apparition de diverses anomalies génétiques. Ils provoquent des mutations dans les gènes qui conduisent à une violation du codage des principales caractéristiques. L'exposition à des facteurs environnementaux mutagènes et cancérogènes n'augmente que la possibilité d'avoir un enfant atteint d'un neuroblastome. En règle générale, cette condition est associée à une division et une prolifération altérées des cellules surrénales pendant la période de croissance intra-utérine. Les éléments cellulaires «immatures» ne sont tout simplement pas en mesure de remplir leurs fonctions, ce qui provoque des troubles et des anomalies prononcés dans le travail des glandes surrénales et des reins.

Des chercheurs européens estiment que la cause du neuroblastome chez les bébés peut être une dégradation du gène survenue au stade embryonnaire. Au moment de la conception, deux appareils génétiques se confondent - le maternel et le père. Si, à ce stade, il existe des facteurs mutagènes, des mutations apparaissent dans la cellule fille nouvellement formée. En fin de compte, ce processus entraîne une perturbation de la différenciation cellulaire et le développement du neuroblastome.

Des facteurs mutagènes ou cancérogènes pendant la grossesse ont un effet significatif.

Ainsi, des scientifiques ont découvert que fumer une mère alors qu’il portait un futur bébé augmentait le risque d’avoir un bébé atteint de neuroblastome.

Le fait de vivre dans des zones non écologiques ou sous le stress constant le plus fort a un effet négatif sur le corps d'une femme enceinte. Dans certains cas, cela peut également conduire à la naissance d'un enfant atteint d'un neuroblastome.

Les étapes

Le neuroblastome peut être localisé dans de nombreux organes. Si la tumeur s'est développée dans les glandes surrénales ou dans la poitrine, alors parlez du sympathoblastome. Cette forme de la maladie peut causer des complications dangereuses. Avec une augmentation excessive des glandes surrénales dans la quantité de paralysie se développe. S'il y a une tumeur dans l'espace rétropéritonéal, ils parlent de neurofibrosarcome. Il provoque de nombreuses métastases, principalement localisées dans le système lymphatique et le tissu osseux.

Il y a plusieurs stades de la maladie:

  • Étape 1 Caractérisé par la présence de tumeurs atteignant ½ cm de taille, il n’ya pas de lésion du système lymphatique ni de métastases distantes à ce stade de la maladie. Le pronostic pour cette étape est favorable. Lors d'un traitement radical, le taux de survie des bébés est assez élevé.
  • Étape 2 Il se divise en deux sous-stades - A et B. Il se caractérise par l'apparition d'un néoplasme, mesurant de ½ à 1 cm, sans lésion du système lymphatique ni métastases distantes. Eliminé par chirurgie. Le stade 2B nécessite également une chimiothérapie.
  • Étape 3 Elle se caractérise par l'apparition d'une tumeur de plus ou moins un centimètre en combinaison avec d'autres signes. A ce stade, les ganglions lymphatiques régionaux sont déjà impliqués dans le processus. Les métastases à distance sont absentes. Dans certains cas, la maladie évolue sans atteinte ganglionnaire.
  • Étape 4. Elle se caractérise par plusieurs foyers ou un seul grand néoplasme solide. Les ganglions lymphatiques peuvent être impliqués dans le processus tumoral. À ce stade, les métastases apparaissent. Les chances de récupération dans ce cas sont pratiquement absentes. La prévision est extrêmement défavorable.

L'évolution et le développement de la maladie dépendent de nombreux facteurs sous-jacents.

Le pronostic de la maladie dépend de la localisation du néoplasme, de sa forme clinique, de l'âge du bébé, de la prolifération histologique cellulaire, du stade de croissance de la tumeur, etc.

Il est très difficile de prédire comment la maladie évoluera dans chaque cas. Même les oncologues expérimentés commettent souvent des erreurs quand ils parlent du pronostic de la maladie et des résultats à venir.

Les symptômes

Les signes de neuroblastome peuvent ne pas être caractéristiques. L'évolution de la maladie laisse place à des périodes de rémission et de rechute. En période de calme absolu, la gravité des symptômes indésirables est négligeable. Un enfant peut mener une vie normale. Pendant la rechute, l’état du bébé s’aggrave de façon dramatique. Dans ce cas, une consultation d'urgence avec un oncologue et une hospitalisation éventuelle dans le service d'oncologie pour le traitement sont nécessaires.

Les manifestations cliniques du neuroblastome sont nombreuses et variées. Habituellement, une évolution extrêmement défavorable est accompagnée de l'apparition simultanée de plusieurs symptômes. Au quatrième stade de la maladie, caractérisé par l’apparition de métastases, les signes cliniques peuvent être exprimés de manière significative et perturbent considérablement le comportement de l’enfant.

Quel est le neuroblastome

Aucun groupe dans les réseaux sociaux ou un livre ne remplacera votre médecin. Néanmoins, l'expérience montre que plus les parents sont informés de la maladie, plus ils perçoivent bien ce qui se passe et mieux ils comprennent les médecins.

Dans ce texte, vous recevrez des informations importantes sur la maladie, ses formes, la fréquence à laquelle les enfants l’attrapent et pourquoi, quels en sont les symptômes, comment ils sont diagnostiqués, comment ils sont traités et quelles sont leurs chances de guérir de cette forme de cancer.

Le neuroblastome est une tumeur maligne, est l'un des types de tumeurs de sel [tumeur solide]. Il provient de cellules immatures mutées [cellules] du système nerveux sympathique [système nerveux sympathique]. Le système nerveux sympathique est l'une des parties du système nerveux autonome (végétatif). Il contrôle le fonctionnement involontaire des organes internes de la personne (c'est-à-dire des fonctions inaccessibles au contrôle de soi), par exemple le cœur et la circulation sanguine, les intestins et la vessie.

Le neuroblastome peut apparaître n'importe où s'il y a un tissu nerveux du système nerveux sympathique. Le plus souvent, il se développe dans la médullosurrénale [médullosurrénalienne] et dans la région du plexus nerveux des deux côtés de la colonne vertébrale, dans le tronc dit sympathique [tronc sympathique]. Si un neuroblastome est apparu dans le tronc sympathique, une tumeur peut apparaître n'importe où le long de la colonne vertébrale - dans l'abdomen, le bassin, la poitrine et le cou. Le plus souvent (environ 70% des cas), la tumeur est située dans l'abdomen, environ un cinquième du neuroblastome se développant dans la poitrine et le cou.

Certains neuroblastomes ne quittent pas la zone du corps où ils ont grandi, d'autres se propagent aux ganglions lymphatiques les plus proches. Certaines tumeurs se métastasent dans la moelle osseuse, dans les os, dans les ganglions lymphatiques distants, dans le foie ou dans la peau, rarement dans le cerveau ou les poumons. Le neuroblastome a sa particularité de disparaître spontanément.

À quelle fréquence les neuroblastomes surviennent-ils chez les enfants?

Les neuroblastomes représentent près de 8% de toutes les maladies malignes chez les enfants et les adolescents. Après les tumeurs du système nerveux central (tumeurs du SNC, tumeurs du cerveau), il s’agit du type de tumeur solide le plus courant.

Il n’existe pas de registre du cancer chez l’enfant en Russie, mais si nous appliquons des données sur l’incidence du neuroblastome dans le monde - environ 1 enfant sur 100 000 enfants - environ 300 à 350 enfants sont diagnostiqués chaque année.

Les neuroblastomes sont des tumeurs embryonnaires, raison pour laquelle les enfants tombent le plus souvent malades à un âge précoce. Environ 90% de tous les cas sont des enfants de moins de 6 ans. Le plus souvent (environ 40% des cas), une tumeur survient chez les nouveau-nés et les bébés (la première année de la vie d’un enfant). Les garçons sont un peu plus malades que les filles. Parfois, le neuroblastome survient chez les enfants plus âgés et les adolescents, il existe même des cas très rares de la maladie chez les adultes.

Pourquoi les enfants contractent-ils un neuroblastome?

Une maladie débute lorsqu'un changement malin (mutation) se produit dans les cellules immatures du système nerveux sympathique. On suppose que ces cellules nerveuses immatures (embryonnaires) commencent à muter même avant la naissance de l'enfant, lorsque les chromosomes commencent à changer et / ou qu'un échec se produit dans la régulation du travail des gènes. Comme le confirment les études actuelles, chez la plupart des enfants, la maladie n'est pas héréditaire (au sens littéral du terme). Cependant, dans de rares cas, on peut parler de prédisposition héréditaire: dans certaines familles, les enfants ont déjà eu des cas de neuroblastome. Mais ces patients représentent moins de 1%.

À ce jour, aucune preuve n'a été trouvée selon laquelle des influences externes - l'environnement, les contraintes associées au travail des parents de l'enfant, la prise de médicaments, le tabagisme et la consommation d'alcool pendant la grossesse - pouvaient provoquer des maladies.

Quels sont les symptômes de la maladie?

De nombreux enfants atteints de neuroblastome ne présentent aucun symptôme de ov. Leurs tumeurs sont découvertes par hasard, par exemple lors d'un examen de routine avec un pédiatre, d'un examen aux rayons X ou d'une échographie (échographie), prescrits pour une autre raison. En règle générale, les enfants commencent à se plaindre lorsque la tumeur a déjà eu le temps de se développer, de métastaser ou d'interférer avec le travail d'organes voisins.

En général, les symptômes de la maladie peuvent être très différents. Ils dépendent de la localisation exacte de la tumeur ou des métastases. Le premier symptôme est une tumeur ou une métastase qui peut être ressentie. Certains enfants ont une enflure abdominale ou une enflure au cou. Une tumeur dans les glandes surrénales ou dans la cavité abdominale peut comprimer les voies urinaires et la vessie de l'enfant est perturbée. Si la tumeur est dans la poitrine, elle peut comprimer les poumons et rendre la respiration difficile. Les tumeurs situées près de la colonne vertébrale peuvent se développer dans le canal rachidien. Une paralysie partielle est donc possible. Dans de rares cas, en raison d'hormones émettant des cellules tumorales, une hypertension ou une diarrhée persistante apparaît. Le syndrome de Horner peut apparaître à cause d'une tumeur au cou: le globe oculaire coule, la pupille se rétrécit unilatéralement (c'est-à-dire qu'elle ne se dilate pas dans l'obscurité) et les paupières s'abaissent. Ecchymose des paupières [ecchymose des paupières] (dans la vie quotidienne, on appelle des ecchymoses sur les paupières). Et à un stade avancé de la maladie, des cercles noirs apparaissent parfois autour des yeux (la soi-disant hémorragie ou hématome sous forme de lunettes). Très rarement, la maladie survient sous la forme lorsque l'enfant développe simultanément un syndrome opsoclonus-myoclonien (mouvements aveugles et involontaires des globes oculaires et des membres).

Les symptômes courants pouvant indiquer un neuroblastome au stade avancé sont les suivants:

  • fatigue, léthargie, faiblesse, pâleur
  • fièvre persistante sans raison apparente, transpiration
  • nodules ou gonflement sur l'abdomen ou le cou; ganglions lymphatiques élargis
  • gros ventre gonflé
  • constipation ou diarrhée, douleurs abdominales
  • perte d'appétit, nausée, vomissements et, par conséquent, perte de poids
  • douleur osseuse

Un ou plusieurs de ces symptômes n'indiquent pas nécessairement que l'enfant est atteint d'un neuroblastome. Beaucoup d'entre eux peuvent aussi apparaître pour des raisons de sécurité. Mais s'il y a des plaintes, nous vous recommandons de consulter un médecin dès que possible afin de déterminer le diagnostic exact.

Comment est la maladie?

Chez différentes personnes, le neuroblastome peut survenir de différentes manières, principalement en raison du fait que chaque tumeur se développe différemment. Il est également important que la maladie se soit propagée dans tout le corps (le stade de la maladie) au moment du diagnostic. Il arrive qu'un neuroblastome soit diagnostiqué lorsque la tumeur n'a pas dépassé les limites de la place dans le corps où elle est apparue. Mais il arrive aussi que le diagnostic de neuroblastome n’ait été posé que lorsque la maladie s’était déjà déplacée vers les tissus environnants et les ganglions lymphatiques, voire même jusqu’à des organes distants.

La tumeur se développe et donne des métastases: En règle générale, chez les enfants après la première année de vie, le neuroblastome se développe très rapidement et se propage dans tout le corps par la circulation sanguine, parfois par le système lymphatique [le système lymphatique]. Fondamentalement, il donne des métastases à la moelle osseuse et aux os, au foie, à la peau et également aux ganglions lymphatiques distants (stade IV de la maladie).

La tumeur est en train de mûrir: certains neuroblastomes peuvent mûrir (spontanément ou après une chimiothérapie [chimiothérapie]) et devenir moins malignes. Ce processus est appelé maturation tumorale (différenciation) et les tumeurs maturées sont appelées ganglioneuroblastomes. Et bien qu'il y ait des cellules malignes dans les ganglioneuroblastomes, ces tumeurs se développent beaucoup plus lentement que les neuroblastomes purement malins.

La tumeur disparaît: De plus, il existe des neuroblastomes qui peuvent disparaître spontanément (régression tumorale). Les cellules cancéreuses elles-mêmes commencent à mourir en raison du mécanisme de la "mort cellulaire programmée", appelée apoptose. La disparition spontanée du neuroblastome est une caractéristique chez les nourrissons en bas âge, ce stade de la maladie est communément appelé groupe IV S. Habituellement, chez ces patients, le neuroblastome est découvert lorsque la tumeur s'est métastasée et que leur foie est devenu plus gros. Au début, les métastases peuvent se développer très rapidement, commencer à comprimer les organes de la cavité abdominale et des poumons et atteindre une taille mortelle. Ensuite, ils commencent spontanément à disparaître d'eux-mêmes ou après une chimiothérapie à faible dose. La régression spontanée de la tumeur se produit non seulement chez les nourrissons au stade IV S, mais également chez les enfants atteints de neuroblastome aux stades I à III.

Comment diagnostique-t-on le neuroblastome?

Si, après un examen externe [examen externe] d'un enfant et dans l'historique, le pédiatre a un soupçon de neuroblastome, le médecin envoie un appel à un centre spécialisé dans cette forme d'oncologie (hôpital pédiatrique). En cas de suspicion de neuroblastome, divers examens sont effectués, d’une part, pour confirmer le diagnostic, d’autre part, pour rechercher une forme spécifique de neuroblastome et déterminer dans quelle mesure la maladie s’est propagée dans tout le corps. Ce n'est qu'en répondant à ces questions que vous pourrez planifier de manière optimale les tactiques de traitement et faire une prédiction.

Sur le processus de diagnostic peut être lu ici.

Tests de laboratoire: Premièrement, il est nécessaire d'effectuer des tests de laboratoire pour le diagnostic. Dans l'analyse du sang ou de l'urine [urine], la plupart des enfants atteints de neuroblastome constatent des taux élevés de substances spécifiques sécrétées par le corps lui-même. Ces substances s'appellent des marqueurs tumoraux. Leur nombre est mesuré non seulement pour le diagnostic, mais surtout pour contrôler l'efficacité du traitement. Les principaux marqueurs tumoraux du neuroblastome sont certaines catécholamines ou leurs produits de dégradation (dopamine, acide vanillimylique, acide homovanilique), ainsi que l’énolase neurospécifique (NSE).

Recherche sur les images: D'autres études permettant de confirmer le diagnostic de neuroblastome et excluant d'autres formes de cancer (par exemple, tumeur de Wilms, phéochromocytome) sont des méthodes de recherche en imagerie. Donc, avec la majorité des neuroblastomes dans la cavité abdominale et dans le cou en utilisant des ultrasons (ultrasons), vous pouvez très bien déterminer leur taille et leur emplacement exact. Afin de rechercher des tumeurs même très petites et de comprendre comment elles ont affecté les structures environnantes (organes voisins, vaisseaux sanguins, nerfs, par exemple), ils ont également recours à l'IRM (imagerie par résonance magnétique). Dans certains cas, des scanners (tomodensitométrie) sont effectués à la place de l'IRM.

Recherche pour la recherche de métastases: afin de rechercher des métastases et de clarifier l'analyse de la tumeur primitive, une scintigraphie au MIBG est prescrite (scintigraphie avec introduction de méta-iodine-benzyl-guanidine radioactive). En plus ou en variante, d'autres types de scintigraphie peuvent être réalisés (par exemple, une scintigraphie osseuse du squelette est prescrite pour clarifier les métastases osseuses ou la moelle osseuse). Mais s'il y a très peu de cellules tumorales dans la moelle osseuse, elles ne peuvent pas être trouvées par scintigraphie. Par conséquent, un échantillon de moelle osseuse est prélevé sur tous les enfants pour analyse. Une ponction de la moelle osseuse ou une trépanobiopsie est assignée à l'analyse. Ils sont généralement effectués sous anesthésie générale. Ensuite, les échantillons obtenus sont examinés au microscope pour y détecter des cellules malignes. Les enfants avec des métastases ont également une IRM de la tête pour vérifier s'il y a des métastases dans le cerveau.

Tests tissulaires: le diagnostic final du neuroblastome est réalisé uniquement après analyse microscopique (histologique) du tissu tumoral. Habituellement, le tissu tumoral est obtenu par chirurgie. Les études de génétique moléculaire [génétique moléculaire] montrent le degré de malignité tumorale. Le pronostic de la maladie est aggravé par certains changements (mutations) de l'ADN tumoral (ce que l'on appelle l'amplification du gène N-MYC, à savoir une augmentation du nombre de copies de ce gène, ou inversement, une suppression du chromosome 1p, c'est-à-dire. ce chromosome). En l'absence de tels changements ou mutations, le pronostic de la maladie est plus favorable.

Recherches et tests avant le début du traitement: pour vérifier le fonctionnement des différents organes, des études supplémentaires sont effectuées avant le début du traitement. Ainsi, surtout avant le début de la chimiothérapie chez les enfants, ils vérifient le fonctionnement du cœur (électrocardiogramme - ECG et échocardiogramme - EchoCG), vérifient l'audition (audiométrie), réalisent une échographie des reins et des rayons X des mains, qui peuvent être évalués à mesure que l'enfant grandit. Si des modifications se produisent pendant le traitement, elles sont nécessairement comparées aux résultats initiaux de l'examen. En fonction de cette stratégie de traitement peut être ajusté.

Tous les enfants ne font pas tous les tests et études énumérés. Inversement, des recherches supplémentaires peuvent être attribuées à une personne que nous n'avons pas nommée. Discutez avec votre médecin des examens spécifiques que votre enfant effectuera et des raisons pour lesquelles ils sont nécessaires.

Comment faire un plan de traitement?

Une fois le diagnostic final posé, les médecins élaborent un plan de traitement. Les spécialistes qui dirigent le patient constituent un programme de traitement individuel (le traitement dit «adapté au risque»), qui prend en compte certains points. On les appelle facteurs de risque (facteurs pronostiques) et ils influencent le pronostic de la maladie (les patients sont divisés en groupes à risque).

Ici, il est particulièrement important de connaître le stade de la tumeur, son extension au corps, si elle peut être enlevée à l’aide d’une opération. L'âge de l'enfant et les caractéristiques de la tumeur, c'est-à-dire son développement et ses métastases [métastases], constituent d'autres facteurs de risque importants. Tous ces facteurs sont pris en compte lors de l’élaboration du plan de traitement. Ce n'est qu'en élaborant les tactiques de traitement individuelles pour chaque patient que l'on peut obtenir les résultats de traitement les plus efficaces.

Comment traite-t-on le neuroblastome?

En règle générale, le traitement des enfants atteints de neuroblastome implique une chirurgie [chirurgie] et une chimiothérapie [chimiothérapie]. Si après le traitement, l'enfant a toujours un tissu tumoral actif, une irradiation du site avec la tumeur est prescrite.

En règle générale, le traitement des enfants atteints de neuroblastome implique une chirurgie [chirurgie] et une chimiothérapie [chimiothérapie]. Si après le traitement, l'enfant a toujours un tissu tumoral actif, une irradiation du site avec la tumeur est prescrite.

Des composants supplémentaires du traitement peuvent être, par exemple, une thérapie avec de l'iode radioactif [radioactif] (thérapie MIBG), une chimiothérapie à haute dose et immédiatement suivie d'une greffe de moelle osseuse autologue (cette approche est également appelée mégothérapie), et / ou en traitement L'acide rétinoïque est utilisé. Chez certains enfants, il suffit tout d'abord d'observer simplement la tumeur (la disparition spontanée attendue de la tumeur). Après leur analyse [moléculaire moléculaire] microscopique et moléculaire du tissu tumoral, ils contrôlent régulièrement les examens et surveillent l'évolution de la maladie.

La méthode à utiliser et la combinaison dépend avant tout de l’étendue de la tumeur dans le corps et de son aptitude à la retirer (opérabilité), de son développement et de son âge (pour plus de détails, voir la section sur l’élaboration d’un plan de traitement). Plus le stade avancé de la maladie est élevé, plus le risque de croissance tumorale agressive est élevé, ou plus le risque de récurrence de la maladie après le cours du traitement est élevé, plus le traitement doit être intense et complexe. L'objectif n'est pas simplement de guérir un enfant malade, mais également de minimiser le risque de complications après le traitement, les effets à long terme et les effets secondaires.

Par conséquent, avant de commencer le traitement ou après une chirurgie (biopsie) et / ou après avoir prélevé un échantillon de tissu tumoral, les patients sont divisés en groupes à risque. Les recommandations actuelles pour le traitement du neuroblastome distinguent trois groupes: le groupe d'observation, le groupe à risque moyen et le groupe à risque élevé. Pour ces trois groupes, différents programmes de traitement ont été développés. Par conséquent, chaque enfant malade est traité selon un plan choisi individuellement, en tenant compte du groupe de risque.

Quels sont les protocoles pour traiter les enfants?

Dans tous les grands centres de traitement, les enfants et les adolescents atteints de neuroblastome sont traités selon des protocoles standardisés. L’objectif de tous les programmes est d’augmenter la survie à long terme tout en réduisant les effets à long terme sur le corps de l’enfant.

Actuellement en Russie, les enfants et les adolescents atteints de neuroblastome sont traités selon des versions adaptées de deux protocoles: l'allemand NB2004 et l'américain.

Quelles sont les chances de guérir le neuroblastome?

Dans chaque cas, il est difficile de prédire avec précision si un enfant atteint d'un neuroblastome va se rétablir ou non. La valeur de la propagation de la tumeur dans le corps, son agressivité et l'âge de l'enfant. Le pronostic est bon chez les enfants atteints de neuroblastome au stade IV S et chez les enfants atteints d'une tumeur localisée. Les plus jeunes enfants (moins de 1 an) ont également de bonnes chances de guérison. Chez les enfants plus âgés atteints de neuroblastome au stade IV (tumeur fréquente avec métastases distantes), le pronostic est plus défavorable, même avec un traitement plus intensif.

L'histoire de la découverte du neuroblastome peut être trouvée dans l'histoire matérielle du neuroblastome.

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Neuroblastome chez l'enfant: une tumeur insidieuse et imprévisible

Le neuroblastome est un type de cancer qui affecte le système nerveux de l’enfant. La maladie n'est pas caractéristique des adultes. Dans la plupart des cas, ce diagnostic est donné aux nouveau-nés et aux enfants de moins de trois ans. Dans des cas exceptionnels, le neuroblastome peut être diagnostiqué chez le fœtus pendant la période de développement prénatal, ainsi que chez les enfants âgés de 5 à 15 ans.

La maladie tire son nom du nom des cellules qui composent la tumeur - les neuroblastes. Contrairement à tous les autres types de tumeurs cancéreuses, qui sont formées à partir de cellules ordinaires du corps à la suite d'une défaillance génétique ou pour d'autres raisons, elles sont formées à partir de cellules impliquées dans la formation du système nerveux - les embryons du futur système nerveux du bébé.

Les neuroblastes sont les noyaux des neurones du futur système nerveux. Ils sont formés à partir de cellules souches et se trouvent à un stade intermédiaire où ils peuvent encore être déplacés dans tout le corps et se diviser là où les nerfs doivent être formés. Les neuroblastes peuvent également être formés par des cellules du cortex surrénalien. Ils sont stockés dans le corps de l'enfant jusqu'à la formation complète du système nerveux.

“C'est important! Dans les cellules adultes, le neuroblaste n’est plus là. Pour cette raison, le neuroblastome n’est spécifique qu’aux enfants. »

Nature imprévisible du neuroblastome chez un enfant

Le neuroblastome est une tumeur maligne et son parcours est rapide et suffisamment difficile pour un enfant. Dans 85% des cas, il survient dans l'espace rétropéritonéal et, dans 15 à 18% des cas, il affecte les glandes surrénales. Selon les statistiques, cette maladie est observée chez un enfant sur cent mille.

La malignité de la tumeur est due à la division incontrôlée des cellules produites par le corps même du patient, qui ne peut pas être traité avec des antibiotiques ou d’autres médicaments sans effet similaire sur les autres cellules. Comme dans le cas des cellules cancéreuses, les cellules de neuroblastome ont la capacité de se séparer de la masse totale et, avec le flux sanguin ou lymphatique, de se métastaser dans tout le corps du bébé.

L'imprévisibilité du neuroblastome réside dans sa capacité à s'autodétruire. Personne ne peut expliquer comment et pourquoi cela se produit, mais les neuroblastes sont incroyablement reconstruits en neurones et cessent de se diviser. Le neuroblastome se transforme en ganglioneurome, une tumeur bénigne facile à enlever par voie chirurgicale.

“C'est important! Le processus de dégénérescence tumorale est observé uniquement dans les cas où la tumeur est de petite taille. "

Le neuroblastome peut métastaser à n'importe quel endroit du corps, mais le plus souvent dans les glandes surrénales, la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse. C'est extrêmement rare - dans le foie, la peau et d'autres organes. Les cellules tumorales se comportent de manière saine et ont tendance à former des organes du système nerveux. Ils se dirigent activement vers le cerveau, mais le neuroblastome affecte le cerveau extrêmement rarement.

Avec un traitement précoce, il est possible d'obtenir un bon résultat et même une récupération complète. De manière inexplicable, même avec un grand nombre de métastases, la maturation des neuroblastes, une dégénérescence peut se produire et une récupération complète se produit.

Causes de la tumeur

Le consensus parmi les scientifiques, pour quelle raison il y a un neuroblastome, pas encore, il n'y a que quelques théories qui essaient d'expliquer le mécanisme. L'un d'entre eux est l'hérédité. On suppose que si la famille a déjà des cas de maladie, la probabilité élevée d'avoir un bébé prédisposé à la maladie. La théorie ne confirme qu'environ 2 ou 3% des cas.

La probabilité d'influence d'une infection intra-utérine est prise en compte. On suppose qu'il peut provoquer une mutation du gène qui, sous l'influence de substances cancérogènes et d'autres facteurs environnementaux, contribue à la formation d'une tumeur. Cela affecte principalement les fonctions des glandes surrénales et des reins, viole la division cellulaire et leur polyphérèse. La perturbation du travail de ces organes ne "matifie" pas complètement les cellules.

Il existe également une théorie à laquelle les chercheurs des pays européens sont enclins. Selon elle, la cause du neuroblastome est la "dégradation" des gènes, qui survient au stade de la formation de l'embryon. Lors de la fusion des cellules maternelles et paternelles, des facteurs mutagènes sont affectés (conditions environnementales défavorables, tabagisme de la mère, affaiblissement de l'organisme des futurs parents pendant la conception, stress, etc.). La mutation dans la cellule fille entraîne un dysfonctionnement des cellules et donne une impulsion au développement du néoplasme.

Comment une tumeur apparaît

Aux premiers stades, il est assez difficile de détecter une tumeur en raison de l'absence de symptômes caractéristiques. Par conséquent, la tumeur est perçue à la place d’autres maladies caractéristiques des bébés. Les symptômes apparaissent sur les sites de localisation tumorale ou déjà pendant la période de métastase. En règle générale, le nœud primaire est détecté dans l'espace rétropéritonéal, dans les glandes surrénales, extrêmement rare - dans le cou ou dans le médiastin.

Les symptômes de la maladie se manifestent en fonction de la libération d'hormones par les cellules du néoplasme ou de sa pression constante sur un organe situé à proximité. La croissance tumorale peut affecter le fonctionnement du système excréteur: les intestins et la vessie. La compression des vaisseaux sanguins entraîne un gonflement du scrotum ou des membres inférieurs.

Un autre signe - l'apparition de taches rougeâtres ou bleuâtres sur la peau du bébé. Ils indiquent que les cellules de l'épiderme sont touchées. Si la tumeur pénètre dans la moelle osseuse, l'enfant devient faible et souvent malade. Même une petite blessure peut causer des saignements abondants chez un bébé. Ces signes - une raison pour le traitement immédiat chez le médecin et l'examen.

Neuroblastome rétropéritonéal

Le neuroblastome, formé dans l'espace rétropéritonéal, se caractérise par un développement rapide. Pendant une courte période, la tumeur pénètre dans le canal rachidien, où se forme un néoplasme dense, facilement détectable par la palpation. La première fois est asymptomatique, et lorsque la tumeur se développe, les symptômes suivants apparaissent:

  • gonflement du corps;
  • masse abdominale serrée;
  • réduction de poids;
  • douleur dans le bas du dos;
  • haute température;
  • engourdissement des membres inférieurs;
  • augmentation de la température corporelle;
  • trouble du système excréteur et des intestins.

Formes de neuroblastome

Selon le site de localisation, les spécialistes identifient quatre formes de la maladie. Chacune d'elles a ses particularités et une certaine localisation.

  • Médulloblastome. Formé dans le cervelet, c'est pourquoi le retrait chirurgical est presque impossible. Les métastases se forment rapidement et les premiers symptômes se manifestent par une altération de la coordination des mouvements.
  • Rétinoblastome. Ce type de tumeur maligne se caractérise par des lésions de la rétine. Dans les stades avancés et en l'absence de traitement conduit à la cécité et à la métastase du cerveau.
  • Neurofibrosarcome. Lieu de localisation - la cavité abdominale.
  • Sympathoblastome Tumeur maligne affectant le système nerveux sympathique et les glandes surrénales. Formé dans la période prénatale, il est capable d'infecter la moelle épinière et d'entraîner une paralysie des membres inférieurs.

Comment diagnostiquer le neuroblastome

Si vous soupçonnez un cancer, vous devez soumettre votre enfant à des analyses de sang et d'urine. Ils permettent d’exclure d’autres maladies suspectées. On peut parler de suspicion de maladie oncologique avec une teneur accrue en hormones de la catécholamine dans les urines. Pour établir un diagnostic précis, un certain nombre de chercheurs et d’essais supplémentaires sont effectués à la discrétion du médecin: tomographie assistée par ordinateur, IRM et échographie. L'une des études les plus importantes - la biopsie, l'étude des cellules cancéreuses en laboratoire, permet d'établir la tumeur bénigne ou maligne. Sur la base des résultats des tests, les médecins élaborent des tactiques de traitement et prescrivent les procédures nécessaires.

Types de traitement

Le traitement du bébé est effectué systématiquement par plusieurs oncologues en même temps. Le chirurgien, le chimiothérapeute et le radiologue décident ensemble de la manière dont le traitement doit être effectué. L'option est sélectionnée en fonction de l'état et du pronostic du patient au moment du diagnostic final. Le traitement est effectué par une ou plusieurs méthodes simultanément:

Drogue Le spécialiste a prescrit des médicaments puissants, avec une posologie inappropriée et en violation de l’accueil, ce qui peut nuire à la santé du bébé. L'automédication est exclue.

Chirurgical La méthode de traitement la plus courante et la plus efficace, en particulier aux premiers stades de la maladie. Dans certains cas, l'ablation complète de la tumeur est possible. Il peut être utilisé avec succès dans les métastases.

Dans certains cas, l'opération est effectuée après une chimiothérapie afin d'éliminer définitivement l'accumulation de cellules défectueuses.

Chimiothérapie. Conduit en utilisant des agents cytostatiques. Sous leur influence, les néoplasmes sont détruits ou cessent de croître. La chimiothérapie est effectuée des manières suivantes:

  • administration de drogues par voie intraveineuse;
  • prendre des drogues par voie orale;
  • injections intramusculaires.

Lorsque le médicament pénètre dans l'organisme, les cellules tumorales meurent. Dans certains cas, recommandé l'introduction du médicament dans le canal rachidien ou directement dans l'organe affecté - chimiothérapie régionale. Dans certains cas, l'utilisation simultanée de plusieurs médicaments est montrée - chimiothérapie combinée.

Radiothérapie et chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches. La méthode par laquelle une forte dose de médicaments est prescrite. Leur réception entraîne la destruction de la tige hématopoïétique des cellules et leur remplacement par de nouvelles. Ils sont prélevés soit dans la moelle osseuse de l’enfant, soit chez un donneur approprié, puis congelés. À la fin de la chimiothérapie, les cellules sont administrées au patient par voie intraveineuse. Ils mûrissent et forment de nouveaux corps absolument sains.

Radiothérapie. Cette méthode utilise des rayons X à haute fréquence. À la suite d'une exposition, vous pouvez vous débarrasser complètement des cellules malignes et arrêter leur croissance. La radiothérapie est de deux types: externe et interne. Lorsque les rayons externes du dispositif sont dirigés directement sur la tumeur; avec des substances radioactives internes à l'aide de dispositifs (aiguilles, cathéters, tubules), le médicament est injecté dans les tissus situés à proximité de la tumeur ou directement dans celle-ci.

Traitement avec des anticorps monoclonaux. Ce sont des anticorps obtenus par une méthode de laboratoire à partir de l'un des types de cellules. Ils sont capables de reconnaître des formations spécifiques sur les cellules tumorales, de s’enchevêtrer avec elles, puis de les détruire et de bloquer leur croissance. Les anticorps monoclonaux sont introduits dans le corps de l’enfant de manière invasive.

Pronostic à différents stades de la maladie

Selon le degré de lésion et la présence / absence de métastases, la maladie se divise en 4 stades principaux.

Étape 1 Le néoplasme a une taille allant jusqu'à 0,5 cm, il n'y a aucun signe de dommage au système lymphatique, les métastases. Pronostic favorable et, avec un traitement approprié, de grandes chances de guérison.

Étape 2 Il a deux sous-groupes - A et B. Taille du néoplasme de 0,5 à 1,0 cm.Il ne montre aucun signe de dommage au système lymphatique et aux métastases. Le retrait chirurgical est effectué. Pour les patients au stade 2B, une chimiothérapie supplémentaire.

Étape 3 La tumeur a une taille d'environ 1 cm, mais il existe des signes supplémentaires d'atteinte des ganglions lymphatiques. Il y a des métastases lointaines. Dans certains cas, le système lymphatique peut ne pas être affecté.

Étape 4. Il se caractérise par une multiplicité de foyers ou par la présence d'un grand néoplasme. Il y a une implication dans le processus des ganglions lymphatiques, il y a des métastases de localisation différente. Les chances de rétablissement complet sont extrêmement faibles et de mauvais pronostic.

Comme mentionné précédemment, le neuroblastome est une maladie hautement imprévisible. Par conséquent, il est plutôt difficile de prédire le développement d'une tumeur, ainsi que la réponse de l'organisme au traitement, même aux spécialistes travaillant quotidiennement avec des patients cancéreux. Au moins un facteur important influence cet âge. Le jeune corps est parfois capable d'utiliser les mécanismes de protection les plus incroyables pour survivre.

Neuroblastome

Le neuroblastome est une tumeur pathologique liée à des modifications néoplasiques du système nerveux sympathique, affectant généralement les cellules nerveuses. Le neuroblastome prend naissance dans des embryons de neuroblastes et est considéré comme l'une des explosions extracrâniennes et solides en développement fréquent chez les enfants.

Le neuroblastome peut être localisé parallèlement au tronc sympathique et à la région surrénalienne. Ces tumeurs sont marquées par une forme maligne et sont déterminées immédiatement après la naissance avec éventuellement des anomalies congénitales. Une tumeur sous la forme d'un neuroblastome est la deuxième maladie en termes de fréquence de son diagnostic parmi toutes les tumeurs de l'enfant détectées avant l'âge de trois ans.

Selon les statistiques, le neuroblastome affecte chaque année les enfants dans une proportion de 7: 1 000 000 à 15 ans. Les premiers symptômes cliniques de la maladie ne sont pas caractérisés par leur spécificité, mais sont considérés comme différents types de maladies pédiatriques.

Neuroblastome provoque

À l'heure actuelle, les causes exactes de la formation de neuroblastomes ne sont pas claires. Pratiquement chez 80% des patients, la maladie se développe spontanément et seulement 20% peut être attribuée à une prédisposition héréditaire transmise par un type autosomique dominant. Dans ce dernier cas, les manifestations primitives multiples de la tumeur sont relativement jeunes.

De nombreux scientifiques médicaux suggèrent que le neuroblastome se développe à la suite de la non maturation de neuroblastes embryonnaires qui ne peuvent pas passer dans les cellules nerveuses ou les cellules surrénaliennes. Mais en même temps, ils continuent les processus de division et de reproduction. Ainsi, les neuroblastes n’ont parfois pas le temps de mûrir complètement au moment de la naissance et, par conséquent, ils dégénèrent en cellules de neuroblastome malin. Dans certains cas, les neuroblastes continuent à se multiplier et à former une tumeur, puis se métastasent dans d'autres tissus et organes.

Avec la croissance de l'enfant, la maturation de ces cellules est considérablement réduite et la probabilité de développer un neuroblastome augmente considérablement.

Une autre raison de l'apparition d'une maladie maligne est une mutation de la structure cellulaire de l'ADN, qui peut être héritée des parents et augmenter ainsi le risque de développement d'une pathologie. Certains chercheurs suggèrent que les neuroblastomes familiaux résultent de la transmission de mutagènes, ce qui devrait inhiber la croissance du cancer. Mais la plupart des neuroblastomes ne sont pas dus à des mutations de l'ADN, mais sont acquis au début de la moitié de la vie. De telles mutations peuvent être présentes dans les cellules mères qui pénètrent dans l'organisme des enfants. Certains facteurs environnementaux défavorables sont peut-être à l'origine de modifications de la structure de l'ADN, ce qui conduit au développement d'un neuroblastome. Cependant, ils ne sont pas exactement confirmés. En outre, près de 30% des patients dans les cellules de cette maladie présentent une amplification et l'expression d'un oncogène, ce qui indique un pronostic défavorable pour le neuroblastome.

En outre, il existe des hypothèses selon lesquelles un type de mutation est hérité et une autre mutation se développe dans une cellule somatique. Dans la deuxième variante: deux mutations ne sont observées que dans la cellule somatique.

Symptômes de neuroblastome

Les symptômes primaires du neuroblastome ne sont pas caractérisés par leur manifestation spécifique, mais imitent diverses autres maladies de la pédiatrie. Cela peut s'expliquer par les dommages possibles causés à plusieurs tissus et organes à la fois, ainsi que par des perturbations métaboliques causées par le développement du processus tumoral.

Premièrement, les symptômes cliniques du neuroblastome dépendent de la localisation de la tumeur, des métastases présentes et du nombre de produits vasoactifs produits par le tissu tumoral.

Un neuroblastome qui se développe et s'infiltre, situé dans la poitrine, le péritoine, le cou et le pelvis, peut germer, comprimer les structures proches et provoquer un ensemble caractéristique de symptômes.

Si le neuroblastome est situé dans le cou et la tête, la palpation peut détecter les nodules tumoraux et le syndrome de Horner. En pénétrant dans la poitrine, on observe des signes d’altération de la respiration, de compression des veines et de dysphagie. Avec localisation dans l'espace péritonéal, palpation des foyers tumoraux existants. Avec la défaite des organes pelviens, il y a des violations de la miction et de la défécation.

Le neurooblastome, qui se développe dans le foramen intervertébral et serre la moelle épinière, provoque des symptômes caractéristiques, tels qu'une paralysie lente des deux extrémités, une difficulté à uriner dans une vessie serrée.

Le neuroblastome se manifeste également comme les principaux symptômes cliniques sous forme de tumeur abdominale, d'œdème, de perte de poids, d'anémie et de douleurs osseuses résultant de métastases, ainsi que d'un état fébrile.

La plupart des patients atteints de neuroblastome dans 35% des cas se plaignent de douleurs et de sauts fébriles de la température corporelle de 30% et de perte de poids - de 20%.

Avec la propagation des anomalies dans le médiastin postérieur chez les patients ont noté une toux permanente, une détresse respiratoire, une dysphagie et de nouveaux changements dans la poitrine. Au cours des lésions du neuroblastome de la moelle osseuse, un syndrome hémorragique et une anémie se développent. Lors de la pénétration dans l'espace rétrobulbaire, le syndrome de lunettes et l'exophtalmie sont diagnostiqués.

Pour le neuroblastome rétropéritonéal, la tumeur se développe dans le canal rachidien, qui ressemble à une texture tubéreuse et pierreuse avec son déplacement impossible. Lorsque le néoplasme pathologique s'étend de la cavité thoracique au rétropéritonéal, il devient un haltère. Si le neuroblastome donne des métastases à la peau, des nœuds violets cyanosés apparaissent, caractérisés par un contenu dense.

Le tableau clinique, dû aux métastases, se distingue par sa diversité. Par exemple, le premier signe de la propagation du neuroblastome chez le nouveau-né est une augmentation rapide de la taille du foie, qui peut être accompagnée de lésions cutanées sous la forme d'une nuance bleuâtre et de modifications de la moelle osseuse. Les patients pédiatriques plus âgés apparaissent comme des attaques douloureuses dans les os et les ganglions lymphatiques sont élargis. En outre, la maladie peut survenir avec des signes caractéristiques de leucémie. Ces patients développent des hémorragies cutanées et muqueuses, ainsi qu'une anémie.

Les perturbations métaboliques déclenchées par la croissance de la tumeur entraînent l'apparition de symptômes semblables à ceux d'une entreprise. Cela se manifeste sous forme de transpiration, de selles liquides, d'hypertension et de pâleur de la peau.

Neuroblastome chez les enfants

Le neuroblastome chez les enfants se développe à partir de cellules mutantes immatures situées dans le système nerveux sympathique, qui fait partie du système nerveux autonome. Et il contrôle à son tour les fonctions des organes somatiques, qui ne sont pas accessibles à un contrôle indépendant, par exemple de la vessie, des intestins, de la circulation sanguine et du cœur.

Le neuroblastome chez les enfants peut se former dans n’importe quel organe comportant des terminaisons nerveuses du système nerveux sympathique. En règle générale, ils sont localisés dans la moelle épinière des glandes surrénales et le long de la colonne vertébrale, où se trouvent les plexus nerveux, c.-à-d. dans le coffre sympathique. Et si le neuroblastome apparaît dans cette section, il peut alors se propager à n’importe quel organe de l’abdomen (environ 70%), du thorax, du bassin et du cou. Certaines tumeurs ne quittent pas la zone touchée à l'origine, tandis que d'autres se métastasent aux ganglions lymphatiques, à la moelle osseuse, au foie, aux os et à la peau, beaucoup moins souvent aux poumons et au cerveau. Le neuroblastome est également caractérisé par une certaine caractéristique qui se manifeste par la disparition d'une tumeur spontanée.

Chez les enfants et les adolescents, le neuroblastome est diagnostiqué dans 8% des cas de pathologie maligne. Par exemple, en Allemagne, près de 140 cas de cette maladie sont enregistrés chaque année chez les enfants de moins de 14 ans, c.-à-d. 1: 100 000.

Les neuroblastomes désignant des tumeurs embryonnaires débutantes, le taux d'incidence est également plus élevé chez les jeunes enfants. Fondamentalement (90%) sont des patients jusqu'à l'âge de six ans. Environ 40% sont des nouveau-nés et des bébés. De plus, la maladie est plus souvent diagnostiquée chez les garçons.

Le neuroblastome chez les enfants se développe à la suite de mutations dans les cellules embryonnaires qui commencent à se produire avant même l'apparition de l'enfant. Dans ce cas, les chromosomes changent et la régulation de la fonction des gènes est violée. Mais les recherches actuellement disponibles confirment l'implication du neuroblastome dans le facteur héréditaire. Bien que 1% des enfants aient encore un héritage familial, s’il existe des cas de cette maladie dans leur famille.

Il est également impossible d'affirmer en toute confiance que l'influence de l'environnement externe (abus de médicaments, d'alcool et de tabac, divers agents cancérigènes nocifs) peut être une cause du développement du neuroblastome chez les enfants.

Un néoplasme pathologique ne peut se manifester d'aucune façon. Chez de nombreux enfants atteints de neuroblastome, l'évolution de la maladie est asymptomatique. Une tumeur peut être détectée chez un enfant lors d'un examen de routine ou occasionnel effectué par un pédiatre, ainsi que lors d'une radiographie ou d'une échographie. En règle générale, les enfants déposent leurs premières plaintes précisément lorsque la tumeur atteint une taille considérable et se développe dans d'autres tissus et organes, ce qui nuit à leur travail.

Tous les symptômes du neuroblastome pédiatrique peuvent être constitués de plusieurs symptômes et dépendent de la localisation et des métastases. La première place parmi eux est occupée par la tumeur elle-même, qui peut être palpée lors de la palpation. La plupart des enfants ont des ballonnements et une enflure au cou.

Le neuroblastome avec localisation dans l'espace abdominal et les glandes surrénales perturbe les voies urinaires de l'enfant, ce qui entraîne des anomalies de la vessie. Un symptôme tel qu'une difficulté à respirer apparaît chez les enfants lorsque la tumeur est située dans la poitrine et la serre jusqu'aux poumons. Mais une paralysie partielle est observée lors de la germination du neuroblastome dans le canal rachidien de la colonne vertébrale.

Les symptômes rares chez les enfants sont les diarrhées fréquentes et l'hypertension, qui sont formées par les hormones émises par les cellules tumorales. Lorsqu'une tumeur est localisée dans la région cervicale, le syndrome de Horner apparaît avec une rétraction caractéristique du globe oculaire, une constriction unilatérale de la pupille et un abaissement des paupières. L'ophtalmose des paupières se distingue des symptômes oculaires, ainsi qu'une manifestation rare du neuroblastome chez l'enfant peut être le syndrome opsoclonus-myoclonien.

Aux derniers stades de la maladie chez les enfants, état morose, fatigue, faiblesse générale, élévation fébrile de la température sans raison significative, pâleur, transpiration excessive, augmentation et gonflement des nœuds du cou et de l'abdomen, constipation, perte de poids, à la suite de vomissements et de diarrhée, ballonnements et douleur osseuse. Toutes ces manifestations cliniques peuvent être le résultat d'autres maladies. Par conséquent, pour pouvoir exclure, il est nécessaire de consulter des spécialistes à temps et de procéder à tous les examens nécessaires.

Le neuroblastome chez le nouveau-né se développe assez rapidement et se propage dans la lymphe et le sang. Il pénètre principalement dans le foie, les os, la peau, la moelle osseuse et les ganglions lymphatiques situés à distance des sites de la lésion primaire (quatrième stade de la maladie). En outre, chez les nourrissons, le neuroblastome peut disparaître spontanément, c.-à-d. il est programmé pour la mort cellulaire. Ce stade chez les enfants est appelé le quatrième groupe S. Chez de tels patients, le neuroblastome est diagnostiqué avec des métastases importantes et une hypertrophie du foie. Initialement, ces métastases se développent rapidement, puis pressent les poumons et les organes dans l’espace abdominal, puis atteignent des tailles mortellement grandes. Après cela, sans aucune raison apparente, ils disparaissent eux-mêmes lentement ou après l'application de faibles doses de polychimiothérapie. Une telle régression du neuroblastome spontané peut être observée chez les enfants aux premier et troisième stades de la pathologie.

Lorsqu'il y a suspicion d'une maladie maligne, un pédiatre, après un examen visuel du patient et de ses antécédents familiaux, prescrit divers types de méthodes de laboratoire et de tests instrumentaux. Cela est nécessaire pour exclure ou confirmer le diagnostic, clarifier une certaine forme de neuroblastome et sa distribution dans le corps. Ce n’est qu’à partir de ce moment-là que le médecin pourra choisir la tactique du traitement thérapeutique et en prévoir l’issue.

Les principales méthodes de traitement des patients atteints de neuroblastome sont la chirurgie et la polychimiothérapie. Si, après une telle approche combinée de l'enlèvement de la tumeur, des cellules cancéreuses actives restent, l'exposition au rayonnement de la zone touchée est réalisée. Des méthodes supplémentaires de thérapie peuvent être telles que la thérapie à l'iode radioactif, la polychimiothérapie à forte dose, puis la greffe de cellules souches (méga-thérapie).

Parfois, chez certains enfants, on observe simplement le processus du neuroblastome en attendant la disparition spontanée de la pathologie. Dans ce cas, des analyses de tissu de neuroblastome de propriétés génétiques microscopiques et moléculaires sont effectuées régulièrement.

Dans le traitement des enfants, l’objectif principal des médecins n’est pas seulement de retirer la tumeur, mais aussi de minimiser les risques de complications après le traitement, les conséquences à long terme et les déviations latérales.

Ainsi, tous les enfants après les échantillons étudiés de matériel tumoral sont divisés en trois groupes de traitement différents. La première inclut les enfants sous observation, la seconde les enfants à risque moyen et la troisième les jeunes patients à risque élevé.

Neuroblastome rétropéritonéal

Dans l'espace rétropéritonéal, de nombreux organes, systèmes et vaisseaux somatiques sont localisés. Ceux-ci incluent les reins avec les glandes surrénales, ainsi que les uretères; le pancréas, une partie du duodénum et du côlon, une partie de l'aorte abdominale et de la veine cave, le canal thoracique, le tronc, les ganglions lymphatiques et les vaisseaux. Par conséquent, avec la défaite de ces organes par une tumeur maligne, le neuroblastome rétropéritonéal est considéré comme une pathologie hautement maligne, qui est typique principalement chez les jeunes enfants. Cette forme de la maladie dans 50% se produit chez les enfants de deux ans et est expliquée par son origine des cellules de l'embryon.

Dans certains cas, le neuroblastome rétropéritonéal est davantage diagnostiqué par échographie du fœtus. De manière prédominante, la tumeur commence à se développer dans la glande surrénale. Cependant, l'anomalie principale peut être localisée dans n'importe quelle partie, parallèlement à la colonne vertébrale, puis métastasée dans des zones proches ou éloignées.

Le neuroblastome rétropéritonéal est capable de progression rapide, de métastases et de disparition progressive. Ce dernier phénomène n'est observé que très tôt. Parfois, les cellules du neuroblastome rétropéritonéal mûrissent spontanément et la tumeur maligne évolue en ganglioneurome.

Le tableau clinique du neuroblastome rétropéritonéal se caractérise en premier lieu par un abdomen considérablement élargi, ce qui entraîne une douleur et un certain inconfort dans cette région. Lors de la palpation, on retrouve chez les patients une consistance dense de la tumeur, qui n'est pratiquement pas déplacée.

Au moment de la propagation du neuroblastome rétropéritonéal, une toux, une difficulté respiratoire apparaît, les processus de déglutition sont perturbés et la poitrine est déformée. Avec la défaite du canal rachidien, les patients se plaignent d’engourdissements aux jambes, de faiblesse générale, de formes partielles de paralysie, de dysfonctionnements de la vessie et des intestins. Ensuite, la température augmente, la pression artérielle augmente, le rythme cardiaque s'accélère, l'appétit et le poids diminuent, l'anxiété apparaît. Lors de la compression des vaisseaux des systèmes lymphatique et circulatoire, des œdèmes caractéristiques apparaissent également chez les patients.

Après que le neuroblastome rétropéritonéal a donné des métastases aux ganglions lymphatiques, à la moelle osseuse et aux os, la douleur et la boiterie apparaissent. Et avec les lésions de la moelle osseuse, les patients deviennent pâles, faibles, ont des saignements fréquents et une immunité réduite. Quand une tumeur pénètre dans le foie, elle augmente. avec des lésions cutanées - taches rougeâtres et bleues.

La prédiction du neuroblastome rétropéritonéal dépend généralement de la localisation de la tumeur, du stade, de l'âge du patient, de la structure génétique des cellules cancéreuses et du site du développement de la tumeur primaire.

Aux premier et deuxième stades du neuroblastome, le pronostic est favorable pour la plupart des patients. Mais, fondamentalement, cette tumeur maligne est diagnostiquée trop tard, déjà aux troisième ou quatrième stades de la maladie. Et cela affecte négativement le traitement et le pronostic. Environ 60% ont des chances de récupérer à partir du troisième stade, mais le quatrième ne donne que 20% pour un taux de survie à cinq ans après le traitement. Parmi les nouveau-nés dans le quatrième stade de S - 75%.

Stades du neuroblastome

Jusqu'en 1988, il existait une classification de cette maladie, qui a longtemps été très populaire et comprenait le système TNM. Cependant, la même année, un système de stades de neuroblastome a été adopté, qui a été modifié avec l’ajout d’éléments des deux classifications (INSS).

Pour le premier stade du neuroblastome, la tumeur est localisée sur le site de son développement primaire.

Pour le deuxième stade, le neuroblastome quitte le foyer primaire et se développe dans les tissus et organes voisins.

Pour le troisième stade du neuroblastome - une tumeur maligne se propage le long de la colonne vertébrale de deux côtés, affectant les ganglions lymphatiques.

Pour le quatrième stade du neuroblastome, une maladie pathologique se développe dans les tissus distants, la moelle osseuse, les os et d'autres organes.

Traitement de neuroblastome

Cette pathologie reste aujourd'hui un problème sérieux en oncologie, bien que le neuroblastome soit étudié depuis plus de cent ans par des cliniciens et des scientifiques médicaux.

Par conséquent, la stratégie de traitement choisie dépendra toujours du pronostic de la maladie et de la réaction du neuroblastome au processus de traitement lui-même. Malheureusement, cette pathologie maligne est actuellement considérée comme une tumeur, ce qui est très difficile à prédire. Personne ne sait comment elle se comportera dans l'instant suivant.

La chimiothérapie traditionnelle reste l’un des traitements de la maladie. Dans le traitement des patients atteints de neuroblastome et utilisant la monochimiothérapie à des doses usuelles, des médicaments tels que Melphalan, Vepezid (VP-16), Cisplatin, Vincristine, Doxorubicine, Cyclophosphamide et Téniposide (VM-26), Carboplatin et Ifosfamide sont considérés comme efficaces. Récemment, le traitement à haute dose avec transplantation ultérieure de cellules souches a été largement utilisé.

Le traitement chirurgical est généralement utilisé pour éliminer complètement la forme primaire de neuroblastome. En outre, avec l'aide de la chirurgie, il est possible de traiter des tumeurs localement avancées ou métastatiques. Après le traitement initial avec des médicaments chimiothérapeutiques, une opportunité apparaît dans l'élimination radicale du site de la tumeur primaire, ainsi que de ses métastases en raison de leur régression accrue. Parfois effectuer et ré-opération, si le premier était inefficace.

À ce jour, le rôle des radiations dans le traitement des patients atteints de neuroblastome a considérablement diminué. Cela est dû à la progression du développement des médicaments anticancéreux. En outre, la radiothérapie pour neuroblastome est très dangereuse avec des lésions distantes. Mais dans certaines situations, il est prescrit pour des raisons cliniques. L'exposition aux radiations peut être prescrite dans les cas où une intervention chirurgicale n'a pas eu d'effet positif, avec une faible efficacité de la polychimiothérapie, une tumeur inopérable à distribution locale ou une tumeur métastatique qui ne répond pas aux traitements de chimiothérapie modernes.

Les doses de rayonnement dépendent de l'âge du patient et de la taille de la formation de tumeur résiduelle. Selon certains experts, une dose adéquate pour les nourrissons est de 10 Gy pendant deux semaines et parfois de 12 Gy. Bien sûr, avec l’âge, la quantité totale de radiations augmente également. Par exemple, après trois ans, il peut atteindre 45 Gy. Très souvent, de telles tactiques de radiothérapie conduisent à une régression complète du neuroblastome ou à sa réduction significative. Dans ce dernier cas, il est possible de poursuivre la chirurgie pour éliminer les résidus du processus pathologique.

Mais l'effet symptomatique peut être obtenu après une seule exposition de 5 Gy. Si l’enfant est dans un état satisfaisant, seule une dose de 3 Gy en cinq fractions est utilisée. Au cours de la radiothérapie, le neuroblastome capture non seulement le foyer touché, mais également les tissus environnants dans un rayon de deux centimètres. Ainsi, l’utilisation des rayonnements doit être strictement individuelle pour chaque patient. Parfois, même avec des formes inopérables de neuroblastome, il suffit d'attribuer une seule dose de rayonnement pour obtenir le résultat souhaité, ce qui donne une maturation spontanée.

Le neuroblastome étant principalement localisé dans la région abdominale, il est conseillé d’effectuer l’irradiation avec deux champs opposés opposés. En cas de lésions de la face postérieure du médiastin, non seulement le processus tumoral est irradié, mais également les vertèbres thoraciques sur toute la largeur afin d'exclure les déformations de la colonne vertébrale. Après avoir atteint ses limites supérieures, la moelle épinière est protégée autant que possible des radiations. Ceci s'applique également aux articulations de l'épaule. Mais maintenant, pour les patients atteints du troisième stade de neuroblastome, ils essaient d'appliquer des méthodes agressives de chimiothérapie à la place de l'exposition aux radiations.

La protection des articulations de la hanche est un aspect important de l’utilisation de la radiothérapie. Chez les filles, elles tentent de retirer les ovaires de la zone d’irradiation en utilisant leur mouvement rapide. Cela permet d'éviter la stérilisation et la préservation de la fonction hormonale.

Au cours des dernières décennies, l'iode 131 radioactif a été largement utilisé dans le traitement du neuroblastome.

Mais dans le premier stade de la maladie, seule l'ablation chirurgicale de la tumeur est possible, ce qui suffit pour guérir le patient. Cependant, les patients sont soumis à une observation dynamique, car les récidives de neuroblastome ou l'apparition de métastases à distance ne sont pas exclus.

Dans la deuxième étape, un traitement chirurgical est également suffisant. Le neuroblastome paravertébral, qui nécessite une chimio-radiothérapie supplémentaire, constitue l'exception.

La troisième phase du neuroblastome commence à être traitée avec la nomination de médicaments chimiothérapeutiques, puis à effectuer l'opération. Bien qu'il soit sans équivoque difficile de dire dans sa nécessité jusqu'à l'âge de six mois, parce que l'évolution du neuroblastome au cours de cette période est assez favorable. Mais la troisième étape, inopérable et quatrième, est une tâche très difficile pour les oncologues. Pour ces patients, des méthodes agressives de traitement chirurgical sont prescrites et une polychimiothérapie à forte dose est utilisée, suivie d'une greffe de cellules souches.

Le seul facteur important pour prédire une maladie est l'âge d'un patient atteint d'un neuroblastome. Tous les jeunes patients avant la première année de leur vie ont toutes les chances d'obtenir un résultat favorable. Et puis les signes essentiels sont la localisation et les stades de la maladie.

Aux premier et quatrième stades du neuroblastome, le taux de survie à cinq ans atteint 90%, et pour le reste, cet indicateur diminue à chaque stade. La tumeur rétropéritonéale de la glande surrénale est caractérisée par un pronostic plus sombre, alors que le neuroblastome médiastinal a de très bons résultats.