Neuroblastome - qu'est-ce que c'est

Une maladie oncologique, appelée neuroblastome, se développe chez les enfants à la période postnatale ou jusqu'à l'âge de cinq ans, en raison de la mutation du mécanisme de maturation des neurones germinaux - les neuroblastes. Un pronostic favorable dépend fortement de l'âge auquel l'enfant contracte cette pathologie et de la nature de la propagation des cellules malignes. Les mesures préventives pour cette maladie n'ont pas été développées, car aucune raison exacte de son développement n'a été identifiée. La compréhension des symptômes spécifiques de la tumeur est un point important dans le diagnostic et le traitement en temps opportun.

Quel est le neuroblastome

Une tumeur maligne qui se développe à partir de neuroblastes embryonnaires du système nerveux sympathique (cellules nerveuses germinales qui se développent pour devenir des neurones matures au fur et à mesure de leur maturité) est appelée neuroblastome. Cette forme de cancer est diagnostiquée dans 90% des cas chez les enfants de moins de cinq ans (l'incidence maximale étant atteinte entre 8 mois et 2 ans), chez les adultes et les adolescents, ce type d'oncologie est extrêmement rare. Les zones de localisation de la tumeur primaire peuvent être:

  • les glandes surrénales (32% de tous les cas);
  • espace rétropéritonéal (28%);
  • médiastin (15%);
  • région pelvienne (5,6%);
  • cou, colonne vertébrale présacrale (2%).

Dans 70% des cas, au moment où les symptômes apparaissent chez les patients atteints de ce type de cancer, des métastases hématogènes (se propageant par les vaisseaux sanguins) et lymphogènes (par des vaisseaux lymphogènes) sont révélées - propagation des cellules cancéreuses du foyer primaire vers d'autres tissus et organes. Les métastases sont détectées dans les ganglions lymphatiques régionaux, le tissu osseux et la moelle osseuse, moins souvent dans les tissus épithéliaux et le foie, extrêmement rarement dans le cerveau.

En règle générale, une tumeur se développe de manière agressive, se métastase rapidement, mais elle peut aussi être asymptomatique, aboutissant à une auto-régression ou à une dégénérescence en néoplasme bénin (par exemple, un ganglioneurome). La maladie peut être génétique ou congénitale. Dans le second cas, elle est souvent accompagnée de divers troubles du développement.

Causes du neuroblastome

Le neuroblastome chez les enfants est formé de neuroblastes immatures qui, après la naissance de l'enfant, continuent de croître et de se diviser. Les causes de cette anomalie ne sont pas complètement déterminées. Chez les nourrissons âgés de 2 à 3 mois, une petite quantité de neuroblastes peut être détectée, mais à mesure que l'enfant grandit, ils deviennent matures au niveau des cellules nerveuses ou des cellules du cortex surrénalien. La maladie ne se développe pas. Le neuroblastome chez l'adulte est diagnostiqué dans des cas isolés.

Les scientifiques pensent que les mutations génétiques acquises sous l’influence de facteurs défavorables en sont la cause principale, mais que ces facteurs n’ont pas encore été déterminés avec précision. 1-2% des cas de développement du neuroblastome sont héréditaires, il existe un lien entre le risque de survenue de ce syndrome et des malformations, des troubles congénitaux du système immunitaire. Pour les cas de transmission génétique, un début précoce de morbidité (la première année de vie), une métastase rapide, presque simultanée, plusieurs foyers initiaux sont caractéristiques.

Stades du neuroblastome

La classification des stades de neuroblastome est basée sur la taille du néoplasme et le degré de sa prévalence. Sous une forme simplifiée, la maladie est divisée en les étapes suivantes:

  • Étape 1 - Un seul nœud est détecté avec une taille ne dépassant pas 5 cm. Il n'y a pas de métastases.
  • Étape 2 - caractérisée par la présence d'un seul gros nœud (jusqu'à 10 cm), la propagation des cellules malignes et les lésions des ganglions lymphatiques ne sont pas détectées.
  • Étape 3 - la taille de la tumeur est d'environ 10 cm, les ganglions lymphatiques régionaux affectés sont enregistrés, il n'y a pas de métastases à distance. Soit la taille de la tumeur est plus grande, mais les signes de sa propagation ne sont pas détectés.
  • 4 stade - le développement initial de la tumeur, à lui seul, peut être de toute taille. Métastases à distance détectées.
  • Stade 4B - de nombreuses tumeurs à croissance synchrone sont enregistrées. Les métastases ganglionnaires et les lésions peuvent être absentes.

Formes de neuroblastome

Les principales formes de la maladie sont déterminées par le site de localisation, les caractéristiques distinctives de l'évolution, la nature, le taux de métastases tumorales. Les médecins distinguent quatre types de neuroblastomes les plus courants:

  1. Médulloblastome. Tumeur cérébelleuse inopérable. Les symptômes caractéristiques sont une altération de la coordination des mouvements, le taux de métastases de la tumeur est élevé.
  2. Neurofibrosarcome. La zone de localisation - la cavité abdominale, métastase au tissu osseux, caractérisée par des lésions des ganglions lymphatiques.
  3. Sympathoblastome Il commence dans le cortex surrénal et le système nerveux sympathique, souvent dans la période du développement prénatal. La tumeur est agressive, augmente rapidement et se métastase à la moelle épinière, provoquant une paralysie des membres.
  4. Rétinoblastome. Tumeur maligne touchant la rétine. En l'absence de traitement en temps opportun conduit à la cécité, métastases au cerveau.

Tableau clinique

La maladie se manifeste sous diverses manifestations cliniques. Cela est dû à la diversité des sites de localisation des lésions initiales, à la nature imprévisible des métastases et à un degré variable de dysfonctionnement des organes affectés. Au stade initial, les symptômes sont non spécifiques - perte de poids ou retard dans la prise de poids par rapport à la norme d'âge, douleur locale, hyperthermie. Les symptômes spécifiques caractéristiques des neuroblastomes avec différents sites de localisation des lésions initiales et des métastases sont les suivants:

  1. Médiastin et organes respiratoires: toux, dysphagie, régurgitations fréquentes, malformations thoraciques (avec croissance tumorale), essoufflement.
  2. Zone pelvienne: troubles de la défécation, miction.
  3. Cou: une tumeur est palpée, souvent accompagnée du syndrome de Horner (affection du système nerveux sympathique, accompagnée d'un affaiblissement de la réaction de la pupille à la lumière et d'autres troubles ophtalmologiques, d'une violation de la transpiration et du tonus vasculaire).
  4. Glandes surrénales: dysfonctionnement de la vessie, augmentation de la pression artérielle, diarrhée fréquente.
  5. Moelle osseuse: anémie, leucopénie, exprimée en faiblesse, fatigue chronique et autres symptômes de leucémie aiguë.
  6. Foie: augmentation de la taille de la glande, développement de la jaunisse.
  7. Peau: noeuds denses bleuâtres, rougeâtres ou bleuâtres.
  8. Cerveau: maux de tête, déficience visuelle, audition, parole, mémoire, retards de développement; rotation irrégulière des paupières, saccades involontaires des membres et paralysie flasque.

Signes de neuroblastome rétropéritonéal

Une tumeur maligne dans la cavité abdominale (neuroblastome rétropéritonéal) progresse rapidement, se propage souvent dans le canal rachidien et forme une tumeur facilement détectable lors de la palpation. Des symptômes spécifiques n'apparaissent que lorsque la tumeur a atteint une taille considérable (il s'agit en général d'une tumeur dans la région abdominale). Cette forme de neuroblastome est accompagnée des caractéristiques suivantes:

  • l'anémie;
  • gonflement du corps;
  • augmentation de la taille, gonflement de l'abdomen;
  • douleur abdominale;
  • sensations d'engourdissement des jambes, inconfort dans la région lombaire;
  • fièvre, qui est souvent confondue avec une maladie infectieuse;
  • perte de poids rapide;
  • dysfonctionnement des systèmes digestif et urinaire;
  • démarche précaire (syndrome paranéoplasique, opsoclonus-myoclonus - à l'âge de 4 ans environ, cela se remarque).

Diagnostics

Le diagnostic de "neuroblastome" est établi sur la base de données provenant d'analyses en laboratoire de l'urine et du sang et d'études instrumentales conduites. Lors du traitement des résultats des analyses, faites attention aux indicateurs suivants:

  • taux d'enolase sanguine spécifique aux neurones;
  • niveau de catécholamine (analyse d'urine);
  • le niveau de glycolipides liés à la membrane, la ferritine.

Le choix des méthodes d’examen instrumental est associé au site du neuroblastome. L’examen peut consister en une imagerie par résonance magnétique et calculée (scanner et IRM), une échographie de l’espace rétropéritonéal, une radiographie et d’autres procédures. Pour identifier les métastases distantes utilisées:

  1. scintigraphie osseuse aux radio-isotopes;
  2. aspiration de la moelle osseuse ou trépanobiopsie;
  3. biopsie des nœuds cutanés, etc.

Le neuroblastome cérébral chez l'adulte est extrêmement rarement diagnostiqué. Dans des cas isolés, des méthodes d'investigation supplémentaires sont nécessaires pour confirmer ce diagnostic. Dans la petite enfance, le diagnostic est confirmé par ECG (électrocardiogramme), échocardiographie, audiométrie - mesure de l'acuité auditive, détermination de la sensibilité à différentes ondes sonores.

Neuroblastome chez les enfants

Les maladies oncologiques, y compris le neuroblastome, sont parmi les plus graves. Ces pathologies revêtent une importance particulière dans la pratique pédiatrique.

Qu'est ce que c'est

Le neuroblastome est l'un des néoplasmes. Selon la classification des pathologies oncologiques, cette maladie est maligne. Cela suggère que l'évolution de la maladie est très dangereuse. Le plus souvent, ces tumeurs malignes sont enregistrées chez les nouveau-nés et chez les enfants de moins de trois ans.

Le cours du neuroblastome est assez agressif. Prédire le résultat et le pronostic de la maladie est impossible. Les neuroblastomes sont des néoplasmes malins liés aux tumeurs embryonnaires. Ils affectent le système nerveux sympathique. La croissance du neuroblastome est généralement rapide.

Cependant, les médecins notent une propriété surprenante: la capacité de régresser. Selon les statistiques, le neuroblastome rétropéritonéal est le plus fréquent. Il survient en moyenne dans 85% des cas. La défaite des ganglions du système nerveux sympathique due à la croissance intensive des tumeurs est moins fréquente. Le neuroblastome surrénalien survient dans 15 à 18% des cas.

L'incidence dans la population générale est relativement faible. Le neuroblastome est le seul bébé né sur cent mille. La transition spontanée d'une tumeur maligne en une tumeur bénigne est également un autre mystère de cette maladie.

Au fil du temps, même avec un pronostic initialement défavorable, la maladie peut se transformer en une forme plus bénigne - le ganglioneurome.

Malheureusement, la plupart des cas surviennent assez rapidement et de manière défavorable. Une tumeur se caractérise par l’apparition d’un grand nombre de métastases présentes dans divers organes internes. Dans ce cas, le pronostic de la maladie se dégrade considérablement. Différents types de traitements intensifs sont utilisés pour éliminer les cellules métastatiques.

Raisons

Les scientifiques ne sont pas parvenus à un consensus sur les causes du neuroblastome chez les enfants. Actuellement, plusieurs théories scientifiques expliquent le mécanisme et les causes de l'apparition de tumeurs malignes chez les bébés. Ainsi, selon l'hypothèse héréditaire dans les familles où il existe des cas de neuroblastome, le risque de naissance d'un bébé, dans lequel cette maladie se développe par la suite, augmente de manière significative. Cependant, la probabilité que cela soit assez faible. Il ne dépasse pas 2-3%.

Certains experts disent que les infections intra-utérines peuvent contribuer à l'apparition de diverses anomalies génétiques. Ils provoquent des mutations dans les gènes qui conduisent à une violation du codage des principales caractéristiques. L'exposition à des facteurs environnementaux mutagènes et cancérogènes n'augmente que la possibilité d'avoir un enfant atteint d'un neuroblastome. En règle générale, cette condition est associée à une division et une prolifération altérées des cellules surrénales pendant la période de croissance intra-utérine. Les éléments cellulaires «immatures» ne sont tout simplement pas en mesure de remplir leurs fonctions, ce qui provoque des troubles et des anomalies prononcés dans le travail des glandes surrénales et des reins.

Des chercheurs européens estiment que la cause du neuroblastome chez les bébés peut être une dégradation du gène survenue au stade embryonnaire. Au moment de la conception, deux appareils génétiques se confondent - le maternel et le père. Si, à ce stade, il existe des facteurs mutagènes, des mutations apparaissent dans la cellule fille nouvellement formée. En fin de compte, ce processus entraîne une perturbation de la différenciation cellulaire et le développement du neuroblastome.

Des facteurs mutagènes ou cancérogènes pendant la grossesse ont un effet significatif.

Ainsi, des scientifiques ont découvert que fumer une mère alors qu’il portait un futur bébé augmentait le risque d’avoir un bébé atteint de neuroblastome.

Le fait de vivre dans des zones non écologiques ou sous le stress constant le plus fort a un effet négatif sur le corps d'une femme enceinte. Dans certains cas, cela peut également conduire à la naissance d'un enfant atteint d'un neuroblastome.

Les étapes

Le neuroblastome peut être localisé dans de nombreux organes. Si la tumeur s'est développée dans les glandes surrénales ou dans la poitrine, alors parlez du sympathoblastome. Cette forme de la maladie peut causer des complications dangereuses. Avec une augmentation excessive des glandes surrénales dans la quantité de paralysie se développe. S'il y a une tumeur dans l'espace rétropéritonéal, ils parlent de neurofibrosarcome. Il provoque de nombreuses métastases, principalement localisées dans le système lymphatique et le tissu osseux.

Il y a plusieurs stades de la maladie:

  • Étape 1 Caractérisé par la présence de tumeurs atteignant ½ cm de taille, il n’ya pas de lésion du système lymphatique ni de métastases distantes à ce stade de la maladie. Le pronostic pour cette étape est favorable. Lors d'un traitement radical, le taux de survie des bébés est assez élevé.
  • Étape 2 Il se divise en deux sous-stades - A et B. Il se caractérise par l'apparition d'un néoplasme, mesurant de ½ à 1 cm, sans lésion du système lymphatique ni métastases distantes. Eliminé par chirurgie. Le stade 2B nécessite également une chimiothérapie.
  • Étape 3 Elle se caractérise par l'apparition d'une tumeur de plus ou moins un centimètre en combinaison avec d'autres signes. A ce stade, les ganglions lymphatiques régionaux sont déjà impliqués dans le processus. Les métastases à distance sont absentes. Dans certains cas, la maladie évolue sans atteinte ganglionnaire.
  • Étape 4. Elle se caractérise par plusieurs foyers ou un seul grand néoplasme solide. Les ganglions lymphatiques peuvent être impliqués dans le processus tumoral. À ce stade, les métastases apparaissent. Les chances de récupération dans ce cas sont pratiquement absentes. La prévision est extrêmement défavorable.

L'évolution et le développement de la maladie dépendent de nombreux facteurs sous-jacents.

Le pronostic de la maladie dépend de la localisation du néoplasme, de sa forme clinique, de l'âge du bébé, de la prolifération histologique cellulaire, du stade de croissance de la tumeur, etc.

Il est très difficile de prédire comment la maladie évoluera dans chaque cas. Même les oncologues expérimentés commettent souvent des erreurs quand ils parlent du pronostic de la maladie et des résultats à venir.

Les symptômes

Les signes de neuroblastome peuvent ne pas être caractéristiques. L'évolution de la maladie laisse place à des périodes de rémission et de rechute. En période de calme absolu, la gravité des symptômes indésirables est négligeable. Un enfant peut mener une vie normale. Pendant la rechute, l’état du bébé s’aggrave de façon dramatique. Dans ce cas, une consultation d'urgence avec un oncologue et une hospitalisation éventuelle dans le service d'oncologie pour le traitement sont nécessaires.

Les manifestations cliniques du neuroblastome sont nombreuses et variées. Habituellement, une évolution extrêmement défavorable est accompagnée de l'apparition simultanée de plusieurs symptômes. Au quatrième stade de la maladie, caractérisé par l’apparition de métastases, les signes cliniques peuvent être exprimés de manière significative et perturbent considérablement le comportement de l’enfant.

Quel est le neuroblastome

Aucun groupe dans les réseaux sociaux ou un livre ne remplacera votre médecin. Néanmoins, l'expérience montre que plus les parents sont informés de la maladie, plus ils perçoivent bien ce qui se passe et mieux ils comprennent les médecins.

Dans ce texte, vous recevrez des informations importantes sur la maladie, ses formes, la fréquence à laquelle les enfants l’attrapent et pourquoi, quels en sont les symptômes, comment ils sont diagnostiqués, comment ils sont traités et quelles sont leurs chances de guérir de cette forme de cancer.

Le neuroblastome est une tumeur maligne, est l'un des types de tumeurs de sel [tumeur solide]. Il provient de cellules immatures mutées [cellules] du système nerveux sympathique [système nerveux sympathique]. Le système nerveux sympathique est l'une des parties du système nerveux autonome (végétatif). Il contrôle le fonctionnement involontaire des organes internes de la personne (c'est-à-dire des fonctions inaccessibles au contrôle de soi), par exemple le cœur et la circulation sanguine, les intestins et la vessie.

Le neuroblastome peut apparaître n'importe où s'il y a un tissu nerveux du système nerveux sympathique. Le plus souvent, il se développe dans la médullosurrénale [médullosurrénalienne] et dans la région du plexus nerveux des deux côtés de la colonne vertébrale, dans le tronc dit sympathique [tronc sympathique]. Si un neuroblastome est apparu dans le tronc sympathique, une tumeur peut apparaître n'importe où le long de la colonne vertébrale - dans l'abdomen, le bassin, la poitrine et le cou. Le plus souvent (environ 70% des cas), la tumeur est située dans l'abdomen, environ un cinquième du neuroblastome se développant dans la poitrine et le cou.

Certains neuroblastomes ne quittent pas la zone du corps où ils ont grandi, d'autres se propagent aux ganglions lymphatiques les plus proches. Certaines tumeurs se métastasent dans la moelle osseuse, dans les os, dans les ganglions lymphatiques distants, dans le foie ou dans la peau, rarement dans le cerveau ou les poumons. Le neuroblastome a sa particularité de disparaître spontanément.

À quelle fréquence les neuroblastomes surviennent-ils chez les enfants?

Les neuroblastomes représentent près de 8% de toutes les maladies malignes chez les enfants et les adolescents. Après les tumeurs du système nerveux central (tumeurs du SNC, tumeurs du cerveau), il s’agit du type de tumeur solide le plus courant.

Il n’existe pas de registre du cancer chez l’enfant en Russie, mais si nous appliquons des données sur l’incidence du neuroblastome dans le monde - environ 1 enfant sur 100 000 enfants - environ 300 à 350 enfants sont diagnostiqués chaque année.

Les neuroblastomes sont des tumeurs embryonnaires, raison pour laquelle les enfants tombent le plus souvent malades à un âge précoce. Environ 90% de tous les cas sont des enfants de moins de 6 ans. Le plus souvent (environ 40% des cas), une tumeur survient chez les nouveau-nés et les bébés (la première année de la vie d’un enfant). Les garçons sont un peu plus malades que les filles. Parfois, le neuroblastome survient chez les enfants plus âgés et les adolescents, il existe même des cas très rares de la maladie chez les adultes.

Pourquoi les enfants contractent-ils un neuroblastome?

Une maladie débute lorsqu'un changement malin (mutation) se produit dans les cellules immatures du système nerveux sympathique. On suppose que ces cellules nerveuses immatures (embryonnaires) commencent à muter même avant la naissance de l'enfant, lorsque les chromosomes commencent à changer et / ou qu'un échec se produit dans la régulation du travail des gènes. Comme le confirment les études actuelles, chez la plupart des enfants, la maladie n'est pas héréditaire (au sens littéral du terme). Cependant, dans de rares cas, on peut parler de prédisposition héréditaire: dans certaines familles, les enfants ont déjà eu des cas de neuroblastome. Mais ces patients représentent moins de 1%.

À ce jour, aucune preuve n'a été trouvée selon laquelle des influences externes - l'environnement, les contraintes associées au travail des parents de l'enfant, la prise de médicaments, le tabagisme et la consommation d'alcool pendant la grossesse - pouvaient provoquer des maladies.

Quels sont les symptômes de la maladie?

De nombreux enfants atteints de neuroblastome ne présentent aucun symptôme de ov. Leurs tumeurs sont découvertes par hasard, par exemple lors d'un examen de routine avec un pédiatre, d'un examen aux rayons X ou d'une échographie (échographie), prescrits pour une autre raison. En règle générale, les enfants commencent à se plaindre lorsque la tumeur a déjà eu le temps de se développer, de métastaser ou d'interférer avec le travail d'organes voisins.

En général, les symptômes de la maladie peuvent être très différents. Ils dépendent de la localisation exacte de la tumeur ou des métastases. Le premier symptôme est une tumeur ou une métastase qui peut être ressentie. Certains enfants ont une enflure abdominale ou une enflure au cou. Une tumeur dans les glandes surrénales ou dans la cavité abdominale peut comprimer les voies urinaires et la vessie de l'enfant est perturbée. Si la tumeur est dans la poitrine, elle peut comprimer les poumons et rendre la respiration difficile. Les tumeurs situées près de la colonne vertébrale peuvent se développer dans le canal rachidien. Une paralysie partielle est donc possible. Dans de rares cas, en raison d'hormones émettant des cellules tumorales, une hypertension ou une diarrhée persistante apparaît. Le syndrome de Horner peut apparaître à cause d'une tumeur au cou: le globe oculaire coule, la pupille se rétrécit unilatéralement (c'est-à-dire qu'elle ne se dilate pas dans l'obscurité) et les paupières s'abaissent. Ecchymose des paupières [ecchymose des paupières] (dans la vie quotidienne, on appelle des ecchymoses sur les paupières). Et à un stade avancé de la maladie, des cercles noirs apparaissent parfois autour des yeux (la soi-disant hémorragie ou hématome sous forme de lunettes). Très rarement, la maladie survient sous la forme lorsque l'enfant développe simultanément un syndrome opsoclonus-myoclonien (mouvements aveugles et involontaires des globes oculaires et des membres).

Les symptômes courants pouvant indiquer un neuroblastome au stade avancé sont les suivants:

  • fatigue, léthargie, faiblesse, pâleur
  • fièvre persistante sans raison apparente, transpiration
  • nodules ou gonflement sur l'abdomen ou le cou; ganglions lymphatiques élargis
  • gros ventre gonflé
  • constipation ou diarrhée, douleurs abdominales
  • perte d'appétit, nausée, vomissements et, par conséquent, perte de poids
  • douleur osseuse

Un ou plusieurs de ces symptômes n'indiquent pas nécessairement que l'enfant est atteint d'un neuroblastome. Beaucoup d'entre eux peuvent aussi apparaître pour des raisons de sécurité. Mais s'il y a des plaintes, nous vous recommandons de consulter un médecin dès que possible afin de déterminer le diagnostic exact.

Comment est la maladie?

Chez différentes personnes, le neuroblastome peut survenir de différentes manières, principalement en raison du fait que chaque tumeur se développe différemment. Il est également important que la maladie se soit propagée dans tout le corps (le stade de la maladie) au moment du diagnostic. Il arrive qu'un neuroblastome soit diagnostiqué lorsque la tumeur n'a pas dépassé les limites de la place dans le corps où elle est apparue. Mais il arrive aussi que le diagnostic de neuroblastome n’ait été posé que lorsque la maladie s’était déjà déplacée vers les tissus environnants et les ganglions lymphatiques, voire même jusqu’à des organes distants.

La tumeur se développe et donne des métastases: En règle générale, chez les enfants après la première année de vie, le neuroblastome se développe très rapidement et se propage dans tout le corps par la circulation sanguine, parfois par le système lymphatique [le système lymphatique]. Fondamentalement, il donne des métastases à la moelle osseuse et aux os, au foie, à la peau et également aux ganglions lymphatiques distants (stade IV de la maladie).

La tumeur est en train de mûrir: certains neuroblastomes peuvent mûrir (spontanément ou après une chimiothérapie [chimiothérapie]) et devenir moins malignes. Ce processus est appelé maturation tumorale (différenciation) et les tumeurs maturées sont appelées ganglioneuroblastomes. Et bien qu'il y ait des cellules malignes dans les ganglioneuroblastomes, ces tumeurs se développent beaucoup plus lentement que les neuroblastomes purement malins.

La tumeur disparaît: De plus, il existe des neuroblastomes qui peuvent disparaître spontanément (régression tumorale). Les cellules cancéreuses elles-mêmes commencent à mourir en raison du mécanisme de la "mort cellulaire programmée", appelée apoptose. La disparition spontanée du neuroblastome est une caractéristique chez les nourrissons en bas âge, ce stade de la maladie est communément appelé groupe IV S. Habituellement, chez ces patients, le neuroblastome est découvert lorsque la tumeur s'est métastasée et que leur foie est devenu plus gros. Au début, les métastases peuvent se développer très rapidement, commencer à comprimer les organes de la cavité abdominale et des poumons et atteindre une taille mortelle. Ensuite, ils commencent spontanément à disparaître d'eux-mêmes ou après une chimiothérapie à faible dose. La régression spontanée de la tumeur se produit non seulement chez les nourrissons au stade IV S, mais également chez les enfants atteints de neuroblastome aux stades I à III.

Comment diagnostique-t-on le neuroblastome?

Si, après un examen externe [examen externe] d'un enfant et dans l'historique, le pédiatre a un soupçon de neuroblastome, le médecin envoie un appel à un centre spécialisé dans cette forme d'oncologie (hôpital pédiatrique). En cas de suspicion de neuroblastome, divers examens sont effectués, d’une part, pour confirmer le diagnostic, d’autre part, pour rechercher une forme spécifique de neuroblastome et déterminer dans quelle mesure la maladie s’est propagée dans tout le corps. Ce n'est qu'en répondant à ces questions que vous pourrez planifier de manière optimale les tactiques de traitement et faire une prédiction.

Sur le processus de diagnostic peut être lu ici.

Tests de laboratoire: Premièrement, il est nécessaire d'effectuer des tests de laboratoire pour le diagnostic. Dans l'analyse du sang ou de l'urine [urine], la plupart des enfants atteints de neuroblastome constatent des taux élevés de substances spécifiques sécrétées par le corps lui-même. Ces substances s'appellent des marqueurs tumoraux. Leur nombre est mesuré non seulement pour le diagnostic, mais surtout pour contrôler l'efficacité du traitement. Les principaux marqueurs tumoraux du neuroblastome sont certaines catécholamines ou leurs produits de dégradation (dopamine, acide vanillimylique, acide homovanilique), ainsi que l’énolase neurospécifique (NSE).

Recherche sur les images: D'autres études permettant de confirmer le diagnostic de neuroblastome et excluant d'autres formes de cancer (par exemple, tumeur de Wilms, phéochromocytome) sont des méthodes de recherche en imagerie. Donc, avec la majorité des neuroblastomes dans la cavité abdominale et dans le cou en utilisant des ultrasons (ultrasons), vous pouvez très bien déterminer leur taille et leur emplacement exact. Afin de rechercher des tumeurs même très petites et de comprendre comment elles ont affecté les structures environnantes (organes voisins, vaisseaux sanguins, nerfs, par exemple), ils ont également recours à l'IRM (imagerie par résonance magnétique). Dans certains cas, des scanners (tomodensitométrie) sont effectués à la place de l'IRM.

Recherche pour la recherche de métastases: afin de rechercher des métastases et de clarifier l'analyse de la tumeur primitive, une scintigraphie au MIBG est prescrite (scintigraphie avec introduction de méta-iodine-benzyl-guanidine radioactive). En plus ou en variante, d'autres types de scintigraphie peuvent être réalisés (par exemple, une scintigraphie osseuse du squelette est prescrite pour clarifier les métastases osseuses ou la moelle osseuse). Mais s'il y a très peu de cellules tumorales dans la moelle osseuse, elles ne peuvent pas être trouvées par scintigraphie. Par conséquent, un échantillon de moelle osseuse est prélevé sur tous les enfants pour analyse. Une ponction de la moelle osseuse ou une trépanobiopsie est assignée à l'analyse. Ils sont généralement effectués sous anesthésie générale. Ensuite, les échantillons obtenus sont examinés au microscope pour y détecter des cellules malignes. Les enfants avec des métastases ont également une IRM de la tête pour vérifier s'il y a des métastases dans le cerveau.

Tests tissulaires: le diagnostic final du neuroblastome est réalisé uniquement après analyse microscopique (histologique) du tissu tumoral. Habituellement, le tissu tumoral est obtenu par chirurgie. Les études de génétique moléculaire [génétique moléculaire] montrent le degré de malignité tumorale. Le pronostic de la maladie est aggravé par certains changements (mutations) de l'ADN tumoral (ce que l'on appelle l'amplification du gène N-MYC, à savoir une augmentation du nombre de copies de ce gène, ou inversement, une suppression du chromosome 1p, c'est-à-dire. ce chromosome). En l'absence de tels changements ou mutations, le pronostic de la maladie est plus favorable.

Recherches et tests avant le début du traitement: pour vérifier le fonctionnement des différents organes, des études supplémentaires sont effectuées avant le début du traitement. Ainsi, surtout avant le début de la chimiothérapie chez les enfants, ils vérifient le fonctionnement du cœur (électrocardiogramme - ECG et échocardiogramme - EchoCG), vérifient l'audition (audiométrie), réalisent une échographie des reins et des rayons X des mains, qui peuvent être évalués à mesure que l'enfant grandit. Si des modifications se produisent pendant le traitement, elles sont nécessairement comparées aux résultats initiaux de l'examen. En fonction de cette stratégie de traitement peut être ajusté.

Tous les enfants ne font pas tous les tests et études énumérés. Inversement, des recherches supplémentaires peuvent être attribuées à une personne que nous n'avons pas nommée. Discutez avec votre médecin des examens spécifiques que votre enfant effectuera et des raisons pour lesquelles ils sont nécessaires.

Comment faire un plan de traitement?

Une fois le diagnostic final posé, les médecins élaborent un plan de traitement. Les spécialistes qui dirigent le patient constituent un programme de traitement individuel (le traitement dit «adapté au risque»), qui prend en compte certains points. On les appelle facteurs de risque (facteurs pronostiques) et ils influencent le pronostic de la maladie (les patients sont divisés en groupes à risque).

Ici, il est particulièrement important de connaître le stade de la tumeur, son extension au corps, si elle peut être enlevée à l’aide d’une opération. L'âge de l'enfant et les caractéristiques de la tumeur, c'est-à-dire son développement et ses métastases [métastases], constituent d'autres facteurs de risque importants. Tous ces facteurs sont pris en compte lors de l’élaboration du plan de traitement. Ce n'est qu'en élaborant les tactiques de traitement individuelles pour chaque patient que l'on peut obtenir les résultats de traitement les plus efficaces.

Comment traite-t-on le neuroblastome?

En règle générale, le traitement des enfants atteints de neuroblastome implique une chirurgie [chirurgie] et une chimiothérapie [chimiothérapie]. Si après le traitement, l'enfant a toujours un tissu tumoral actif, une irradiation du site avec la tumeur est prescrite.

En règle générale, le traitement des enfants atteints de neuroblastome implique une chirurgie [chirurgie] et une chimiothérapie [chimiothérapie]. Si après le traitement, l'enfant a toujours un tissu tumoral actif, une irradiation du site avec la tumeur est prescrite.

Des composants supplémentaires du traitement peuvent être, par exemple, une thérapie avec de l'iode radioactif [radioactif] (thérapie MIBG), une chimiothérapie à haute dose et immédiatement suivie d'une greffe de moelle osseuse autologue (cette approche est également appelée mégothérapie), et / ou en traitement L'acide rétinoïque est utilisé. Chez certains enfants, il suffit tout d'abord d'observer simplement la tumeur (la disparition spontanée attendue de la tumeur). Après leur analyse [moléculaire moléculaire] microscopique et moléculaire du tissu tumoral, ils contrôlent régulièrement les examens et surveillent l'évolution de la maladie.

La méthode à utiliser et la combinaison dépend avant tout de l’étendue de la tumeur dans le corps et de son aptitude à la retirer (opérabilité), de son développement et de son âge (pour plus de détails, voir la section sur l’élaboration d’un plan de traitement). Plus le stade avancé de la maladie est élevé, plus le risque de croissance tumorale agressive est élevé, ou plus le risque de récurrence de la maladie après le cours du traitement est élevé, plus le traitement doit être intense et complexe. L'objectif n'est pas simplement de guérir un enfant malade, mais également de minimiser le risque de complications après le traitement, les effets à long terme et les effets secondaires.

Par conséquent, avant de commencer le traitement ou après une chirurgie (biopsie) et / ou après avoir prélevé un échantillon de tissu tumoral, les patients sont divisés en groupes à risque. Les recommandations actuelles pour le traitement du neuroblastome distinguent trois groupes: le groupe d'observation, le groupe à risque moyen et le groupe à risque élevé. Pour ces trois groupes, différents programmes de traitement ont été développés. Par conséquent, chaque enfant malade est traité selon un plan choisi individuellement, en tenant compte du groupe de risque.

Quels sont les protocoles pour traiter les enfants?

Dans tous les grands centres de traitement, les enfants et les adolescents atteints de neuroblastome sont traités selon des protocoles standardisés. L’objectif de tous les programmes est d’augmenter la survie à long terme tout en réduisant les effets à long terme sur le corps de l’enfant.

Actuellement en Russie, les enfants et les adolescents atteints de neuroblastome sont traités selon des versions adaptées de deux protocoles: l'allemand NB2004 et l'américain.

Quelles sont les chances de guérir le neuroblastome?

Dans chaque cas, il est difficile de prédire avec précision si un enfant atteint d'un neuroblastome va se rétablir ou non. La valeur de la propagation de la tumeur dans le corps, son agressivité et l'âge de l'enfant. Le pronostic est bon chez les enfants atteints de neuroblastome au stade IV S et chez les enfants atteints d'une tumeur localisée. Les plus jeunes enfants (moins de 1 an) ont également de bonnes chances de guérison. Chez les enfants plus âgés atteints de neuroblastome au stade IV (tumeur fréquente avec métastases distantes), le pronostic est plus défavorable, même avec un traitement plus intensif.

L'histoire de la découverte du neuroblastome peut être trouvée dans l'histoire matérielle du neuroblastome.

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Neuroblastome chez les enfants - qu'est-ce que c'est, survie, traitement

Qu'est-ce que le neuroblastome et comment il se produit dans l'enfance, chaque parent doit le savoir, car la santé des enfants est la chose la plus importante qui puisse être. Le neuroblastome est un cancer, une tumeur qui commence sa formation dans le système nerveux sympathique. Cette maladie a une origine embryonnaire, c’est-à-dire que ses conditions préalables sont réunies avant même la naissance de l’enfant.

Lorsque le neuroblastome survient chez l'enfant, les principaux symptômes sont la douleur, la perte de poids et l'hyperémie. Les métastases pour un tel oncologie peuvent se propager à tous les organes, au sang, aux os, ainsi qu’au système lymphatique. Le diagnostic du neuroblastome comprend de nombreuses méthodes d'examen. Le traitement de ce type de cancer implique une intervention chirurgicale, des techniques de radiothérapie et une chimiothérapie avec transplantation de cellules souches.

Quel est le neuroblastome

En ce qui concerne l'oncologie, de nombreux parents s'intéressent à ce qu'est le neuroblastome, car ce type de cancer n'affecte que les enfants. Le neuroblastome occupe la quatrième place en termes de prévalence du cancer chez les enfants et touche 8 enfants sur un million âgés de moins de 15 ans. La plupart des patients atteints de neuroblastome sont des bébés âgés de deux ans. Cependant, il peut parfois être diagnostiqué chez le nouveau-né, en même temps que des anomalies congénitales.

Le tissu tissulaire se développe à partir des cellules sympathiques immatures du système nerveux (neuroblastes), qui devaient devenir des neurones. En raison de certains troubles de la période prénatale, le développement de ces cellules s’arrête, mais leur croissance et leur division ne s’arrêtent pas. La particularité de cette pathologie réside dans le fait que les neuroblastes immatures trouvés à un âge précoce (jusqu'à trois mois) mûrissent parfois spontanément, se transformant en neurones à part entière.

Le développement le plus courant de la tumeur primaire est la glande surrénale dans laquelle elle affecte les troncs nerveux, suivie de l'espace rétropéritonéal, et moins fréquemment le cancer affecte le médiastin postérieur, la région pelvienne et le cou. La maladie se propage très rapidement, principalement par métastases aux os et à la moelle osseuse, ganglions lymphatiques distants. Parfois, le type métastatique de neuroblastome peut être localisé dans le rein. Le neuroblastome se produit également sur la peau, mais rarement.

Une caractéristique distinctive de ce type de cancer est que les neuroblastes peuvent croître, se diviser, former une tumeur qui métastase puis cesse de croître et disparaît, quelle que soit sa taille et l'ampleur de sa métastase. C'est-à-dire qu'il se produit une régression indépendante, une guérison sans aucune intervention. Le neuroblastome peut également devenir un ganlioneurome bénin. Les autres tumeurs ne possèdent pas cette capacité. Malgré cela, le neuroblastome nécessite un traitement obligatoire.

Les causes de la maladie

Les causes exactes de cette forme de cancer n'ont pas été identifiées. Le facteur héréditaire n'est déterminé que chez vingt pour cent des enfants malades. Une tumeur peut survenir même avant la naissance d'un enfant et peut se développer au cours du processus de croissance résultant de neuroblastes immatures. La raison de leur immaturité devient souvent des mutations génétiques de l'ADN, inconnues à cause de quoi. Les causes du neuroblastome sont à l’étude, mais jusqu’à présent, la médecine n’a pas connu un certain succès.

Classification

Ce type de tumeur est classé par emplacement, dans lequel il est le plus souvent observé, ainsi que par son degré de différenciation. Selon l'emplacement de la tumeur est de quatre types principaux:

  1. Mélolloblastome - localisation des tumeurs - tête. Il est situé profondément dans le cervelet et est presque toujours inutilisable. Cette espèce se caractérise par son agressivité, ses métastases rapides et son taux de mortalité précoce élevé. Chez les patients atteints d'un neuroblastome de ce type, il se produit un manque de coordination des mouvements au début de son développement. Le neuroblastome du cerveau adulte, comme d'autres types de neuroblastome, ne se produit pas.
  2. Rétinoblastome - détecté dans la rétine. Une manifestation de la maladie est une violation des fonctions visuelles, pouvant aller jusqu'à la cécité. Les métastases avec ce type de tumeur vont au cerveau.
  3. Le neurofibrosarcome est un neuroblastome rétropéritonéal qui se métastase aux ganglions lymphatiques et aux os distants.
  4. Sympathoblastome - est un neuroblastome des glandes surrénales chez les enfants. Il peut également se produire dans la cavité thoracique et le péritoine. Si les glandes surrénales augmentent, il se produit une paralysie.

Du degré de différenciation, une tumeur est des types suivants:

  • ganglioneurome - tumeur mature issue de cellules ganglionnaires et dont le pronostic est le plus favorable, car l'évolution de la maladie est bénigne;
  • ganglioneuroblastome - constitué de cellules qui peuvent être bénignes d'une part et malignes de l'autre;
  • forme indifférenciée - est complètement maligne. Les cellules qui le composent ont une forme ronde et des noyaux tachetés sombres.

Quel que soit le type de maladie maligne qui est porté, ils devraient être diagnostiqués le plus tôt possible. Seulement dans ce cas, l'enfant a une meilleure chance de vivre.

Stade de la maladie

Le neuroblastome est, dans la plupart des cas, une tumeur évoluant rapidement. Au total, la maladie évolue en quatre étapes, mais certaines sont divisées en sous-étapes:

  1. Au premier stade, la tumeur est petite (pas plus de cinq centimètres) et elle est seule. La propagation à d'autres organes et ganglions lymphatiques ne se produit pas.
  2. Le deuxième degré n'autorise pas non plus les métastases, mais sa taille atteint déjà dix centimètres.
  3. La troisième étape, en fonction de la taille, est divisée en degrés 3A et 3B. Avec un degré de 3A, la taille de la tumeur ne dépasse pas 10 centimètres, les métastases ne pénètrent pas dans les organes, mais il existe une lésion des ganglions lymphatiques voisins. Au degré 3B, la taille de la tumeur est supérieure à 10 centimètres, mais ni les ganglions lymphatiques ni d’autres organes ne sont affectés par les métastases.
  4. Le neuroblastome de stade 4 est également divisé en deux sous-degrés. Le degré IV-A peut être de taille différente, l’état des ganglions lymphatiques n’est pas défini, mais les métastases sont distribuées aux organes distants. Dans le degré IV, il existe plusieurs tumeurs qui se développent de manière synchrone. L'état des ganglions lymphatiques et des organes distants ne peut être évalué.

Il existe un autre type de tumeur du quatrième degré, qui est classé par la lettre "S". Ce néoplasme a une origine neurogène, possède des caractéristiques biologiques absentes dans les néoplasies similaires. Le pronostic d'une telle tumeur est favorable, avec un traitement rapide, il donne un bon taux de survie.

Symptômes de la maladie

Dans un neuroblastome, les symptômes peuvent être très divers, car la tumeur peut être localisée dans différents organes. Les signes de neuroblastome chez les enfants dépendent de la localisation de la tumeur principale et des métastases. Dans la première étape, le néoplasme n'est pas exprimé par des signes spécifiques. Trente pour cent des bébés présentent des symptômes tels qu'une douleur au site de la tumeur et une hyperthermie. Vingt pour cent des bébés ont un poids inférieur à la normale ou commencent à perdre du poids.

Si la tumeur est située dans l'espace rétropéritonéal, il est parfois possible de déterminer la présence de nœuds dans l'abdomen à l'aide de la palpation. Un peu plus tard, la tumeur peut métastaser à travers le foramen intervertébral, entraînant une compression de la moelle épinière. Cela conduit au développement d'une myélopathie de type compression, qui provoque des troubles de la fonctionnalité des organes pelviens, par exemple une violation de la miction ou de la défécation.

Avec une tumeur dans le médiastin, la respiration de l’enfant devient difficile, une toux se produit, le bébé crache souvent, sa poitrine se déforme en augmentant la tumeur. Si la tumeur est située dans le cou, elle peut non seulement être palpable, mais également visible. Il y a souvent le syndrome de Gorgen, dans lequel il y a de tels signes:

  • l'omission de la paupière supérieure;
  • réduction des élèves;
  • plus profond en comparaison avec la position normale du globe oculaire en orbite;
  • faible réaction de la pupille au stimulus lumineux;
  • violation de la transpiration;
  • rougeur de la peau sur le visage, ainsi que de la conjonctive.

Tous ces signes sont marqués du côté de la tumeur.

Avec des métastases lointaines, les signes sont également divers. Si les métastases ont dépassé le flux lymphatique, il y aura une augmentation des ganglions lymphatiques. Si le squelette est affecté, les os font mal. Si la tumeur métastatique se situe dans le foie, l’organe est fortement agrandi et la jaunisse se développe. Si la moelle osseuse est atteinte, il se produit ce qui suit:

  • l'anémie;
  • la leucopénie;
  • thrombocytopénie;
  • la léthargie;
  • faiblesse
  • saignement accru;
  • sensibilité aux maladies infectieuses;
  • d'autres symptômes qui ressemblent à la leucémie aiguë.

Si la peau est atteinte, des nodules denses de couleur bleue, rouge ou bleuâtre apparaissent à leur surface. L'estezioneuroblastoma (tumeur au nez) est accompagnée de rhinite et de saignements nasaux. Également au cours du neuroblastome, un trouble métabolique se produit: la peau pâlit, la diarrhée se produit et la pression intracrânienne augmente. Une fois le traitement réussi, tous les signes perdent leur expression et disparaissent progressivement.

Diagnostics

Lors de cas pathologiques liés au cancer, il est nécessaire de diagnostiquer et de commencer le traitement dès que possible. Assurez-vous de mener une étude de laboratoire sur le sang, y compris les marqueurs tumoraux (protéines produites par certains organes). Méthodes d'enquête:

  • biopsie par aspiration de la moelle osseuse;
  • trépanobiopie de la poitrine et de l'iléon;
  • biopsie des zones dans lesquelles des métastases sont suspectées.

Le matériel recueilli au cours de la biopsie est envoyé à des analyses cytologiques, histologiques, immunologiques et immunohistochimiques. En plus, il est réalisé:

  • diagnostics par ultrasons;
  • radiographie thoracique;
  • tomographie par ordinateur;
  • imagerie par résonance magnétique.

Les méthodes de diagnostic restantes dépendent de l'emplacement de la tumeur.

Méthodes de traitement

Les médecins élaborent un plan de traitement seulement après un examen complet de l'enfant et le diagnostic. Fondamentalement, le traitement est complet, y compris la chirurgie, la chimie et la radiothérapie. Parfois, un enfant doit prendre divers médicaments - antibiotiques, antiviraux, immunomodulateurs et autres médicaments, en fonction du tableau clinique et des complications oncologiques.

Traitement chirurgical

L’ablation chirurgicale de la tumeur est très bénéfique pour le corps de l’enfant, mais elle n’est efficace qu’au stade initial du développement du neuroblastome et aide partiellement au deuxième degré. Si plusieurs métastases se sont produites, l'opération sera inefficace. Parfois, au cours d'une intervention chirurgicale, l'organe sur lequel la tumeur est localisée, ainsi que les tissus environnants et les ganglions lymphatiques, est partiellement ou complètement éliminé. Une chimiothérapie est administrée avant et après la chirurgie, en particulier aux stades avancés.

Chimiothérapie

Les préparations chimiques d'une composition chimique sont très fortes et peuvent arrêter la croissance d'une tumeur ou la tuer complètement. Cependant, ces médicaments, qui passent par la circulation sanguine générale, ont des effets secondaires. À la suite de la chimiothérapie, l'enfant peut présenter des nausées, des vomissements et de la fièvre. Le bébé devient faible et vulnérable aux maladies infectieuses et virales. À la fin du traitement, tous les symptômes d’effets secondaires disparaissent.

Radiothérapie

Selon le stade de la maladie, les médecins peuvent effectuer des radiations internes et externes. Ce type de traitement est très agressif envers le corps de l’enfant, mais il est impossible de vaincre la tumeur dans les derniers stades. Après l'irradiation, le bébé a des cheveux non seulement sur la tête, mais sur tout le corps, y compris les cils et les sourcils. Le bébé devient affaibli, léthargique, son appétit est parti, il peut perdre du poids. Malheureusement, au stade 4B, la radiothérapie n’aide pas toujours non plus.

Prévisions

La survie globale à cinq ans des enfants atteints de neuroblastome laisse soixante dix pour cent. Plus le stade de l'oncologie est élevé, moins les chances de succès du traitement sont bonnes. Dans le quatrième stade de cancer chez un enfant, le taux de survie pendant cinq ans ou plus ne laisse que quarante pour cent, mais pour les enfants de moins d'un an, ce nombre atteint soixante. Plus l'enfant est jeune, plus il a de chances, même à un stade avancé.

Si le premier ou le deuxième stade a été traité, le neuroblastome est extrêmement rare. Les récidives surviennent plus souvent après le traitement du troisième degré de la tumeur, mais pas moins fréquemment qu'avec d'autres formes de cancer. Chez l'enfant, le stade 4 conduit très souvent à une rechute, ce qui rend le pronostic défavorable lorsque la pathologie est détectée à un stade ultérieur.

Prévention

Malheureusement, il n'y a pas de recommandations spécifiques, à la suite desquelles, il serait possible d'empêcher le développement du neuroblastome chez un enfant, car les raisons exactes de son apparition ne sont toujours pas connues. Si un membre de la famille a eu des cas d'oncologie, alors pendant la planification de la grossesse, les parents devraient se tourner vers la génétique qui, après avoir mené une série d'études, peut avec un certain degré de probabilité déterminer le risque de pathologie chez un futur bébé. Pendant la grossesse, une femme doit faire l’objet d’un dépistage tous les trimestres.

Neuroblastome

Le neuroblastome est une tumeur maligne du système nerveux sympathique d'origine embryonnaire. Se développe chez les enfants, généralement situés dans les glandes surrénales, l'espace rétropéritonéal, le médiastin, le cou ou la région pelvienne. Les manifestations dépendent de la localisation. Les symptômes les plus courants sont la douleur, la fièvre et la perte de poids. Le neuroblastome est capable de métastases régionales et distantes avec des lésions des os, du foie, de la moelle osseuse et d'autres organes. Le diagnostic est établi en prenant en compte les données d’examen, d’échographie, de scanner, d’IRM, de biopsie et d’autres méthodes. Traitement - élimination chirurgicale des néoplasies, radiothérapie, chimiothérapie, greffe de moelle osseuse.

Neuroblastome

Le neuroblastome est une tumeur maligne non différenciée, provenant de neuroblastes embryonnaires du système nerveux sympathique. Le neuroblastome est la forme de cancer extracrânienne la plus répandue chez les jeunes enfants. Il représente 14% du nombre total de néoplasmes malins chez les enfants. Peut être congénital. Souvent combiné avec des malformations. L'incidence maximale est de 2 ans. Le neuroblastome est diagnostiqué avant l'âge de 5 ans dans 90% des cas. Chez l'adolescent, il est détecté très rarement, chez l'adulte, il ne se développe pas. Dans 32% des cas, il se situe dans les glandes surrénales, dans 28% des cas dans l'espace rétropéritonéal, dans 15% des cas dans le médiastin, dans 5,6% des cas dans le bassin et dans 2% du cou. Dans 17% des cas, il n'est pas possible de déterminer la localisation du noeud principal.

Chez 70% des patients atteints de neuroblastome, lors du diagnostic, des métastases lymphogènes et hématogènes sont détectées. Les ganglions lymphatiques régionaux, la moelle osseuse et les os sont le plus souvent atteints, moins fréquemment le foie et la peau. On trouve rarement des foyers secondaires dans le cerveau. Une caractéristique unique du neuroblastome est sa capacité à augmenter le niveau de différenciation cellulaire lors de la transformation en ganglioneurome. Les scientifiques pensent que, dans certains cas, le neuroblastome peut être asymptomatique et conduire à une auto-régression ou à une maturation en une tumeur bénigne. Cependant, on observe souvent une croissance agressive rapide et des métastases précoces. Le traitement du neuroblastome est réalisé par des spécialistes des domaines de l'oncologie, de l'endocrinologie, de la pneumologie et d'autres domaines de la médecine (en fonction de la localisation de la néoplasie).

Causes du neuroblastome

Le mécanisme du neuroblastome n'est pas encore clair. On sait qu'une tumeur se développe à partir de neuroblastes embryonnaires qui, au moment de la naissance de l'enfant, n'étaient pas encore mûrs pour les cellules nerveuses. La présence de neuroblastes embryonnaires chez un nouveau-né ou un jeune enfant ne conduit pas nécessairement à la formation de neuroblastome - de petites zones de ces cellules sont souvent détectées chez les enfants de moins de 3 mois. Par la suite, les neuroblastes embryonnaires peuvent être transformés en tissu mature ou continuer à se diviser et donner lieu à un neuroblastome.

Les chercheurs indiquent que les mutations acquises se produisent sous l’influence de divers facteurs défavorables, mais qu’il n’a pas encore été possible de déterminer ces facteurs. Il existe une corrélation entre le risque de tumeur, les anomalies du développement et les troubles de l'immunité congénitale. Dans 1-2% des cas, le neuroblastome est héréditaire et se transmet de manière autosomique dominante. Pour la forme familiale de néoplasie, le début précoce de la maladie est typique (l'incidence maximale est de 8 mois) et la formation simultanée ou presque simultanée de plusieurs foyers.

Un défaut génétique pathognomonique dans le neuroblastome est la perte d'une partie du bras court du premier chromosome. L'expression ou l'amplification de l'oncogène N-myc est retrouvée chez un tiers des patients dans les cellules tumorales. Ces cas sont considérés comme défavorables du point de vue pronostique en raison de la propagation rapide du processus et de la résistance de la néoplasie à l'action de la chimiothérapie. L'examen microscopique du neuroblastome a révélé la présence de petites cellules rondes avec des noyaux à points noirs. Caractérisé par la présence de foyers de calcification et d'hémorragie dans le tissu tumoral.

Classification du neuroblastome

Il existe plusieurs classifications du neuroblastome, basées sur la taille et la prévalence du néoplasme. Les spécialistes russes utilisent généralement la classification qui, sous une forme simplifiée, peut être représentée comme suit:

  • Stade I - on détecte un seul nœud de taille non supérieure à 5 cm, les métastases lymphogènes et hématogènes sont absentes.
  • Stade II - La taille d'un néoplasme est déterminée entre 5 et 10 cm, les signes de lésions des ganglions lymphatiques et des organes distants étant absents.
  • Stade III - une tumeur d'un diamètre inférieur à 10 cm est détectée avec une atteinte des ganglions lymphatiques régionaux, mais sans lésion d'organes distants, ou une tumeur d'un diamètre supérieur à 10 cm sans lésion des ganglions lymphatiques et des organes distants.
  • Stade IVA - on détermine une néoplasie de toute taille avec des métastases distantes. Évaluer l'implication des ganglions lymphatiques n'est pas possible.
  • Stade IVB - plusieurs néoplasmes à croissance synchrone sont détectés. La présence ou l'absence de métastases dans les ganglions lymphatiques et les organes distants ne peut être établie.

Symptômes de neuroblastome

Le neuroblastome se caractérise par une grande variété de manifestations, ce qui s'explique par la localisation différente de la tumeur, l'implication de certains organes à proximité et l'altération de la fonction d'organes distants atteints de métastases. Aux stades initiaux, le tableau clinique du neuroblastome est non spécifique. Une douleur locale survient chez 30 à 35% des patients et une augmentation de la température corporelle chez 25 à 30% des patients. 20% des patients perdent du poids ou sont en retard par rapport à la norme d'âge avec un gain de poids.

Lorsque le neuroblastome est situé dans l'espace rétropéritonéal, le premier symptôme de la maladie peut être les nœuds déterminés par la palpation de la cavité abdominale. Par la suite, le neuroblastome peut se propager par les orifices intervertébraux et provoquer une compression de la moelle épinière avec le développement d'une myélopathie par compression, se manifestant par une paraplégie inférieure lente et un trouble des fonctions des organes du bassin. Avec la localisation du neuroblastome dans la zone médiastinale, on observe des difficultés respiratoires, une toux, une dysphagie et une régurgitation fréquente. En cours de croissance, la néoplasie provoque une déformation de la poitrine.

Des troubles du transit intestinal et de la miction se produisent à l'emplacement du néoplasme dans la région pelvienne. Avec la localisation du neuroblastome dans le cou, une tumeur palpable devient généralement le premier signe de la maladie. Un syndrome de Horner peut être détecté, notamment un ptosis, un myosis, une endophtalmie, un affaiblissement de la réaction de la pupille à la lumière, une transpiration diminuée, des bouffées de chaleur du visage et de la conjonctive du côté affecté.

Les manifestations cliniques de métastases distantes dans le neuroblastome sont également très diverses. Lorsque la propagation lymphogène a révélé une augmentation des ganglions lymphatiques. Avec la défaite de la douleur squelettique dans les os Avec la métastase du neuroblastome au foie, on observe une augmentation rapide de l'organe, éventuellement avec le développement de la jaunisse. Une atteinte de la moelle osseuse entraîne une anémie, une thrombocytopénie et une leucopénie, se manifestant par une léthargie, une faiblesse, une augmentation du saignement, une tendance aux infections et d'autres symptômes ressemblant à une leucémie aiguë. Avec la défaite de la peau sur la peau des patients atteints de neuroblastome des ganglions denses bleutés, bleuâtres ou rougeâtres se forment.

Le neuroblastome est également caractérisé par des troubles métaboliques sous la forme de taux accrus de catécholamines et (moins fréquemment) de peptides intestinaux vasoactifs. Les patients présentant de tels troubles présentent des convulsions, notamment un blanchissement de la peau, une hyperhidrose, une diarrhée et une augmentation de la pression intracrânienne. Après un traitement réussi du neuroblastome, les crises deviennent moins prononcées et disparaissent progressivement.

Diagnostic du neuroblastome

Le diagnostic expose en tenant compte des données des tests de laboratoire et des études instrumentales. La liste des méthodes de laboratoire utilisées dans le diagnostic du neuroblastome comprend la détermination du taux de catécholamines dans l'urine, du taux de ferritine et des glycolipides liés à la membrane dans le sang. En outre, au cours de l’examen, un test est prescrit aux patients pour déterminer le taux d’énolase spécifique du neurone (NSE) dans le sang. Cette analyse n'est pas spécifique au neuroblastome, car on peut également observer une augmentation du nombre de NSE dans les lymphomes d'Ewing et les sarcomes, mais elle a une certaine valeur pronostique: plus le niveau de NSE est bas, plus la maladie est favorable.

En fonction de la localisation du neuroblastome, le plan d'examen instrumental peut inclure un scanner, une IRM et une échographie de l'espace rétropéritonéal, une radiographie et un scanner du thorax, une IRM des tissus mous du cou et d'autres procédures de diagnostic. Si vous suspectez des métastases distantes du neuroblastome, une scintigraphie osseuse au radio-isotope squelettique, une échographie du foie, une biopsie à la trépine ou une biopsie par aspiration de la moelle osseuse, une biopsie des ganglions cutanés et d'autres études sont prescrites.

Traitement de neuroblastome

Le traitement du neuroblastome peut être effectué par chimiothérapie, radiothérapie et interventions chirurgicales. La tactique du traitement est déterminée en fonction du stade de la maladie. Dans les neuroblastomes de stade I et de stade II, des interventions chirurgicales sont effectuées, parfois sur le fond d’une chimiothérapie préopératoire utilisant la doxorubicine, le cisplatine, la vincristine, l’ifosfamide et d’autres médicaments. Dans le neuroblastome de stade III, la chimiothérapie préopératoire devient un élément indispensable du traitement. Les médicaments de chimiothérapie permettent la régression des tumeurs pour une chirurgie radicale ultérieure.

Dans certains cas, avec la chimiothérapie, la radiothérapie est utilisée pour les neuroblastomes. Cependant, cette méthode est maintenant de moins en moins incluse dans le schéma thérapeutique en raison du risque élevé de développer des complications à long terme chez les jeunes enfants. La décision sur la nécessité d'une radiothérapie dans le neuroblastome est prise individuellement. Lorsque l'irradiation de la colonne vertébrale prend en compte le niveau d'âge de tolérance de la moelle épinière, utilisez si nécessaire un équipement de protection. Pendant l'irradiation des parties supérieures du corps, protégez les articulations de l'épaule, tout en irradiant les articulations du bassin et de la hanche et, si possible, les ovaires. Au stade IV du neuroblastome, une chimiothérapie à haute dose est prescrite et une greffe de moelle osseuse est réalisée, éventuellement en association avec une chirurgie et une radiothérapie.

Pronostic pour le neuroblastome

Le pronostic du neuroblastome est déterminé par l'âge de l'enfant, le stade de la maladie, les caractéristiques de la structure morphologique de la tumeur et le taux de ferritine sérique. En tenant compte de tous ces facteurs, les spécialistes distinguent trois groupes de patients atteints de neuroblastome: pronostic favorable (survie à deux ans supérieure à 80%), pronostic intermédiaire (survie à deux ans allant de 20 à 80%) et pronostic défavorable (survie à deux ans inférieure à 20%).

Le facteur le plus important est l'âge du patient. Chez les patients de moins de 1 an, le pronostic du neuroblastome est plus favorable. En tant que deuxième signe pronostique le plus important, les experts indiquent la localisation de la néoplasie. Les résultats les plus défavorables sont observés dans les neuroblastomes de l'espace rétropéritonéal, les moins importants dans le médiastin. La détection de cellules différenciées dans un échantillon de tissu indique une probabilité de récupération plutôt élevée.

La survie moyenne à cinq ans des patients atteints de neuroblastome de stade I est d'environ 90%, la phase II de 70 à 80%, la phase III de 40 à 70%. Chez les patients au stade IV, cet indicateur varie de manière significative avec l’âge. Dans le groupe d'enfants de moins d'un an atteints de neuroblastome de stade IV, 60 ans peuvent être utilisés pour vivre à 60% des patients, dans le groupe d'enfants de 1 à 2 ans - 20%, dans le groupe d'enfants de plus de 2 ans - 10%. Les mesures préventives ne sont pas développées. S'il existe des cas de neuroblastome dans la famille, un conseil génétique est recommandé.